Сложный порок сердца

Сочетанные пороки сердца

Сочетанные пороки сердца

Сложный порок сердца

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий – митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца – митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности. стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок – 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок – 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок – 11%). Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком. комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др. Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло. тетрада Фалло. синдром Шона, аномалия Эбштейна. комплекс Эйзенменгера и др. при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Причины сочетанных пороков сердца

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха. сахарный диабет ), угрозы самопроизвольного прерывания беременности. случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом. системной красной волчанкой. бактериальным эндокардитом. атеросклерозом. травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Симптомы сочетанных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких .

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения. кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония. стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс. асцит .

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии .

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% — в первый месяц, 40% — в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности .

Диагностика сочетанных пороков сердца

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д. Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования – вентрикулографии. аортографии. зондирования полостей сердца. флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии .

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования. протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе. эмфиземе легких. гепатите. тяжелом гломерулонефрите. обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока — 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога. кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Сочетанные пороки сердца — лечение в Москве

Сложный порок сердца

Контроль качества портала Лидинг Медисине Гайд осуществляется посредством следующих критерий приёма.

  • Рекомендация руководства медицинского учреждения
  • Минимум 10 лет работы на руководящей должности
  • Участие в сертификации и управление качеством медицинских услуг
  • Ежегодное превосходящее средний уровень количество проведённых операций или иных лечебных мероприятий
  • Владение современными методами диагностики и хирургии
  • Принадлежность к ведущим национальным профессиональным сообществам

Сложный порок сердца

Вам нужна наша помощь в поиске врача?

Похожие медицинские статьи

Обзор врождённых пороков сердца

Врождённые пороки сердца – это все пороки клапанов сердца и перегородок сердца. возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Частота врождённых пороков сердца довольно высока и встречается у 1 % всех новорождённых.

Содержание статьи

Частота отдельных врождённых пороков сердца

Частота отдельных пороков сердца все же доминирует, что отображено в следующих числах:

  • 31 % дефект межжелудочковой перегородки
  • 5 — 8 % стеноз перешейка аорты
  • 7 % дефект межпредсердной перегородки
  • 7 % незаращение артериального протока
  • 7 % стеноз клапана лёгочной артерии
  • 3 – 6 % стеноз аортального клапана
  • 5,5 % Тетрада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой оставшуюся незакрытой после рождения перегородку между правым и левым предсердием. В связи с повышенным давлением в левом предсердии, обогащённая кислородом кровь также попадает в правое предсердие. В природе существует дефект межпредсердной перегородки, он носит название Боталлов проток (Ductus Botalli). Наблюдается он у всех младенцев во время внутриутробного развития и служит обходным путём из-за ещё не функционирующих лёгких. У младенцев Боталлов проток не является патологией, а представляет собой нормальное физиологическое развитие и начинает закрываться лишь после их появления на свет.

К часто встречающимся врождённым патологиям сердца также относится дефект межжелудочковой перегородки. При данной патологии разделительная перегородка между правым и левым желудочком сердца остаётся незакрытой и таким образом кровь попадает из левого желудочка в правый. В зависимости от размера отверстия, может наблюдаться нехватка кислорода или одышка.

Дальнейшие патологии сердца связаны с отходящими от сердца крупными кровеносными сосудами. Например, могут быть перепутаны местами аорта и лёгочная артерия. В этой связи в организм попадает кровь исключительно с низким содержанием кислорода, что не совместимо с жизнью. Стеноз (сужение) в области лёгочного клапана или аортальной дуги встречаются также часто. Так называемая тетрада Фалло представляет собой наличие сразу четырёх групп пороков сердца – дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза клапана лёгочного ствола, увеличение правого желудочка и аномалию аорты (смещение устья). В целом считается: Чем сложнее порок сердца, тем вероятнее операция на сердце — как единственный метод лечения .

Подробнее о некоторых пороках сердца

Порок сердца не всегда диагностируется при рождении. Чаще симптомы проявляются в течение жизни. Лишь в редких случаях симптомы такие серьёзные, что порок сердца диагностируется ещё во время беременности или на первых неделях жизни. В таких случаях, как правило, затронуты лёгочная артерия и клапан лёгочного ствола. Поток крови из правого желудочка в лёгкое затрудняется, что может вызывать симптомы кислородной недостаточности.

a) Атрезия лёгочной артерии

О данном виде порока сердца ведётся речь, когда створки створчатого клапана не открываются или они не достаточно сформированы. Вследствие этого кровь не может поступать из правого желудочка в лёгочную артерию. Это означает что кровь не протекает через лёгкие и не может быть обогащена кислородом.

b) Стеноз клапана лёгочной артерии

Стеноз клапана лёгочной артерии также является дефектом створок клапана лёгочной артерии. В данном случае створки открываются не полностью, препятствуя таким образом оттоку крови. Вследствие образовавшегося сужения сердцу необходимо увеличить давление, чтобы прокачать кровь в лёгкие.

c) Тетрада Фалло

Клиническая картина этого врождённого порока сердца очень сложная и состоит по сути из четырёх различных пороков сердца, проявляющихся одновременно. С одной стороны это ярко выраженный стеноз клапана лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки – отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана лёгочной артерии в правом желудочке образуется повышенное давление, что приводит к постоянному протоку крови через отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца (ДМЖП). Возникающая таким образом смешанная кровь с низким содержанием кислорода вызывает симптомы кислородной недостаточности (гипоксии) в большом круге кровообращения. С другой стороны тетрада Фалло характеризуется дополнительной аномалией аорты, препятствующей оттоку крови из сердца.

d) Транспозиция магистральных сосудов

В 5 % всех случаев возникает очень сложный врождённый порок сердца – так называемая транспозиция магистральных сосудов (главных кровеносных сосудов сердца). Она представляет собой неправильное расположение аорты и лёгочной артерии относительно желудочков сердца. В этом случае аорта исходит из правого желудочка сердца, а лёгочная артерия из левого. Как следствие кровь обогащённая кислородом не попадает в организм; смертельный случай, требующий незамедлительной операции для спасения жизни новорождённого.

Дефекты перегородок сердца

Не редко на свет появляются дети с пороком перегородок сердца. Отверстия в стенке предсердия или желудочка, которые приводят к образованию смешанной крови, могут быть различной величины. Понятие смешанная кровь подразумевает смешение крови с низким содержанием кислорода, прошедшей круг кровообращения с обогащённой кислородом кровью из лёгких через отверстие (дефект) в перегородке сердца. В результате образуется кровь с содержанием кислорода ниже нормы. В зависимости от размера отверстия в перегородке, проявляются более или менее ярко выраженные симптомы. Если отверстие очень большое, то соответственно образуется кровь с очень низким уровнем кислорода и нарушается процесс снабжения организма кислородом.

Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. В таких случаях, когда необходимо закрыть отверстие в перегородке сердца, на помощь придёт только кардиохирургия. Маленькие отверстия в перегородке сердца, из-за слабой симптоматики, остаются незамеченными на протяжении многих лет. Нередко порок сердца выявляется посредством ЭКГ, катетеризации сердца или иных методов визуализации. Самый подходящий метод лечения врач обсудит с Вами – родителями ребёнка. Кроме того, не каждый порок сердца подлежит срочному хирургическому вмешательству.

Во многих случаях достаточной вести наблюдение за мелкими отверстиями в перегородке сердца посредством ЭКГ, т. к. у младенцев и детей отверстия между правым и левым желудочком закрывается без вмешательства врачей. Если же отверстие во временем не закроется, существует риск развития серьёзных осложнений, напр. воспаления, аритмии, заболевания клапанов сердца или необратимых изменений в лёгких.

Врождённые пороки сердца у подростков

По мере взросления ребёнка могут возникать новые пороки сердца – комбинация из уже исправленного врождённого порока и вновь возникшего. В связи с этим детям, подвергшимся хирургической коррекции порока сердца позже нередко требуется повторная операция на сердце. Чтобы избежать шрамов и повторной нагрузки для организма и психики ребёнка, в современной медицине операции по исправлению ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки), как правило, проводятся минимально инвазивно. Согласно проведённому исследованию, при устранении более сложные пороков сердца ещё в младенчестве, дальнейшее развитие ребёнка протекало абсолютно нормально.

Симптомы врождённых пороков сердца

Целый ряд симптомов может указывать на врождённый порок сердца. Часто, при появлении симптомов, родители в первую очередь обращаются к педиатру. Как же можно распознать возможный порок сердца у ребёнка?

Главной причиной возникновения симптомов пороков сердца является недостаток кислорода. Внешне это проявляется через синюшную окраску (цианоз) кожи, губ и ногтевого ложе. Наряду с этим иногда могут проявлять и такие симптомы как учащённое или затруднённое дыхание, аспонтанность, тахикардия и отёк ступней, щиколоток или живота.

Диагностика и терапия врождённых пороков сердца

Весь спектр врождённых пороков сердца включает в себя как незначительные пороки, которые лишь в малой степени сказываются на сердечно-сосудистой системе, так и очень серьёзные пороки сердца, которые без необходимой терапии уже в раннем возрасте приводят к смерти. В целом, дети с пороками сердца средней тяжести и тяжёлыми пороками сердца, которым не была проведена соответствующая операция, не могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Благодаря усовершенствованным методам диагностики, на сегодняшний день пороки сердца выявляются уже на первом году жизни ребёнка. Тем не менее особо тяжёлые пороки сердца, сопровождающиеся ухудшением кислородоснабжения, оказывают очень сильное негативное влияние на здоровье ребёнка и требуют наискорейшего лечения.

На сегодняшний день представляется возможным выявить врождённые пороки сердца и мальформацию сосудов посредством пренатальной диагностики. Однако пренатальная диагностика, при выявлении тяжёлого порока сердца, не служит основанием для прерывания беременности. Она скорее предназначена для обеспечения оптимальной медицинской помощи младенцу после рождения.

Многие из врождённых пороков сердца вызывают громкие сердечные шумы, т. к. из-за сужения или порока клапанов сердца, происходит завихрение тока крови или шунт. Довольно просто такие шумы можно выслушать посредством стетоскопа. В зависимости от характера шумов в сердце специалисты могут установит их причину.

Кроме того большую роль в диагностике врождённых пороков сердца играет электрокардиограмма, сокращённо ЭКГ. Посредством отведения токов сердца врач прежде всего может выявить нарушение ритма сердца (аритмию), а также определить размер сердца и расположение его камер.

На сегодняшний день самым важным методом диагностического обследования всё же является эхокардиография. Это ультразвуковое исследование точно отображает сердце и все его структуры. Таким образом возможно увидеть практически все виды пороков сердца. Наряду с этим эхокардиография позволяет исследовать функцию сердца, а также определить состояние отдельных частей сердца. Этот метод используется при любом подозрении на врождённый порок сердца. Он абсолютно безболезненный, не представляет собой никакого риска и является очень щадящим методом, в связи с чем для диагностики пороков сердца у детей применяют именно этот метод.

Дальнейшие, часто более специализированные исследования, проводятся в зависимости от конкретного вида предполагаемого порока сердца. Для более точной диагностики порока сердца существует возможность катетеризации сердца, в ходе которой можно сразу провести минимально инвазивное вмешательство, напр. на клапанах сердца. Кроме того существует иные методы визуализации: магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Все вмешательства, осуществляемые с целью лечения, открытые кардиохирургические или минимально инвазивные посредством сердечного катетера, преследуют одну цель – исправление врождённых пороков сердца (отверстий, шунтов). Наряду с этим лечению хорошо поддаются сужения, так называемые стенозы, а также проводится реконструкция клапанов сердца. Таким образом восстанавливается полная или градуальная работоспособность больного сердца.

Хирургия сложных пороков сердца

При наличии очень сложного порока сердца простой коррекции часто бывает недостаточно. В таких случаях требуется несколько пошаговых операций для стабилизации состояния пациента и повышения продолжительности его жизни. Самой важной задачей врачей при этом является обеспечение кровоснабжения организма и лёгких. В большинстве случаев врачи искусственно создают смешанную кровь, гарантируя таким образом по меньшей мере минимальное снабжение организма кислородом – в некоторых случаях в обход сердца. Кровь с низким содержанием кислорода из вен сразу направляется в лёгочную артерию, где она обогащается кислородом. Таким образом происходит разгрузка сердца и улучшается кровоток, что благотворно действует на нарушение ритма сердца (аритмию) и тем самым повышает продолжительность жизни больного.

Транспозиция магистральных сосудов

Особо сложной задачей среди тяжёлых пороков сердца является транспозиция магистральных сосудов. Артерия, ведущая в лёгкое, находится у таких детей на месте аорты, а аорта в свою очередь отходит в лёгкое. При таком расположении сосудов, попадание в организм крови, обогащённой кислородом, по сути невозможно. При отсутствии чрезвычайно важной операции, новорождённые с таким пороком сердца умирают через несколько дней после рождения. В первые дни жизни младенца, кислородный обмен осуществляется через ещё не закрывшиеся послеродовые отверстия в сердце. Именно поэтому операцию необходимо провести в первые дни жизни младенца. В ходе данной операции хирурги отсоединяют аорту и лёгочную артерию, меняют их местами и подшивают их к нужному месту.

Возможно ли предупредить врождённый порок сердца?

На сегодняшний день действительно известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце. В первую очередь следует избегать такие факторы риска. В частности девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболей ею во время позже во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно проконсультируйтесь с врачом. К препаратам, чреватым риском также относятся медикаменты, отпускаемые без рецепта и витамины. И конечно никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).

Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование сердца младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.

Что такое порок сердца (врожденный и приобретенный)

Порок сердца — это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов. В результате страдает главнейшая функция сердца — снабжение кислородом органов и тканей, появляется «кислородный голод» или гипоксия, нарастает сердечная недостаточность .

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные — возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные — формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

  • внешние — плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
  • внутренние — связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

У врачей популярно распределение по видам на:

  • простые, «чистые» — это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;
  • сложные — представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия + недостаточность клапана);
  • комбинированные пороки сердца — еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

В зависимости от локализации порока классификация выделяет:

  • пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);
  • пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

Для полной характеристики последствий можно сгруппировать:

  • «белые» пороки — нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;
  • «синие» — происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Сложный порок сердца
Рентгеновские снимки в разных проекциях позволяют выявить порок

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

  • около 90% — ревматизм;
  • 5,7% — атеросклероз;
  • около 5% — сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца — затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет — недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

Сложный порок сердца
Аускультативные признаки пороков знакомы лечащим врачам

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

Изолированные «простые» пороки встречаются значительно реже, чем комбинированные. Хронические инфекции длятся у больных людей годами, ведут к распространяющемуся поражению мышцы, к одному пороку со временем добавляется другой.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации — одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Сложный порок сердца
Боли в горле у малыша требуют повышенного внимания

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

Сложный порок сердца
ЭКГ — один из методов обследования

Одышка — главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение — в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Прогноз и течение перечисленных пороков зависит от своевременного выявления, комплексного лечения заболеваний, вызвавших поражение сердца. Осложнения чаще отмечаются после физической нагрузки, стрессовых ситуаций, беременности.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Типичным для врожденного порока сердца является цианоз (синюшность), пальцы принимают форму «барабанных палочек» с утолщением на концах. Эти изменения развиваются из-за выраженной кислородной недостаточности тканей. Раньше больные умирали в детском возрасте. С развитием кардиохирургии удается сохранить здоровье и жизнь маленьким пациентам.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком — могут быть длительно незамеченными. Лечение — только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Сложный порок сердца
Оперативное вмешательство — главный метод лечения врожденных пороков

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой — закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Внимание! Информация на данном сайте изложена для ознакомления, перед использованием любых указанных на данном ресурсе лекарственных растений, препаратов, методов и советов проконсультируйтесь у врача.

Сложные (сочетанные) пороки сердца

Изолированные пороки одного клапана наблюдаются примерно в два раза реже комбинированных или сочетанных, т. е. пороков двух и более клапанов. Наиболее часто отмечается сочетание митрального и аортального, реже и трикуспидального пороков сердца. Сложные сочетанные митрально-аортальные пороки сердца почти всегда имеют ревматическую этиологию. Сравнительно редко их причиной является атеросклероз, септический эндокардит.
Аортальный порок, как правило, формируется позднее митрального, после повторных приступов ревматического кардита. Наличие митрально-аортально-трикуспидального порока сердца указывает на тяжелое и часто рецидивирующее течение ревматического процесса в прошлом.
Гемодинамические нарушения при сочетанных пороках сердца в значительной степени зависят от преобладания одного из пороков. Так, например, при митрально-аортальном пороке сердца с преобладанием митрального стеноза гемодинамические нарушения в значительной степени обусловлены сужением левого венозного устья. Комбинации выраженной аортальной недостаточности с недостаточностью митрального клапана создает неблагоприятные гемодинамические нарушения для левой половины сердца и т. д.

Симптомы сложных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца также в значительной степени зависит от, характера и выраженности гемодинамических нарушений, обусловленных преобладающим влиянием одного из пороков. При митрально-аортальном пороке сердца с преобладанием сужения левого венозного устья на первый план выступают субъективные и объективные признаки митрального стеноза. Больные жалуются на одышку, сердцебиение, перебои, нередко кровохарканье, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензией.
При объективном исследовании обнаруживаются такие характерные для митрального стеноза признаки как «митральный румянец», акроцианоз, диастолическое «кошачье мурлыканье» над верхушкой. Характерным признаком аортально-митрального порока сердца является смещение верхушки толчка не только влево, но и вниз в шестое межреберье, чего обычно не наблюдается при изолированном поражении митрального клапана.
При перкуссии выявляется расширение границ относительной сердечной тупости во все стороны за счет дилатации всех камер сердца, больше правого желудочка.
Важное значение в распознавании сочетанного митрально-аортального порока сердца имеет аускультация. Для выраженного сужения левого венозного устья характерно малое наполнение левого желудочка, снижение систолического и минутного объемов сердца. В связи с этим патогномоничные для стеноза устья аорты и недостаточности ее клапанов систолический и диастолический шумы лучше выявляются только во втором межреберье справа у грудины в положении больного на правом боку и в точке Боткина в положении сидя, с наклоном туловища вперед или в позе Тренделенбурга в фазу глубокого выдоха с задержкой дыхания.
При комбинации аортального стеноза с недостаточностью митрального клапана иногда возникают трудности дифференциации систолических шумов, выслушиваемых над аортой и в области верхушки сердца. Над аортой систолический шум более грубый, проводится на артериальные сосуды шеи, над верхушкой систолический шум менее грубый и проводится лучше к подмышечным линиям. В отдельных случаях дифференциация этих шумов возможна лишь с помощью фонокардиографии. На фоиокардио-грамме, записанной в соответствующих точках аускультации, аортальный и митральный систолические шумы имеют характерную конфигурацию и амплитуду звуковых осцилляции.
Пульс и артериальное давление у больных митрально-аортальным пороком сердца часто не имеют отличительных особенностей, свойственных каждому из пороков в отдельности.
Рентгенологическое исследование в основном указывает на дилатацию желудочков и левого предсердия.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков и левого предсердия.
Сочетанные митрально-трикуспидальные пороки встречаются значительно реже, чем митрально-аортальные (25—30% всех клапанных пороков). Наиболее часто наблюдается комбинированный митральный порок в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана.
Жалобы больных и данные объективного исследования обычно те же, что и при изолированном митральном пороке.
При осмотре отмечается бледность, выраженный акроцианоз и некоторая желтушность кожи и видимых слизистых оболочек. Часто наблюдается пульсация всей предсердечной области и в эпигастрии (систолическая пульсация увеличенной печени). Во время систолы желудочков отмечается некоторое втяжение области сердца и систолическое набухание печени («феномен качелей»).
Размеры сердца увеличены во все стороны за счет дилатации всех его камер. При этом отмечается значительное расширение правого желудочка и правого предсердия.
При аускультации у основания мечевидного отростка по правому или левому краю грудины выслушивается систолический шум, значительно усиливающийся на высоте вдоха с задержкой дыхания. При осмотре сосудов шеи обнаруживается положительный венный пульс. У больных с выраженной недостаточностью трехстворчатого клапана при пальпации яремной луковицы нередко ощущаются пульсаторные толчки (признак Василенко).
Часто бывает трудно дифференцировать органическую недостаточность трехстворчатого клапана от относительной. Систолический шум в области трехстворчатого клапана нередко вообще не выслушивается, хотя имеются положительный венный пульс и систолическая пульсация печени. Подобная картина чаще всего наблюдается при относительной недостаточности трехстворчатого клапана в связи с выраженной дилатацией и переполнением кровью правых камер сердца. На
иболее достоверным признаком относительной недостаточности трехстворчатого клапана является исчезновение положительного венного пульса и систолической пульсации печени при компенсации сердечной деятельности под влиянием лечения. При органической недостаточности трехстворчатого клапана с уменьшением сердечной недостаточности наблюдается усиление систолического шума у основания мечевидного отростка, особенно на высоте форсированного вдоха.
Трикуспидальный стеноз, как правило, сочетается с митральным и аоральным пороками сердца, что в значительной степени затрудняет его диагностику.
Трикуспидальный стеноз обычно формируется значительно позднее пороков левой половины сердца. При этом он прогрессирует более медленно, чем митральный и аортальный стенозы. Вероятно, этим обстоятельством можно объяснить тот факт, что клинические проявления сужения правого венозного устья мало чем отличаются от признаков сопутствующего выраженного митрального стеноза. Одышка у этих больных является следствием застоя крови в легких в связи с имеющимся сужением левого-венозного отверстия. Однако она возникает обычно при физической нагрузке, а в покое ее может и не быть. Это объясняется уменьшением поступления крови в правый желудочек и легочную артерию при наличии сужения правого венозного устья. Выраженный застой крови в большом круге кровообращения является причиной распространенного цианоза, значительного и стойкого увеличения печени.
В тяжелых случаях порока выявляются отеки нижних конечностей, поясницы, асцит, гидроторакс.
При осмотре определяется пресистолическая пульсация яремных вен, печени.
Артериальное давление у этих больных часто снижено. Венозное давление, как правило, повышено, скорость тока крови замедлена.
При сочетании трикуспидального стеноза с пороками митрального и аортального клапанов выявляется значительная дилатация всех камер сердца. Правая граница относительной тупости может доходить до правой срединно-ключичной линии, а левая — до подмышечных линий.
Аускультативная картина митрально-аортально-трикуспидального порока сердца обычно сложна и нередко удается выявить лишь характерные признаки поражения митрального и аортального клапанов. При выслушивании над областью трехстворчатого клапана не всегда определяется усиленный I тон и диастолический шум с пресистолическим усилением. Однако эти аускульта-тивные признаки при сопутствующем митральном стенозе могут быть проявлением последнего.
Определенную помощь в распознавании комбинированного митрального и трикуспидального стенозов может оказать синхронная запись фонокардиограммы у основания мечевидного отростка и в области верхушки на высоте вдоха и выдоха. В этих случаях высокоамплитудный I тон над трехстворчатым клапаном записывается на высоте вдоха, а над верхушкой — на высоте выдоха. При регистрации тонов открытия выявляется разная величина интервалов в проекции трикуспидального и митрального клапанов. На яремной флебограмме определяется гигантская пресистолическая волна трикуспидального стеноза, которая исчезает при наличии мерцательной аритмии.
На ЭКГ у больных митрально-трикуспи-дальным пороком определяются признаки выраженной гипертрофии как левых, так и правых предсердий и желудочков.
При рентгенологическом исследовании выявляется значительное расширение всех камер сердца (в большей степени предсердий и правого желудочка). Более точная диагностика степени сужения одновременно существующих клапанных пороков аорты, левого и правого венозных устий возможна лишь при применении специальных методов исследования (зондирования сердца, ангиокардиография и др.). Прогноз у больных с сочетанным митрально-аортально-трикуспидальным пороком сердца менее благоприятный, чем при изолированном митральном или аортальном пороке. Они относительно редко доживают до 30-летнего возраста из-за выраженных дистрофических изменений в миокарде, рано возникающей и длительно существующей застойной недостаточности кровообращения.
Своевременное выявление клапанных стенозов и их хирургическая коррекция могут в значительной степени улучшить прогноз. Описаны единичные случаи успешного протезирования трех клапанов сердца.

Пороки сердца у детей и взрослых: суть, признаки, лечение, последствия

Все материалы на сайте публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков, но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

Сложный порок сердца

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum. порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения. помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой ) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки ) не смешивается.


Сложный порок сердца
Венозная
кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную. проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения ». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым. или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим. проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами. Выходящие – артериями. В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками. так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» — клапан лёгочной артерии. на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

  1. Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения.
  2. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
  3. С цианозом (т. н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг .

  • ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него;
  • ВПС с нормальным лёгочным кровотоком;
  • ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП встречается чаще всего, обычно в сочетании с другими аномалиями. Через отверстие артериальная кровь из левого желудочка (там выше давление) проходит в правый, увеличивая нагрузку на малый круг. а затем – и на левую часть сердца. Мышечная стенка увеличивается, на рентгене видно «шарообразное» сердце.

Сложный порок сердца

Лечение: если отверстие перегородки маленькое и особо не влияет на кровообращение, то операция не требуется. В случае серьёзных нарушений оперативное вмешательство обязательно – отверстие ушивают, межжелудочковая перегородка становится нормальной.

Прогноз: пациенты живут долго, до глубокого преклонного возраста.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой её дефект

Другое название – комплекс Эйзенменгера . Кровь смешивается в желудочках, в ней низок уровень кислорода, поэтому цианоз сильный. Перегружен малый круг кровообращения, сердце шарообразно увеличено. Виден сердечный горб. пульсация справа, для уменьшения одышки больные садятся на корточки (так называемое вынужденное положение ).

Лечение: важно вовремя сделать операцию, пока стенка лёгочной артерии ещё имеет нормальное строение.

Прогноз: без адекватных мер пациенты редко живут до 20 – 30 лет.

Открытое овальное отверстие

Сложный порок сердца
Не зарастает перегородка между предсердиями. Кровь идёт слева – направо, по градиенту давления, стенка правого предсердия и желудочка утолщается, давление возрастает. Теперь идёт сброс уже справа – налево, и сердце увеличивается (гипертрофируется ) в левых частях.

Небольшое отверстие не даёт особых проявлений, люди прекрасно живут с ним. Если дефект выражен, то виден акроцианоз. мучает одышка.

Сочетанный порок: незаращённое овальное отверстие и сужение митрального или аортального клапанов. Сердце сильно увеличивается в размерах, образуется «сердечный горб » — грудина выпячивается вперёд, бледность, одышка.

Лечение: оперативное, если дефекты серьёзно выражены и функционально опасны.

Прогноз: при изолированном пороке – положительный, при сочетанном – осторожный (в зависимости от стадии нарушения кровотока).

Незаращение артериального (боталлова) протока

Сложный порок сердца
После рождения ребёнка не прервалось сообщение между аортой и лёгочной артерией. Снова тот же принцип: кровь уходит из зоны высокого давления в зону более низкого, то есть из аорты по боталловому протоку в лёгочную артерию. Венозная кровь смешивается с артериальной, малый круг испытывает перегрузку. Сначала идёт увеличение правого, а затем и левого желудочка. Видна пульсация артерий на шее, развивается цианоз и сильная одышка (нехватка воздуха).

Прогноз и лечение: такой порок, если диаметр не заросшего протока невелик. может долго не давать о себе знать и не опасен для жизни. Если дефект серьёзен, операция неизбежна, а прогноз в большинстве случаев – негативный.

Сужение (коарктация) аорты

Сложный порок сердца
Наблюдается по ходу грудного и брюшного отделов аорты. чаще – в области перешейка. Кровь не может нормально поступать вниз, развиваются дополнительные сосуды между верхними и нижними частями тела.

Признаки: жар и жжение в лице, тяжесть в голове, онемение ног. Пульс напряжён на артериях рук, а на ногах – ослаблен. Артериальное давление, измеренное на руках, гораздо выше, чем на ногах (измеряем только лёжа!).

Лечение и прогноз: нужна операция по замене суженного участка аорты на трансплантат. После лечения люди живут долго и не испытывают никаких неудобств.

Тетрада Фалло

Сложный порок сердца
Тетрада Фалло — тяжелейший и самый частый порок у новорожденных. Анатомически – сочетанный, с нарушением выхода из правого желудочка лёгочной артерии и её сужением, большим отверстием в межжелудочковой перегородке, декстрапозицией (располагается справа, а не слева, как в норме) аорты.

Симптомы: цианоз даже после небольших нагрузок, развиваются приступы с тяжёлой одышкой и потерей сознания. Нарушается работа желудка и кишечника, есть расстройства нервной системы, рост и развитие ребёнка замедлены.

Лечение: в не слишком тяжёлых случаях – операция, устраняется стеноз (сужение) лёгочной артерии.

Прогноз: неблагоприятный. С сильным цианозом и глубокими нарушениями развития, к сожалению, дети не могут прожить долго.

Сужение (стеноз) устья лёгочной артерии

Обычно проблема в неправильном развитии клапанного кольца. реже причиной сужения легочной артерии может быть опухоль или расширение (аневризма ) аорты. Дети отстают в развитии (инфантилизм ), руки синюшные и холодные, иногда виден сердечный горб. Характерен вид пальцев на руках: они становятся похожи на барабанные палочки – с расширенными и утолщёнными кончиками. Основные осложнения – инфаркт (отмирание) лёгкого и гнойные процессы, тромбы, примерно в 1/3 случаев — туберкулёз.

Сложный порок сердца

Прогноз: в зависимости от наличия и тяжести осложнений.

Резюме. врождённые пороки сердца, в большинстве своём, можно вылечить, как у детей, так и у взрослых. Операций на сердце бояться не надо, сейчас техника совершенствуется и кардиохирурги постоянно проходят обучение. Результат во многом зависит от общего состояния пациента и вовремя сделанной операции.

Видео: врожденные пороки сердца у детей

II. Приобретённые пороки сердца

В период от рождения и до формирования проблемы, сердце имеет нормальное строение, кровоток не нарушен, человек совершенно здоров. Основная причина приобретённых пороков сердца – ревматизм или другие заболевания, с локализацией патологических (связанных с болезнью) процессов именно в сердце и отходящих от него крупных сосудах. Изменённые клапаны могут сужать отверстия для входа и выхода крови – это называется стенозом. или расширять их по сравнению с нормой, формируя функциональную недостаточность клапанов .

Сложный порок сердца

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Сложный порок сердца

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие. В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты. и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая застойная недостаточность .

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье. и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики недостаточности кровообращения. требуется замена клапана на протез. Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации. Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

Сложный порок сердца

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Стеноз митрального клапана встречается чаще (в 2 – 3 раза) у женщин, по сравнению с мужчинами. Причина – ревматические изменения эндокарда. внутренней оболочки сердца. Такой порок редко бывает изолированным. обычно он сочетается с проблемами клапана аорты и трёхстворчатого .

Сложный порок сердца

Кровь не поступает в нормальном количестве из предсердия в левый желудочек. растёт давление в системе левого предсердия и лёгочных вен (по ним артериальная кровь из лёгких входит в сердце), возникает приступ отёка лёгких. Немного подробнее: в лёгких идёт замена СО2 на кислород в крови, происходит это через мельчайшие, со стенкой всего в одну клетку толщиной, капилляры альвеол (пузырьков). Если повышается давление крови в системе лёгочных капилляров, то жидкая часть «продавливается» в полость альвеол и заполняет их. При вдохе воздух «вспенивает» эту жидкость, усугубляя проблему с газообменом.

Картина отёка лёгких: клокочущее дыхание, розоватая пена изо рта, общий цианоз. В таких случаях сразу вызывайте «скорую», а до приезда врачей усадите человека, если есть мочегонное в ампулах и вы умеете делать уколы – введите препарат внутримышечно. Цель – уменьшить объём жидкости, тем самым снизить давление в малом круге и отёк.

Последствия: по прошествии времени, если проблему не решать, образуется митральное лёгкое со склерозом ткани и уменьшением полезного для газообмена объёма лёгких.

Признаки: одышка, митральный румянец и акроцианоз. приступы сердечной астмы (затруднён вдох, а при бронхиальной астме человеку трудно сделать выдох) и отёка лёгких. Если митральный стеноз появился в детстве, то видно уменьшение грудной клетки слева (симптом Боткина ), отставание в развитии и росте.

Лечение и прогноз: важно вовремя определить, насколько критически сужено митральное отверстие. Если сужение небольшое, то человек живёт нормальной жизнью, но при площади менее 1,5 квадратных сантиметров необходима операция. После неё нужно регулярно проходить противоревматические курсы лечения.

Недостаточность аортальных клапанов

Аортальные пороки сердца – на втором месте по частоте, чаще встречаются у мужчин, в 1/2 случаев сочетаются с митральными пороками. Причиной возникновения могут быть как ревматические. так и атеросклеротические изменения аорты .

Во время систолы (сокращения и сжатия) левого желудочка. кровь проходит в аорту. это – в норме. Если аортальный клапан полностью не закрывается, либо аортальное отверстие расширено, то кровь возвращается обратно в левый желудочек во время его «расслабления» — диастолы. Идёт перерастяжение и расширение его полости (дилатация ). сначала только компенсаторная (временное «сглаживание» неудобств для сохранения функции), а затем растягивается левое предсердие и митральное отверстие. В итоге получаем застой в малом круге. гипертрофию мышечных стенок сердца .

Сложный порок сердца

Признаки: если порок декомпенсирован. при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление ) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид ) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину ) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан .

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной сердечной недостаточности. люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Сложный порок сердца

Последствие аортального порока — сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту. для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие. тем более выражена гипертрофиялевого желудочка .

Сложный порок сердца

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце (стенокардия ).

Лечение: снижаем физ. нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения. При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия ).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном:недостаточностьклапанов + сужение устья аорты. Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты. только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге. сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких .

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортальногоклапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Сложный порок сердца
Из-за неплотного закрытия клапана,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие. Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге .

Признаки: цианоз. вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости ). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя. Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек. Венозный застой быстро распространяется на печень. она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит. общие отёки .

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась мерцательная аритмия и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме. приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны — его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

материалы по теме:

Сложный порок сердца
Аортальный стеноз/порок: причины, признаки, операция, прогноз
Сложный порок сердца
Стеноз легочной артерии у детей и взрослых: причины, симптомы, операция
Сложный порок сердца
Аномалия Эбштейна: причины, симптомы, лечение, прогноз


Понравилась статья? Поделить с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: