Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого. На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков. ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

Причины ТМС

Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции); Тяжелые гестозы; Ионизирующее излучение; Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием; Сопутствующая патология у беременной (диабет, например); Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.

Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

Движение крови при ТМС

Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам. Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие. Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно. В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

Понятно, что кровообращение нарушается до критического уровня, и без хоть какой-то возможности отправить артериальную кровь к органам не обойтись. На помощь больному маленькому сердцу могут прийти, как ни странно это звучит, другие ВПС. В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям. Дополнительные пути обеспечивают жизнедеятельность до операции и имеются у 80% больных ТМС.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

патологические для взрослого человека пути прохождения крови частично компенсируют порок и имеются у большинства пациентов

Немаловажное значение в отношении клиники и прогноза имеет состояние легочного круга кровотока, наличие или отсутствие его перегрузки кровью. С этой позиции принято выделять разновидности ТМС:

С перегрузкой или нормальным давлением в легких; Со сниженным легочным кровообращением.

У девяти из десяти пациентов находят перегрузку малого круга «лишней» кровью. Причинами этого могут быть дефекты в перегородках, открытый артериальный проток, наличие дополнительных путей сообщения. Обеднение малого круга наступает при сужении выходного отверстия ЛЖ, которое бывает в изолированном виде либо в комбинации с дефектом перегородки желудочков.

Анатомически более сложный порок – корригированная транспозиция магистральных сосудов. В сердце «перепутаны» и камеры, и сосуды, но это позволяет скомпенсировать нарушения кровотока и привести его до приемлемого уровня. При корригированной ТМС местами меняются оба желудочка с отходящими от них сосудами: левое предсердие переходит в правый желудочек, далее следует аорта, а из правого предсердия кровь движется в ЛЖ и легочный ствол. Такая «путаница», тем не менее, обеспечивает движение жидкости в нужном направлении и обогащение тканей кислородом.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Полная ТМС (слева) и корригированный порок (справа), фото: vps-transpl.ru

В случае корригированного порока, кровь будет двигаться в физиологическом направлении, поэтому наличия дополнительного сообщения между предсердиями или желудочками не требуется, а если оно есть, то будет играть отрицательную роль, приводя к гемодинамическим нарушениям.

Видео: ТМС — медицинская анимация (eng)

Проявления ТМС

В период внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, ведь у плода легочный круг не работает. После рождения, когда сердце малыша начинает самостоятельно перекачивать кровь в легкие, проявляется в полной мере и ТМС. Если транспозиция корригирована, то клиника скудная, если порок полный – признаки его не заставят себя ждать.

Степень нарушений при полной ТМС зависит от путей сообщения и их размеров. Чем больше крови смешивается в сердце у новорожденных, тем больше кислорода получат ткани. Оптимальным считается вариант, когда имеются достаточные отверстия в перегородках, а легочная артерия несколько сужена, что предупреждает перегрузку объемом легочного круга. Полная транспозиция без дополнительных аномалий с жизнью несовместима.

Малыши с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС:

Сильный цианоз всего тела; Одышка; Увеличение частоты сердечных сокращений.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности:

Сердце увеличивается в размерах; Появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс); Увеличивается печень; Возникают отеки.

Обращают на себя внимание и другие признаки нарушения работы сердца. Так называемый «сердечный горб» (деформация грудной клетки) вызван увеличением сердца, ногтевые фаланги пальцев утолщаются, малыш отстает в развитии, плохо набирает вес. Определенные трудности возникают при кормлении, так как ребенку сложно сосать грудь при выраженной одышке. Любое движение и даже плач могут быть невыполнимой задачей для такого младенца.

Если в легкие попадает избыточный объем крови, то появляется склонность к инфекционно-воспалительным процессам, частым пневмониям.

Корригированная форма ТМС протекает куда более благоприятно. В отсутствие других сердечных дефектов клиники транспозиции может не быть вовсе, ведь кровь движется правильно. Ребенок будет правильно расти и развиваться соответственно возрасту, а порок может быть обнаружен случайно по наличию тахикардии, шума в сердце, нарушений проводимоости.

Если корригированная транспозиция сочетается с другими нарушениями, то и симптоматика будет определена ими. Например, при отверстии в межжелудочковой перегородке появится одышка, участится пульс, возникнут признаки недостаточности сердца в виде отеков, увеличения печени. Такие дети страдают пневмониями.

Способы коррекции ТМС

Учитывая наличие анатомических изменений сердца, единственно возможным вариантом лечения порока становится хирургическая операция, и чем раньше она будет проведена, тем меньше необратимых последствий принесет заболевание.

Экстренное вмешательство показано больным с полной ТМС, а перед операцией назначаются препараты простагландинов, препятствующие закрытию артериального протока, позволяющего «смешивать» кровь.

В первые дни жизни малыша возможно проведение операций, обеспечивающих связь кругов кровообращения. Если есть отверстия в перегородках – их расширяют, при отсутствии дефектов – создают. Операция Рашкинда проводится эндоваскулярно, без проникновения в грудную полость и состоит во введении специального баллона, расширяющего овальное окно. Это вмешательство дает лишь временный эффект на несколько недель, в течение которых должен быть решен вопрос о радикальном лечении.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Самым правильным и эффективным лечением считают операцию, при которой аорта возвращается в левый желудочек, а легочный ствол – в правый, как они и находились бы в норме. Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, продолжительность — от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

пример операции при ТМС

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. К этому моменту налаживается искусственный кровоток, когда роль сердца выполняет аппарат, а кровь дополнительно охлаждается, чтобы предупредить осложнения.

Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Результат операции – нормальное расположение сосудистых трактов, когда аорта выходит из левого желудочка, от нее же начинаются и коронарные артерии сердца, а легочный ствол берет начало в правой половине органа.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первый месяц жизни. Конечно, прожить в ее ожидании можно и дольше, но тогда само вмешательство станет нецелесообразным. Как известно, левый желудочек толще правого и рассчитан на большую нагрузку давлением. При пороке он атрофируется, так как кровь толкает в малый круг. Если операцию произвести позже положенного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

Когда время упущено, и провести восстановление анатомии сердца уже нельзя, есть другой способ скорректировать кровоток. Это так называемая внутрипредсердная коррекция, которая применяется более 25 лет и зарекомендовала себя как эффективный способ лечения ТМС. Она показана детям, которым не была вовремя проведена вышеописанная операция.

Суть внутрипредсердной коррекции состоит в рассечении правого предсердия, удалении его перегородки и вшивании «заплаты», которая направляет венозную кровь из большого круга в левый желудочек,откуда она уходит в легкие, при этом легочные вены возвращают оксигенированную кровь в «правое» сердце и затем – в аномально расположенную аорту. Таким образом, не меняя расположения главных артерий, достигается движение крови в нужном направлении.

Прогноз и результаты лечения

Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

Видео: ТМС — репортаж 1 канала

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным. Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря: ещё не закрытому артериальному протоку, если предсердная перегородка имеет дефект, овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

Формы и классификация

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для профилактики и лечения сердечно-сосудистых заболеваний наши читатели советуют Препарат «NORMALIFE». Это натуральное средство, которое воздействует на причину болезни, полностью предотвращая риск получения инфаркта или инсульта. NORMALIFE не имеет противопоказаний и начинает действовать уже через несколько часов после его употребления. Эффективность и безопасность препарата неоднократно доказана клиническими исследованиями и многолетним терапевтическим опытом.

Мнение врачей… >>

Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков. Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает артериальный проток, который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры. Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры. Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов
При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.
Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

подверженность будущей матери влияниям: контакту с вредными химическими веществами, приём лекарственных средств без согласования с врачом, воздействие ионизирующего излучения, проживание в местах с неблагополучной экологией, если беременная переболела: ветряной оспой, ОРВИ, корью, герпесом, эпидемическим паротитом, сифилисом, краснухой; предрасположенность на генетическом уровне, недостаточное питание или несоблюдение диеты, употребление алкоголя, сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка, если беременность приходится на возраст старше сорока лет, табакокурение, болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Симптомы

Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

кожа имеет синеватый оттенок, увеличенная печень, одышка, учащённые сердечные сокращения; в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить: происходит задержка в физическом развитии, плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес, увеличивается грудная клетка, сердце имеет размер больше нормы, отёчность.

Диагностика

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

Эхокардиография
Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты. Рентгенологические снимки
Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов. Катетеризация
В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер. Ангиография
Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

Следующее видео расскажет вам  о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:

Лечение

Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.

Терапевтическим и медикаментозным способами

порок сердца транспозиция магистральных сосудовМетод терапевтический понадобится во время наблюдения за состоянием уже после операции. Применяют медикаментозный метод, как вспомогательный. Во время подготовки новорождённого к корректировке, ему могут быть назначено принимать простагландин Е1. Цель: помешать заращиванию артериального протока.

Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.

А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.

Операция

Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры.
Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная). Операция по корректировке дефектов представляет собой радикальное вмешательство с применением искусственного поддержания кровообращения (операция Жатене). Цель процедуры – полное исправление природных дефектов. Лучшее время для её проведения – первый месяц жизни. Если опоздать с обращением к специалистам за помощью, то иногда операцию по перемещению сосудов сделать не получается. Это связано с тем, что желудочки подстроились и приспособились к существующей нагрузке и перемену могут не выдержать.Обычно это касается детей в возрасте старше года и до двух лет. Но специалисты имеют вариант, как можно помочь и им. Производится оперативное вмешательство с целью перенаправления потоков крови, чтобы в результате в большом круге циркулировала артериальная кровь, а в малом – венозная.

Более подробно о том, как производится операция, если у ребнка выявлена транспозиция магистральных сосудов, расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

находиться в местах с неблагополучной экологией, не контактировать с химикатами, не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению; таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом; соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали; для протезирования используют натуральные материалы.

Прогноз

порок сердца транспозиция магистральных сосудовПосле выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

Транспозиция магистральных сосудов – это порок сердца, врождённый, который относится к самым тяжёлым сердечным патологиям и, к сожалению, самым распространённым.

Как гласят статистические данные, такому врождённому нарушению подвержены 12-20 % новорожденных. Есть только один метод лечения заболевание – оперативное вмешательство.

Что влияет на причину развития данной патологии, до конца неизвестно.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту! Здоровья Вам и Вашим близким!

Как работает сердце

Сердце человека состоит из двух желудочков и двух предсердий. Желудочек и предсердие разделяет отверстие, которое закрывается клапаном. То есть две половинки органа имеют сплошную перегородку.

Цикл работы сердца разделён на три фазы:

Первая Сокращаются предсердия, кровь попадает в желудочки.
Вторая Отличается сокращением желудочков, при котором происходит передача крови в аорту и лёгочную артерию, что становится возможным в результате повышения давления в камерах выше, чем давление в сосудах.
Третья Отличается общей паузой.

Правая часть сердца обеспечивает малый круг кровообращения, а левая часть – большой круг. В лёгочную артерию происходит передача крови из правого желудочка, где она попадает в лёгкие, обогащается кислородом, после чего происходит обратная циркуляция крови в левое предсердие. Затем кровь попадает в левый желудочек и оттуда, насыщенная кислородом, она выталкивается в аорту.

В норме только сердце связывает большой и малый круги кровообращения, но при транспозиции магистральных сосудов всё выглядит совсем по-другому.

Механизм возникновения транспозиции магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных проявляется в виде кардинально неправильного расположения кровеносных сосудов. В результате этого кровь из лёгочной артерии перемещается в лёгкие, где происходит газообмен, после чего она попадает снова в правое предсердие.

Аортой кровь из левого желудочка разносится по всему организму, но по венозным сосудам кровоток возвращается в левое предсердие, после чего попадает в левый желудочек. Вследствие этого происходит нарушение обмена углекислого газа и кислорода, поскольку лёгкие изолированы от всего организма.

В результате развития данной патологии, шансы выжить у плода очень низкие.

Ребёнок рождается с патологией главных кровеносных сосудов, которые не функционируют. Пока плод находится в материнском утробе, данная патология не грозит ему чем-либо серьёзным, поскольку движение крови происходит по большому кругу, через проток артерии. Рождаясь, дети с ТМС нуждаются в срочной хирургической операции, поскольку жизнь ребёнка, после появления на свет с этим диагнозом, обречена.

Как долго будет жить ребёнок с врождённой транспозицией магистральных сосудов, зависит от величины и наличия отверстия между желудочками или предсердиями. Чтобы обеспечить нормальную жизнедеятельность, организм увеличивает объём перекачиваемой крови, что в скором времени способствует развитию сердечной недостаточности.

При рождении констатировать у ребёнка порок сердца практически невозможно. Часто детки с ТМС рождаются абсолютно здоровыми (на первый взгляд), и только спустя некоторое время можно заметить характерный синюшный цвет кожи (цианоз). Дальше у новорожденного появляется затруднённое дыхание, отёчность, увеличение печени и сердца.

При диагностике на рентгенограмме становятся видны изменения в лёгочной ткани и сердце. Аортальное отхождение можно заметить при проведении ангиографического исследования.

Классификация

При классификации транспозиции магистральных сосудов учитываются сопутствующие коммуникации, которые выполняют компенсирующую роль, и состояние кровотока в малом круге.

Выделяют несколько видов болезни:

ТМС в сопровождении увеличения объёма циркуляции плазмы и крови, или при нормальном лёгочном кровотоке: с дефектом межжелудочковой перегородки; с открытым овальным окном; с ДМПП; с зияющим артериальным протоком.
Транспозиция магистральных сосудов с гипоперфузией: с подклапанным стенозом; с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выносящего тракта ЛЖ (тяжёлая транспозиция).

В большинстве случаев ТМС сочетается с одним и более дополнительных связующих (коммуникаций), при этом в более чем 90 % случаев наблюдается гиперволемия малого круга кровообращения.

В норме обе аорты находятся в перекрёстном состоянии, в то время как при патологическом развитии они располагаются параллельно, относительно ствола лёгкого.

При ТМС наблюдается переднее или аортальное расположение, реже наблюдается расположение сосудов в одной области. Также отмечено рождение детей с транспозицией магистральных сосудов, с врождённой D-транспозицией, чем с левосторонним положением аорты (L-транспозицией).

Причины

Аномальное развитие магистральных сосудов наблюдается в первом триместре эмбриогенеза. Причиной этого часто являются хромосомные абберации, наследственная предрасположенность и негативные внешние воздействия.

Среди внешних факторов появления ТМС можно выделить:

вирусные инфекции (краснуха, ОРВИ, сифилис, корь, вирус простого герпеса и др.); токсикоз; облучение радиоактивными веществами; приём некоторых лекарственных препаратов; алкогольное отравление; глобальный дефицит группы витаминов; сахарный диабет; наличие возрастных изменений в женском организме, которые наблюдаются после 35 лет; синдром Дауна (наличие лишней хромосомы).

Все эти причины – лишь предполагаемые факторы, которые могли повлиять на патологическое развитие сосудов, основной механизм возникновения болезни до конца не изучен.

Неправильный изгиб аортально-пульмональной перегородки, неправильный рост субаортального или субпульмонального конусов – вот главные причины, которые выделяются современной медициной, влияющие на ВПС у детей.

Также отмечают нарушение процесса резорбции при ТМС, который приводит аномальному расположению аортального клапана над правым желудочком, а клапана лёгочной артерии – над ЛЖ.

Симптомы

Новорожденные дети с ТМС рождаются в положенный срок, с нормальными показателями по шкале Апгара. Вес их может быть нормальным или немного выше нормы. Вскоре после появления на свет, у ребёнка запускается кровообращение отдельного лёгочного круга, что сразу проявляется в виде гипоксемии, обширного цианоза, нарушении дыхания, тахикардии.

Если транспозиция магистральных сосудов сочетается с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты, наблюдается появление синюшного оттенка кожи преимущественно в верхней части тела.

Сердечная недостаточность, асцит начинают развиваться вскоре после рождения ребенка. Осмотрев малыша с признаками ТМС, можно выявить деформацию фаланг на пальцах, сердечный горб, гипотрофию, нарушение мелкой моторики. На фоне нарушения кровообращения происходит развитие частых пневмоний.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов относится к самой лёгкой форме ТМС, при которой кровообращение имеет физиологическое направление, при этом сосуды расположены параллельно, без перекрещивания.

В случае данной аномалии ребёнок развивается абсолютно нормально без каких либо симптомов и жалоб. При посещении кардиолога и проведении соответствующих процедур, наблюдаются признаки тахикардии, атриовентрикулярной блокады, шум в сердце. Иногда корригированную транспозицию магистральных сосудов считают вариантом нормы, если нет видимых нарушений и проблем со здоровьем.

Диагностика

Как правило, ВПС у ребёнка констатируют ещё в роддоме:

Физикальное обследование Выявляется повышенная активность сердца и сильные его удары, смещённые к середине грудной клетки.
Аускультационный метод Показывает усиление тонов, систолические шумы и систолодиастолические шумы межжелудочковой перегородки или ОАП.
ЭКГ По истечению 1 месяца жизни у ребёнка на ЭКГ будет видна перегрузка и гипертрофия в правом отделе сердца.
Рентгенография грудной клетки Покажет высокоспецифические признаки ТМС: увеличение параметров сердца, яйцеобразная форма сердечной тени, изменение сосудистого пучка, размещение аортальной дуги слева, нечёткость лёгочного рисунка (СЛА) или наоборот, его чрезмерная выраженность (ДМПП).
Эхокардиография Наблюдается аномальное расположение магистральных сосудов, гипертрофия стенок и увеличение камер сердца, стеноз артерии лёгкого. Также проводят исследование крови на насыщение кислородом. В результате зондирования сердечных полостей можно выявить избыток кислородного насыщения в ПП и ПЖ, и недостаток кислорода в левых сердечных отделах.
Атриография, коронарография Введение контраста помогает визуализировать неправильное поступление контрастного вещества в лёгочную артерию из левых отделов органа, наличие одинакового давления в ПЖ и аорте.

ТМС необходимо отделять от таких заболеваний, как тетрада Фалло, атрезия трикуспидального клапана, гипоплазия левых сердечных отделов и др.

порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Лечение

Операция назначается в срочном порядке всем новорожденным, если у них имеется полная форма транспозиции магистральных сосудов.

Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства является необратимая лёгочная гипертензия. Перед проведением операции всем деткам назначается терапия с помощью препарата Простагландин, который способствует сохранению артериального протока открытым и обеспечивает нормальное кровообращение.

В первые дни жизни ребёнку с ТМС назначают облегчающие (паллиативные) операции, с помощью которых можно увеличить размер между двумя кругами кровотока. К таким хирургическим вмешательствам можно отнести эндоваскулярную баллонную атриосептостомию и резекцию межпредсердной перегородки.

Также проводят гемокорригирующие вмешательства при ТМС (операции Сеннинга и Мастарда). Есть и другие оперативные вмешательства, которые помогают откорректировать аномальное строение магистральных сосудов – операция Жатене (перевязка ОАП и ортотопическая реплантация сосудов) и операция Растелли (пластика дефекта межжелудочковой перегородки).

Среди специфических послеоперационных осложнений можно выделить синдром слабости синусового узла, стеноз вен и выносных трактов левого и правого желудочков.

Прогноз

При полной транспозиции магистральных сосудов шансов выжить у новорожденных, практически, нет, если не будет оказана неотложная кардиохирургическая помощь.

По статистике, большой процент детей с ТМС получает осложнение в виде летальности в течение первого месяца после рождения от кислородного голодания, недостатка кровообращения и развития кислотной среды в организме.

Если операцию по коррекции магистральных сосудов провести своевременно, то в 90 % случаев, ребёнок выживает и в будущем может вести активную жизнь, наравне со своими сверстниками. После проведения операции необходимо наблюдаться у специалиста, ограничить физические нагрузки и провести профилактические мероприятия от такой болезни, как инфекционный эндокардит.

Повысить шансы ребёнка с ТМС на жизнь можно с помощью выявления патологии в период перинатального развития, чтобы впоследствии родоразрешение происходило в специальном кардиохирургическом центре, где будет возможность немедленно провести коррекцию магистральных сосудов новорожденному.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: