Порок сердца у новорожденных как определить

порок сердца у новорожденных как определить

Врожденными пороками сердца называют аномалии строения крупных сосудов и сердца, которые формируются на 2-8 неделе беременности. По данным статистики, у одного ребенка из тысячи обнаруживается такая патология и у одного-двух из них этот диагноз может быть смертельным. Благодаря достижениям современной медицины выявление пороков сердца у новорожденных стало возможным еще на этапе перинатального развития или сразу же после рождения (в роддоме), но в некоторых случаях (у 25% детей с пороками сердца), эти патологии остаются нераспознанными из-за особенностей физиологии ребенка или сложности диагностики. В странах СНГ и Европы они присутствуют у 0,8-1% детей. Родителям крайне важно помнить об этом факте и внимательно наблюдать за состоянием ребенка: такая тактика помогает выявлять наличие порока на ранних стадиях и проводить его своевременное лечение.


Причины

В 90% случаев врожденный порок сердца у новорожденного развивается вследствие воздействия неблагоприятных факторов окружающей среды. К причинам развития данной патологии относят:

генетический фактор; внутриутробную инфекцию; возраст родителей (мать старше 35 лет, отец – старше 50 лет); экологический фактор (радиация, мутагенные вещества, загрязнения почвы и воды); токсические воздействия (тяжелые металлы, алкоголь, кислоты и спирты, контакт с лакокрасочными материалами); прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, барбитураты, наркотические анальгетики, гормональные контрацептивы, препараты лития, хинин, папаверин и др.); заболевания матери (тяжелый токсикоз во время беременности, сахарный диабет, нарушения обмена веществ, краснуха и др.).

К группам риска по возможности развития врожденных пороков сердца относятся дети:

с генетическими заболеваниями и синдромом Дауна; недоношенные; с другими пороками развития (т. е. с нарушениями функционирования и структуры других органов).

Классификация

порок сердца у новорожденных как определить

Существует большое количество классификаций пороков сердца у новорожденных, и среди них различают около 100 видов. Большинство исследователей разделяют их на белые и синие:

белые: кожа ребенка становится бледной; синие: кожа ребенка приобретает синюшный оттенок.

К белым порокам сердца относят:

дефект межжелудочковой перегородки: между желудочками утрачивается часть перегородки, венозная и артериальная кровь смешиваются (наблюдается в 10-40% случаев); дефект межпредсердной перегородки: формируется при нарушении закрытия овального окна, в результате между предсердиями формируется «брешь» (наблюдается в 5-15% случаев); коарктация аорты: в области выхода аорты из левого желудочка происходит сужение ствола аорты (наблюдается в 7-16% случаев); стеноз устья аорты: часто сочетается с другими пороками сердца, в области клапанного кольца формируется сужение или деформация (наблюдается в 2-11% случаев, чаще у девочек); открытый артериальный проток: в норме закрытие аортального протока происходит через 15-20 часов после рождения, если этот процесс не наступает, то происходит сброс крови из аорты в сосуды легких (наблюдается в 6-18% случаев, чаще у мальчиков); стеноз легочной артерии: легочная артерия сужается (это может наблюдаться на разных ее участках) и такое нарушение гемодинамики приводит к сердечной недостаточности (наблюдается в 9-12% случаев).

К синим порокам сердца относят:

тетрада Фалло: сопровождается сочетанием стеноза легочной артерии, смещения аорты вправо и дефекта межжелудочковой перегородки, приводит к недостаточному поступлению крови в легочную артерию из правого желудочка (наблюдается в 11-15% случаев); атрезия трехстворчатого клапана: сопровождается отсутствием сообщения между правым желудочком и предсердием (наблюдается в 2,5-5% случаев); аномальное впадение (т. е. дренаж) легочных вен: легочные вены впадают в сосуды, ведущие к правому предсердию (наблюдается в 1,5-4% случаев); транспозицию крупных сосудов: аорта и легочная артерия меняются местами (наблюдается в 2,5-6,2% случаев) общий артериальный ствол: вместо аорты и легочной артерии от сердца ответвляется только один сосудистый ствол (трункус), это приводит к смешиванию венозной и артериальной крови (наблюдается в 1,7-4% случаев); МАРС-синдром: проявляется пролапсом митрального клапана, ложными хордами в левом желудочке, открытым овальным окном и др.

К врожденным клапанным порока сердца относят аномалии, связанные со стенозом или недостаточностью митрального, аортального или трикуспидального клапана.


Механизм развития

В течении врожденного порока сердца у новорожденного выделяют три фазы:

I фаза (адаптация): в организме ребенка происходит процесс адаптации и компенсации к гемодинамическим нарушениям, вызываемых пороком сердца, при тяжелых нарушениях кровообращения наблюдается значительная гиперфункция сердечной мышцы, переходящая в декомпенсацию; II фаза (компенсация): наступает временная компенсация, которая характеризуется улучшениями со стороны моторных функций и физического состояния ребенка; III фаза (терминальная): развивается при исчерпывании компенсаторных резервов миокарда и развитии дегенеративных, склеротических и дистрофических изменений в структуре сердца и паренхиматозных органов.

Во время фазы компенсации у ребенка появляется синдром капиллярно-трофической недостаточности, который постепенно приводит к развитию метаболических нарушений, а также к склеротическим, атрофическим и дистрофическим изменениям во внутренних органах.

Признаки

порок сердца у новорожденных как определитьНоворожденный ребенок, имеющий порок сердца, беспокойный и плохо набирает вес.

Основными признаками врожденного порока сердца могут быть такие симптомы:

синюшность или бледность наружных кожных покровов (чаще в области носогубного треугольника, на пальцах и стопах), которая особенно сильно проявляется во время грудного вскармливания, плача и натуживания; вялость или беспокойство при прикладывании к груди; медленная прибавка в весе; частое срыгивание во время кормления грудью; беспричинный крик; приступы одышки (иногда в сочетании с синюшностью) или постоянно учащенное и затрудненное дыхание; беспричинная тахикардия или брадикардия; потливость; отеки конечностей; выбухание в области сердца.

При обнаружении таких признаков родители ребенка должны незамедлительно обратиться к врачу для обследования ребенка. При осмотре педиатр может определить сердечные шумы и рекомендовать дальнейшее лечение у кардиолога.

Диагностика

порок сердца у новорожденных как определить

Для диагностики детей с подозрением на врожденный порок сердца применяется комплекс таких методик исследования:

 ЭКГ; Эхо-КГ; ФКГ; рентгенография; общий анализ крови.

При необходимости назначаются такие дополнительные методы диагностики, как зондирование сердца и ангиография.


Лечение

Все новорожденные с врожденными пороками сердца подлежат обязательному наблюдению у участкового врача-педиатра и кардиолога. Ребенок на первом году жизни должен осматриваться каждые 3 месяца, а после года – раз в полгода. При тяжелых пороках сердца осмотр проводится каждый месяц.

Родителей обязательно знакомят с обязательными условиями, которые должны создаваться для таких детей:

предпочтение естественному вскармливанию материнским или донорским молоком; увеличение числа кормлений на 2-3 приема с уменьшением объема питания на один прием; частые прогулки на свежем воздухе; посильные физические нагрузки; противопоказания для нахождения на сильном морозе или открытом солнце; своевременная профилактика инфекционных заболеваний; рациональное питание с сокращением количества выпиваемой жидкости, поваренной соли и включением в рацион продуктов, богатых калием (печеный картофель, курага, чернослив, изюм).

Для лечения ребенка с врожденным пороком сердца применяются хирургические и терапевтические методики. Как правило, лекарственные препараты применяются в качестве подготовки ребенка к операции и лечения после нее.

При тяжелых врожденных пороках сердца рекомендуется хирургическое лечение, которое, в зависимости от вида порока сердца, может выполняться по малоинвазивной методике или на открытом сердце с подключением ребенка к аппарату для искусственного кровообращения. После выполнения операции ребенок находится под наблюдением кардиолога. В некоторых случаях хирургическое лечение проводится в несколько этапов, т. е. первая операция выполняется для облегчения состояния пациента, а последующие – для окончательного устранения порока сердца.

Прогноз при своевременно проведенной операции по устранению врожденного порока сердца у новорожденных в большинстве случаев благоприятный.

Медицинская анимация на тему «Врожденные пороки сердца»

Врожденные пороки сердца у детей

Порок сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у новорожденных или ВПС – это анатомические дефекты, наблюдающиеся в самом главном органе тела, сосудистых соединениях, клапанном аппарате и прочих отделах. На сегодняшний день насчитывается множество разновидностей порока сердца, развивающегося еще внутри материнской утробы.

Содержание статьи

Что провоцирует появление заболевания

порок сердца у новорожденных как определитьПричины порока сердца, наблюдаемого у новорожденных, могут быть следующими:

Мать ребенка ранее делала аборты, переживала выкидыши, рождение мертвого малыша или роды раньше поставленного срока, в общем, беременность связана для нее с сильными отрицательными переживаниями; Причины ВПС могут скрываться в инфекциях, которые проникли в организм беременной на самых начальных этапах вынашивания, когда происходит закладка и формирование сосудов и сердца ребенка; Присутствие у беременной женщины проблем со здоровьем, преодоление которых нуждается в приеме серьезных препаратов; Поскольку врожденные сердечные патологии имеют наследственную природу, то риск их появления у каждого последующего ребенка возрастает в том случае, если кто-то из его кровных родственников уже имеет аналогичную проблему.

Как показывает медицинская практика, порок сердца у новорожденных обычно закладывается на 3-8 неделе их внутриутробного существования, когда у эмбриона начинает формироваться сердце и сосудистые соединения, обслуживающие его.

Если будущая роженица перенесла заболевание вирусного характера в первом триместре вынашивания, то риск получения наследника с ВПС возрастает в несколько раз. Самыми коварными в этом плане считаются вирусы герпеса и краснухи, хотя свое негативное влияние может оказать прием гормонов, анальгетиков и прочих «тяжелых » медикаментов.

Как можно определить болезнь?

Обычно первые признаки патологии распознаются уже в родильном отделении, хотя при смазанной патологии малыша даже могут отправить домой.

Именно там бдительные родители могут сами отметить следующие признаки врожденного порока сердца у новорожденных:

Малыш с трудом сосет грудь; Часто срыгивает; У ребенка возрастает частота, с которой происходит сокращение сердечной мышцы вплоть до 150 ударов в минуту; На носогубном треугольнике, ручках и ножках проступает синева, больше известная как цианоз; Симптомы порока сердца, обычно наблюдаемые у новорожденных. постепенно начинают перерастать в дыхательную и сердечную нехватку, при которых наблюдается мизерная прибавка в весе, отеки и одышка; Малыш очень быстро устает; Ребенок бросает грудь, чтобы передохнуть, а над его верхней губой появляется испарина; При осмотре у педиатра выясняются такие симптомы. как сердечные шумы. В такой ситуации обязательно предписывается прохождение ЭКГ и консультации у кардиолога.

Процесс уточнения и постановки диагноза

порок сердца у новорожденных как определитьПри подозрении у ребенка порока строения сердца, его срочно отправляют на прием к кардиологу или сразу в кардиохирургический центр. Его сотрудники еще раз проверяют все симптомы и отождествляют их со всеми типами ВПС, оценивают характер пульса и давления крови, изучают состояние всех систем и органов, проводят соответствующие исследования и анализы.

Если дефект вызывает какие-либо сомнения, малыш должен будет пройти катетеризацию – введение зонда через сосуды.

Сами родители часто возмущаются относительно того, что патология не была установлена еще на стадии вынашивания, когда можно было принять решение о прерывании беременности.

Причин такой ситуации может быть несколько:

непрофессионализм сотрудников женской консультации; несовершенство оснащения, привлекаемого для проведения стандартных и плановых исследований; природные особенности строения сердца и сосудов плода, которые мешают увидеть наличие аномалии.

Возможные методы излечения

Радикальное лечение порока сердца, обнаруженного у новорожденных. заключается только в оперативном вмешательстве, поскольку терапия медикаментами дает возможность только снять интенсивность симптомов и временно улучшить качество жизни маленького человека.

Обычно лекарства используются для того, чтобы подготовить организм ребенка к последующему хирургическому насилию.

Операции открытого типа проводят, если требуется лечение тяжелых пороков сочетанного типа, когда нужно сразу выполнить огромный объем оперативного вмешательства.

Такие процедуры назначаются:

больным, состояние здоровья которых дает им возможность дождаться своей очереди на операцию, что может длиться год и больше; детям, которым порок необходимо скорректировать в ближайшие полгода; пациентам, нуждающимся в лечении в течение максимум пары недель; детям с тяжелыми ВПС, которые могут умереть в ближайшие 12-24 часа.

Прискорбно, но существуют детки, у которых с рождения есть только один желудочек, нет сердечной перегородки или недоразвиты клапана. Этим малышам можно рассчитывать только на паллиативное вмешательство, при котором состояние здоровья улучшается временно.

В том случае, когда наблюдаются незначительные сердечные пороки, врачи рекомендуют родителям придерживаться тактики выжидания. Так, например, полностью открытый артериальный проток вполне способен самостоятельно закрыться через несколько месяцев после того, как ребенок появился на свет.

порок сердца у новорожденных как определить

А такая аномалия, как аортальный клапан с двумя створками, и вовсе никак не проявляет своего присутствия, что полностью отвергает надобность лекарственного или хирургического вмешательства.

Чем чревато подобное заболевание?

Последствия врожденного порока сердца у новорожденных могут быть самыми плачевными, если вовремя их не диагностировать и не начать лечение.

В обратном случае есть все шансы на то, что ребенок сможет жить нормальной жизнью, лишь периодически посещая кардиолога и проводя профилактические исследования.

Вполне вероятно, что ради того, чтобы последствия перенесенных операций снова не дали о себе знать, придется приучить наследника к необходимости осуществлять посильные физические нагрузки, много бывать на свежем воздухе, питаться витаминизированными продуктами и избегать пагубных пристрастий к алкоголю, сладкому и табаку.

Врожденный порок сердца у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение

порок сердца у новорожденных как определить

Изображение с сайта lori.ru

Врожденным пороком сердца называют анатомические дефекты различного рода в структурах сердца, возникающие во внутриутробном периоде развития плода. У детей выделяют врожденные пороки сердца «синей» и «белой» группы, в зависимости от обогащения крови углекислотой или обеднения крови кислородом.

Классификация

К первой группе относятся:

тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект в перегородке между желудочками, смещение аорты вправо и увеличение из-за всего этого правого желудочка); транспозиция крупных сосудов, когда артерии и вены меняются местами; атрезия (когда зарастает просвет) легочной артерии.

Ко второй группе относят:

дефект перегородки между предсердиями; дефект межжелудочковой перегородки.

К порокам сердца относят и дефекты клапанов:

стеноз (сужение) или недостаточность (чрезмерное расширение) клапана аорты; стеноз или недостаточность митрального или трикуспидального клапана.

Причины врожденных пороков сердца у новорожденных

Сердце формируется со второй по восьмую недели беременности, и если в этот период действуют вредные факторы, то у детей формируются врожденные пороки сердца. К причинам относят – генные и хромосомные мутации, возраст женщины, вредные привычки, наследственность, влияние лекарств и инфекций, экология и химические воздействия.

Симптомы

У новорожденных есть определенные симптомы, позволяющие предположить порок. Это прежде всего шум в сердце из-за нарушенного тока крови по сосудам и камерам сердца. Однако они бывают не всегда, особенно у маленьких детей. Шум может появиться на 3-4 сутки и позднее. Может возникать цианоз кожи из-за обеднения крови кислородом и обогащения ее углекислотой. Он может быть на лице, конечностях и теле. У детей с врожденными пороками сердца проявляются признаки сердечной недостаточности с усилением сердцебиений, дыханий, увеличение печени, отеки. Происходит спазм сосудов с похолоданием рук и ног, бледностью, нарушаются электрокардиографические характеристики работы сердца.

Новорожденные дети с пороками сердца вялые, плохо сосут грудь, часто срыгивают и синеют при плаче, кормлении. У них очень часто бьется сердце.

Диагностика

Изначально порок сердца можно увидеть на УЗИ еще при беременности, с 14 недели многие из них уже можно распознать, и подготовить к этому мать. Роды ведут особым образом и оперируют малыша сразу же, если это возможно.

После рождения при подозрении на порок исследуют сердце ультразвуковым и электрокардиографическим методами, фонокардиография выявит сердечные шумы. Для уточнения порока и разработки стратегии операции проводят чрезсосудистую катетеризацию с измерением давления в полостях сердца, контрастированием и выполнением рентгеновских снимков. Если необходимо, то для диагностики врожденного порока сердца делают томограммы и магнитно-ядерную резонансную томографию.

Лечение

Легкие степени пороков требуют наблюдения у кардиолога и проведением регулярных осмотров.

Тяжелые пороки оперируются в разные сроки, но обычно чем ранее, тем лучше. Операции делают на открытом сердце с аппаратом искусственного кровообращения, но в последние годы для лечения широко внедряются эндоскопические операции.

Иногда операции делают в несколько этапов, первоначально облегчают состояние, и потом готовят к радикальной операции по полному устранению пороков. С поддерживающей целью до операции или после нее назначают кардиотонические препараты, противоаритмики и блокаторы. Прогноз при своевременной операции благоприятный, при запущенных или тяжелых пороках – прогноз сомнителен.

Автор: Алена Парецкая, врач-педиатр

Причины порока сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца — это общее название нескольких пороков сердца, обусловленных нарушением внутриутробного развития. Порок может быть обнаружен при рождении или может оставаться незамеченным в течение ряда лет. Пороки сердца могут быть одиночными врожденными дефектами или проявляться в сложных сочетаниях. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два – три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца.

В США из приблизительно 25 000 младенцев, рождающихся ежегодно с врожденным пороком сердца, 25% страдают также от других нарушений, в том числе хромосомных нарушений. Например, 30 – 40% всех детей с болезнью Дауна имеют врожденный порок сердца.

Будущее ребенка с врожденным пороком сердца зависит от тяжести порока, от своевременности и успешности лечения. Если у некоторых детей тяжелый порок сердца остается без лечения, то смерть может наступить вскоре после рождения. В большинстве случаев порок небольшой или может быть восстановлен хирургическим путем, так что ребенок может прожить длинную жизнь здорового человека с небольшими ограничениями или вообще без них.

Дефект (незаращение) перегородки сердца

Наиболее распространенным заболеванием сердца у новорожденных является дефект перегородки — аномальное отверстие в перегородке (стенке, которая разделяет левую и правую полости сердца). Почти 20% всех случаев врожденного порока сердца — дефекты межжелудочковой перегородки — отверстия в стенке между верхними камерами сердца.

Многие из дефектов перегородки – небольшие и могут самопроизвольно закрыться в течение первого года жизни ребенка. Обычно эти небольшие дефекты не осложняют развитие ребенка. Что касается более крупных дефектов, то чаще всего для излечения требуется восстановительная хирургия.

Открытый артериальный проток

До рождения ребенка сердечно-сосудистая система плода устроена так, что кровь обходит неработающие легкие плода, проходя по специальному каналу (артериальному протоку) между легочной артерией, несущей кровь к легким, и аортой, то есть артерией, которая разносит кровь по телу.

Обычно этот проток закрывается в течение нескольких дней или недель после рождения ребенка. Если проток не закрывается, то такое состояние называется состоянием с открытым артериальным протоком. Поскольку проток не закрылся, то кровь, уже насыщенная кислородом в легких, бесполезно прокачивается назад через легкие, создавая дополнительную нагрузку на сердце.

В США менее чем у 10% всех детей, рождающихся ежегодно с пороками сердца, артериальный проток открыт, этот дефект особенно часто наблюдается у недоношенных детей и младенцев, родившихся с малым весом.

В настоящее время для того, чтобы закрыть открытый артериальный проток, применяются хирургические методы лечения, сопровождающиеся лишь небольшими осложнениями. У недоношенных детей закрыть открытые протоки можно с помощью сервативной внутривенной терапии.

Тетрада Фалло

Менее распространенным, но более тяжелым пороком является состояние, называемое тетрадой Фалло — комбинацией четырех разных сердечных заболеваний. У ребенка, родившегося с таким пороком, есть:

— Отверстие между нижними левой и правой камерами сердца (известный дефект межжелудочковой перегородки);

— Смещение аорты — артерии, которая разносит кровь по всему телу;

— Сниженный поток крови к легким (называемый стенозом легочного ствола);

— Увеличение правого желудочка (нижней правой камеры).

Поскольку этот дефект мешает притоку крови к легким, то часть венозной крови, притекающий из тела, отсылается назад без отбора кислорода, и кожа ребенка приобретает голубоватый оттенок. Тетрада Фалло является основной причиной появления «синюшных» детей.

Без оперативного вмешательства в самом начале жизни дети с тетрадой Фалло редко доживают до юности. Однако разработанные современные оперативные методы лечения почти во всех случаях позволяют избавиться от этого дефекта. Транспозиция крупных артерий

У некоторых детей легочная артерия идет от левого желудочка, а аорта — от правого. Однако нормальной является прямо противоположная ситуация. Транспозиция двух больших артерий в теле ребенка является наиболее распространенной причиной тяжелого цианоза новорожденных. Без лечения такие младенцы почти всегда умирают в течение первых дней жизни. Необходимо безотлагательное оперативное вмешательство. Перспектива для детей, получающих такое лечение, отличная.

Коарктация аорты

Другим распространенным пороком сердца у новорожденных является коарктация аорты — сужение главной артерии, по которой кровь разносится от сердца по всему телу. Этот порок, наблюдающийся в два раза чаще у мальчиков, чем у девочек, оказывает влияние на кровообращение в теле ребенка и приводит к сильному повышению давления крови (артериальной гипертензии). До того как были разработаны методы восстановительной хирургии, большая часть младенцев с таким состоянием выжить не могла. В настоящее время коарктация аорты может быть вылечена с помощью оперативных методов.

Стеноз устья аорты и легочного ствола

Другие распространенные пороки сердца включают аномально суженые клапаны между нижними камерами сердца и двумя крупными артериями, выходящими из сердца. Если суженый клапан находится между левым желудочком и аортой, то это заболевание называется стенозом устья аорты. Если суженый клапан находится между правым желудочком и легочной артерией, несущей кровь к легким, то это заболевание называется стеноз легочного ствола. Часто сужение бывает небольшим и никакого специального лечения не требует, и нет необходимости в чем-либо ограничивать ребенка. Для детей с более тяжелыми стенозами разработаны хирургические, с малым риском, методы лечения.

Если до рождения сердце плода или его основной сосуд, находящийся вблизи сердца (аорта), не могут развиваться должным образом, то это приводит к появлению врожденных пороков сердца. Врачи не знают причин 90% всех случаев врожденных пороков сердца. Выявленные причины включают инфекционные заболевания матери во время беременности, генетические мутации, наследственность и излишнее облучение, например рентгеновскими лучами. Врожденный порок сердца также может быть наследственным заболеванием.

Было установлено, что аномальное развитие сердца плода связано с заболеванием матери во время первых трех месяцев беременности такими болезнями, как краснуха, цитомегалия, герпес. Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности излишнего количества алкоголя. Если во время беременности мать принимает таблетки для похудения или противосудорожные лекарственные препараты, то ход развития сердца может измениться.

Признаки и симптомы

Симптомы врожденных пороков сердца различны. У многих детей с небольшими дефектами симптомы отсутствуют; у других – симптомы только слабые. Если не сделать хирургическую операцию, то младенцы с тяжелыми пороками могут умереть в течение первых дней или недель жизни. Основные симптомы сердечной недостаточности — учащенное дыхание и цианоз. Дети, даже те из них, у которых есть тяжелые пороки, редко страдают от сердечных приступов. У молодых людей наиболее распространенным признаком сердечного заболевания являются утомляемость, отдышка, голубоватый оттенок кожи. Они также плохо набирают вес.

Врожденный порок сердца может быть диагностирован врачом, который наблюдает за ребенком, его ростом и развитием. Специалист слушает сердце ребенка с помощью стетоскопа. Если подозревается, что у ребенка есть врожденный порок сердца, то обычно ребенка направляют в медицинский центр, который занимается лечением кардиологических больных. Существование порока сердца может быть подтверждено с помощью электрокардиограмм, рентгеновских, ультразвуковых и других диагностических исследований, с помощью которых изучают структуру сердца ребенка и измеряют его работоспособность.

Одним из наиболее важных методов диагностики пороков сердца, разработанных в течение последних сорока лет, является катетерезация сердца. Тонкие трубки из пластика с крошечными электронными чувствительными устройствами на концах вводятся через вены и артерии рук и ног и выводятся в камеры сердца и аорту. Чувствительные элементы снимают показания работы самого сердца. Пробы крови вытягиваются через трубы, и в сердце вводится специальное вещество, чтобы с помощью рентгеновского излучения можно было бы получить сведения о движении крови через камеры и клапаны сердца. Такая информация позволяет кардиологу (специалисту по заболеваниям сердца) точно знать внутренний вид сердца, в том числе любые структурные дефекты, их размер, местонахождение и степень тяжести.

Детей с врожденным пороком сердца нужно защитить от появления инфекционного эндокардита — инфекции и воспаления внутреннего слоя ткани сердца. Такая инфекция может появиться у детей с врожденным пороком сердца после выполнения большей части стоматологических процедур, в том числе чистки зубов, установления пломб и лечения корневого канала зуба. Оперативное лечение горла, полости рта и процедуры или обследования желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка и кишечника) или мочевого тракта также могут стать причиной инфекционного эндокардита. Инфекционный эндокардит может развиться после операции на открытом сердце. Попав в кровоток, бактерии или грибки обычно мигрируют в сторону сердца, где они инфицируют аномальную сердечную ткань, подверженную турбулентному завихрению кровотока, в особенности, клапаны. Несмотря на то что причиной развития инфекционного эндокардита могут быть многие микроорганизмы, наиболее часто инфекционный эндокардит вызывается стафилококковыми и стрептококковыми бактериями.

Многие подростки с пороками сердца страдают также искривлением позвоночника (сколиозом). У детей с затрудненным дыханием сколиоз может осложнить протекание респираторных заболеваний.

Лечение заболевания изменяется в соответствии с особенностями порока и его тяжестью, возрастом ребенка и общим состоянием его здоровья. Дети с небольшими пороками сердца могут обходиться без лечения. Детям с тяжелыми пороками сердца может потребоваться оперативное вмешательство в младенческом возрасте и наблюдение врача в дальнейшем. Почти 25% всех детей, родившихся с пороками сердца, нуждаются в хирургическом вмешательстве в самом раннем детстве. Для определения места дефекта и его тяжести в течение первых недель жизни этим детям необходимо сделать катетеризацию сердца.

Недавние выдающиеся достижения педиатрии позволяют проводить педиатрические операции на сердце даже новорожденным. В прошлом младенцам с осложненными, но поддающимися восстановлению пороками сердца, требующими операции на открытом сердце, обычно делали две операции. В настоящее время во многих центрах ребенка могут подвергнуть единственной операции на открытом сердце в течение первого года жизни; таким образом снижается риск, которому подвергается ребенок во время двух операций, и гарантируется почти нормальный характер роста, деятельности и развития ребенка.

Основная операция на сердце младенца может быть выполнена методом, основанным на применении сильного холода, называемым методом глубокой гипертонии. Этот метод заключается в резком снижении температуры тела, в замедлении процессов, происходящих в организме, в снижении потребности организма в кислороде, что позволяет сердечно сосудистой системе отдохнуть. В таких условиях сердце — спокойное, бескровное, и это обеспечивает хирургу чистое поле для операции. Ткани сердца расслабляются, и предоставляется возможность сделать сложную восстановительную операцию на чувствительном органе, который у новорожденных размером с грецкий орех.

Ребенок с инфекционным эндокардитом должен быть госпитализирован для лечения антибиотиками. Если ребенок серьезно болен или недавно перенес операцию на сердце, то прием антибиотиков может быть назначен до того, как исследования крови укажут на присутствие в ней определенного микроорганизма, вызывающего инфекционное заболевание. Обычно назначается лечение антибиотиками в течение четырех недель.

Большинство детей с пороками сердца не ограничены в своих физических возможностях. Врачу следует установить приемлемую для ребенка нагрузку в школе. Детей следует поддерживать в их желании работать в силу их физических возможностей, принимать участие в школьных физических занятиях даже в тех случаях, когда им, возможно, необходимо пропустить некоторые из наиболее напряженных занятий. Необходимо поддерживать баланс с тем, чтобы требования и спрос к детям были нормальными, но не превышали их физических возможностей.

Дети с пороками сердца обычно сами для себя определяют приемлемую нагрузку. При физических нагрузках их организм вынуждает их отдыхать тогда, когда они достигают пределов своих физических возможностей.

Для детей, перенесших операцию на сердце, проблемой может быть представление о собственном организме; детям необходимо помочь выработать положительное мнение о себе и предложить им ситуации, в которых они моли бы физически преуспеть.

Дети с пороками сердца могут часто отсутствовать на школьных занятиях. Их следует ободрить и рекомендовать им не отставать от сверстников. Поскольку некоторые дети с тяжелыми пороками сердца не могут выполнять такую ручную работу, какую делают взрослые, то они нуждаются в специальном и профессиональном обучении.

В настоящее время большую часть врожденных пороков сердца предупредить невозможно.

Исключение составляют пороки сердца, причиной которых является краснуха, перенесенная матерью во время беременности (если матери не сделать прививку от этой болезни по крайней мере за три месяца до беременности). У матери, которая во время беременности воздерживается от приема лекарственных препаратов и алкоголя и не подвергается облучениям, риск заболевания ребенка врожденным пороком сердца снижен. Очень важно предупредить развитие инфекционного эндокардита у детей с органическим пороком сердца. Перед проведением стоматологических и хирургических процедур следует уведомить врача или стоматолога о состоянии сердца ребенка. Такому ребенку следует давать антибиотики до и после выполнения стоматологических и хирургических процедур, которые могут вызвать кровотечение. Для предупреждения эндокардита дети с органическим заболеванием сердца не должны принимать участие в школьных программах стоматологического обследования без лечения антибиотиками. Предупреждение заболевания должно также включать необходимую стоматологическую гигиену и уход за зубами.

Супружеской паре, определяющей вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца, может быть полезно получить консультацию генетика. Это в особенности относится к тем людям, которые думают об отцовстве или материнстве и у которых есть врожденные пороки сердца или наследственные семейные заболевания, такие как болезнь Дауна или мышечная дистрофия.

порок сердца у новорожденных как определить

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

порок сердца у новорожденных как определить Пороки сердца занимают второе место по патологиям новорожденных

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера). Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

Учащение пульса. Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником). Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь. Брадикардию. Частые срыгивания. Одышку. Слабое сосание груди. Недостаточную прибавку в весе. Обмороки. Отеки. Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

Генетическая склонность. Хромосомные болезни. Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет. Возраст будущей мамы больше 35 лет. Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод. Неблагоприятная экологическая ситуация. Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона. Курение в первом триместре. Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия. Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды. Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

Фазы

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает. Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно. Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

порок сердца у новорожденных как определить Чаще всего порок сердца у новорожденного можно устранить только путем хирургического вмешательства

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика. Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

порок сердца у новорожденных как определить Детки с пороками сердца больше чем остальные подвержены инфекциям

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

Под термином «врожденный порок сердца» понимают возникшее внутриутробно нарушение или анатомического строения сердца, или выходящих/впадающих в него сосудов, или клапанов, находящегося между основными сердечными полостями. Может присутствовать сочетание различных дефектов между собой или с аномалиями развития внутренних органов.

Выделяют более 100 видов врожденных пороков сердца (ВПС). Одни из них увеличивают количество крови, идущее к легким, другие его уменьшают, третьи не влияют на этот показатель. Кроме того, у каждого порока может быть своя степень выраженности, и это влияет на течение болезни. Поэтому одни аномалии сердца и сосудов видны с рождения и требуют проведения экстренной жизнеспасающей операции, другие протекают не так остро и их лечат медикаментозно (хотя бы некоторое время). В некоторых случаях сердечные пороки проявляются внезапно и не на первом году жизни.

Симптомы сердечных пороков варьируются от незначительных до угрожающих жизни. Это обычно учащенное дыхание, приобретение кожей синеватого оттенка, плохой набор веса, быстрая утомляемость при сосании. Для сердечных пороков боль в грудной клетке не характерна.

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый». Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань. Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava); от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

порок сердца у новорожденных как определитьОбе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние,  в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно; из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части: одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода; вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены; таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь; по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь; из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно; у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек; из левого желудочка кровь поступает в аорту; небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек; из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол; поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь); 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте; 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается  утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков); дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре); открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре); коарктация аорты; стеноз аорты; стеноз легочной артерии; транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам; генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты; курит; принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины); работает с лако-красочной продукцией, нитратами; употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

старше 35 лет или моложе 15 лет; имеющие мертворождения в анамнезе; с самопроизвольными выкидышами в анамнезе; с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%); если ребенок зачат от кровного родственника; когда выражен токсикоз I триместра; если беременность протекает с угрозой прерывания; в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация; аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола; пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты; без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов); с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках; синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг; грубый шум над сердцем; частые инфекционные заболевания, воспаления легких; слабость; учащение дыхания; задержка физического и умственного развития; дети низкорослые; половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

V – аномалии позвоночника (вертебральные); A – анальная атрезия; C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии; T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами); E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия; R – ренальная (почечная) аномалия; L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения; синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей; дыхание, которое чаще нормы; плохой аппетит; малый вес; отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь; малоподвижность; ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

боль в области сердца; учащение сердцебиения; головокружение, возможно – с обмороками; повышение артериального давления; одышка; пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

бактериальный эндокардит; кардиальная недостаточность; частые воспаления бронхов и легких; приступы с одышкой и посинением кожи; стенокардия; инфаркт миокарда; тромбозы периферических вен; тромбоэмболии сосудов головного мозга; ревматический эндокардит; аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

эхокардиоскопии экспертного класса; проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления; ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

мочегонные препараты; соли калия; препараты наперстянки; антиаритмические препараты; бета-блокаторы; индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания). При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%. Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года. Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет. При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: