Впс операция | Медик тут!

Виды хирургического лечения врожденных пороков сердца

Когда после постановки диагноза могут назначить операцию, и кто принимает решение?

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами. Так называемые «белые» врожденные пороки сердца. Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

Открытый артериальный проток. Сужение устья аорты. Стеноз легочного ствола . Дефект строения межжелудочковой перегородки. Аномалию строения межпредсердной перегородки. Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

Аномальное выпадение легочных вен. Неразвитость трехстворчатого клапана. Болезнь Фалло во всех её формах. Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола. Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

Решение о способе лечения врожденного сердечного порока принимается после постановки точного диагноза при помощи современных методов диагностики ВПС .

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

Бывают ситуации, когда новорожденному требуется делать операцию на сердце сразу после рождения. Своё принципиальное согласие мать дает на это еще до родов, далее необходимо правильно осуществить подготовку ребенка и его родителей к операции на сердце .

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

При тяжелых «синих» пороках, угрожающих жизни младенца, может быть выполнена экстренная операция впс по жизненным показания.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

Закрытые операции. Открытые оперативные вмешательства. Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом .

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики. Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца. Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора. Данный вид оперативного вмешательства значительно менее травматичен и безопасен для пациента, чем полостная операция.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Три вида операций ВПС по срокам выполнения

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Врожденные пороки сердца (ВПС) — обширная и разнородная группа заболеваний, связанных с анатомическими дефектами сердца и магистральных сосудов. Этими заболеваниями занимается детская кардиология. Наиболее часто встречающиеся пороки: дефекты перегородок («дырочки» между предсердиями сердца — дефект межпредсердной перегородки, между желудочками сердца — дефект межжелудочковой перегородки), открытый артериальный проток (ОАП, который в норме должен закрыться в течение первых недель после рождения), сужение сосудов (стеноз аорты, стеноз легочных артерий).

Врожденный порок сердца встречается с частотой 6–8 на 1000 родившихся детей. В последнее время эта цифра растет, в основном, из-за улучшения диагностики. Предрасполагающими факторами исследования называют: неблагоприятные экологические факторы, перенесенные беременной женщиной заболевания, генетическая предрасположенность. Причем некоторые врожденные пороки могут быть сочетанными (например, дефект перегородки и открытый артериальный проток), либо сочетанными с другими аномалиями развития (например, с синдромом Дауна).

Врожденные пороки сердца лечатся в основном хирургически, то есть требуется операция на сердце. Суть оперативного лечения — коррекция анатомических дефектов сердца и сосудов. До относительно недавнего времени проводились только полостные операции на сердце, т.е. с разрезанием грудной клетки, на открытом сердце. Теперь многие пороки (но, к сожалению, не все) возможно скорректировать «без разреза»: через сосуды к сердцу проводятся специальные инструменты, с помощью которых закрываются дырочки или сосуд, либо, наоборот, расширяется просвет сосуда. Это так называемые эндоваскулярные операции. Для закрытия дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки используются окклюдеры, для открытого артериального протока — окклюдеры или спирали (в зависимости от размера дефекта), для стеноза сосудов — баллоны и стенты.

Стоимость комплекта медицинских инструментов для коррекции врожденного порока сердца составляет: для закрытия ОАП — от 30 000 до 100 000 руб. для закрытия ДМПП и ДМЖП — от 150 000 до 220 000 рублей, для коррекции стенозов — от 30 000 до 120 000 руб. в зависимости от конкретного порока сердца, модели, фирмы-производителя, наличия сочетанных пороков.

В настоящее время мы оказываем помощь в приобретении медицинских инструментов для эндоваскулярных операций по коррекции врожденных пороков сердца для детей, проходящих лечение в более чем 50 российских клиниках, их список постоянно расширяется.

Порок сердца

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца ), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло .

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз. а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит. вызывающий висцеральные поражения и склеродермия .

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося  цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз. обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр. у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

Данная категория представлена разнообразной группой заболеваний, которые могут проявляться как незначительными аномалиями, так и несовместимыми с жизнью патологиями сердца.

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В  зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, головокружение. Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; сердечная астма ; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или сифилис. основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст. а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка. эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Сегодня 8-12 младенцев из каждой тысячи новорожденных имеют врожденные патологии сердца, в том числе — пороки. Современная медицина имеет в своем арсенале, в том числе, и хирургические методы лечения данного заболевания. В зависимости от тяжести врожденной сердечной патологии, хирургами применяется в экстренном или плановом порядке необходимый вид операции.

Когда после постановки диагноза могут назначить операцию, и кто принимает решение?

Пороки сердца у новорожденных могут иметь разные виды и степени тяжести.

Основные врожденные сердечно-сосудистые заболевания можно подразделить на:

Заболевания легочно-сердечных сосудов без аномальных соединений между артериями и венами. Так называемые «белые» врожденные пороки сердца. Так называемые «синие» врожденные сердечные патологии.

«Белыми» сердечными пороками принято называть такие патологические состояния, когда венозная кровь не поступает в большой круг кровообращения. Либо из-за дефектов строения кровь попадает из левой половины сердца в правую.

К «белым» врожденным порокам причисляют:

Открытый артериальный проток. Сужение устья аорты. Стеноз легочного ствола. Дефект строения межжелудочковой перегородки. Аномалию строения межпредсердной перегородки. Сегментарное сужение просвета аорты (коарктация).

«Синие» впс характеризуются ярко выраженной синюшностью новорожденных детей. Этот симптом свидетельствует о нехватке в крови кислорода, что в свою очередь, является угрозой нормальной работы и развития головного мозга пациента.

К «синим» врожденным сердечным порокам относятся:

Аномальное выпадение легочных вен. Неразвитость трехстворчатого клапана. Болезнь Фалло во всех её формах. Аномальное расположение (транспозиция) главных магистральных сосудов – аорты и легочного ствола. Соединение аорты и легочной артерии в общий артериальный ствол.

В ряде случаев такой диагноз можно поставить уже внутриутробно. При этом беременную женщину обследуют как гинекологи, так и кардиологи. Женщине разъясняется тяжесть существующей у младенца патологии.

Бывают ситуации, когда новорожденному требуется делать операцию на сердце сразу после рождения. Своё принципиальное согласие мать дает на это еще до родов, далее необходимо правильно осуществить подготовку ребенка и его родителей к операции на сердце.

К сожалению, не все врожденные сердечные аномалии поддаются внутриутробной диагностике. У большинства малышей наличие патологии сердца выявляется только после рождения.

При тяжелых «синих» пороках, угрожающих жизни младенца, может быть выполнена экстренная операция впс по жизненным показания.

Если столь срочного хирургического вмешательства не требуется, операцию откладывают до трех-пяти летнего возраста ребенка, чтобы его организм был подготовлен к применению анестезии. На время подготовки ребенку назначают поддерживающую терапию.

Три основные категории операций при врожденных пороках сердца

Все типы хирургического вмешательства при сердечной патологии делятся на:

Закрытые операции. Открытые оперативные вмешательства. Рентгенохирургические операции.

Закрытые операции представляют собой такие действия хирурга, при которых не затрагивается непосредственно сердце человека, и не требуется открывать сердечную полость. Все оперативные хирургические действия происходят вне сердечной зоны. При проведении данного типа операций нет необходимости в особой профильной аппаратуре.

В частности, такое хирургическое вмешательство как закрытая комиссуротомия состоит в том, чтобы разделить сросшиеся створки левого атриовентрикулярного отверстия при их имеющемся стенозе.

В полость сердца хирург проникает через ушко левого предсердия, на которое предварительно накладывается кисетный шов. Прежде чем производить данную манипуляцию, врачи убеждаются в отсутствии тромбов.

Затем пальцевым способом делается ревизия состояния митрального клапана, определяется степень его стеноза. Разрыхленные сужения хирург восстанавливает пальцами до нормальных размеров.

При наличии плотных спаек для их удаления вводится специальный инструмент.

При открытых хирургических вмешательствах хирургу необходимо открыть полость сердца для проведения в ней необходимых оперативных манипуляций. Такие операции сопряжены с временным отключением сердечной и легочной деятельности и выполняются под общим наркозом.

Поэтому больного необходимо на время операции подключить к специальному аппарату искусственного кровообращения. Благодаря работе данного аппарата оперирующий хирург имеет возможность работать на так называемом «сухом» сердце.

В аппарат поступает венозная кровь пациента, там она проходит через оксигенатор, заменяющий работу легкого. В оксигенаторе кровь преобразуется в артериальную, обогащаясь кислородом и освободившись от углекислоты. Ставшая артериальной кровь, при помощи специального насоса, поступает в аорту пациента.

Рентгенохирургические операции при врожденных сердечных пороках являются достаточно новым типом кардиохирургического вмешательства. На сегодняшний день они уже доказали свою успешность и эффективность. Данные операции проводятся следующим образом:

Хирург использует очень тонкий катетер, на концах которого надежно закреплены сложенные по принципу зонтика трубочки или специальные баллончики. Катетер помещают в просвет сосуда либо через сосуды вводят в полость сердца. Затем баллончик с помощью давления расширяется и, в зависимости от дефекта, увеличивает суженный просвет сердечной перегородки или разрывает пораженный стенозом клапан. Либо создается полностью отсутствующее отверстие в перегородке. Если с помощью катетера в сердечную полость вводят зонтичные трубочки, их используют как заплатку. Раскрывающийся под давлением зонтик закрывает собой патологическое отверстие.

Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора. Данный вид оперативного вмешательства значительно менее травматичен и безопасен для пациента, чем полостная операция.

Рентгенохирургическую операцию можно использовать, как самостоятельную, не при всех сердечных дефектах. В некоторых случаях она применяется, как вспомогательная к основной, облегчая проведение последней.

Три вида операций ВПС по срокам выполнения

Сроки выполнения операций при врожденных сердечных пороках зависят от тяжести патологии.

По срокам выполнения операции впс подразделяют на три вида:

Экстренные – когда оперативное вмешательство необходимо немедленно после установления диагноза, поскольку промедление угрожает жизни пациента. Неотложные – это такие операции, делать которые необходимо, но есть время, чтобы и ребенка, и родителей спокойно можно было подготовить к операции. Неотложные операции позволяют врачам собрать о пациенте все необходимые сведения, сделав нужные анализы. Плановое хирургическое лечение врожденных пороков сердца делается в выбранное и врачами, и родителями время, то есть по плану. Такие операции допустимы в случае, когда состояние врожденной сердечной патологии не угрожает напрямую жизни ребенка. Но операцию при этом делать обязательно нужно, чтобы состояние не усугублялось.

Два основных вида хирургического подхода к операциям

Следует понимать, что грамотный кардиохирург не станет предлагать проведение операции, если есть возможность её избежать.

Действительно необходимые операции при врожденных сердечных патологиях, в зависимости от хирургического подхода, подразделяются на:

Радикальные. Паллиативные.

Паллиативные оперативные вмешательства предполагают вспомогательные действия. Они призваны:

Улучшить либо привести в норму кровообращение организма ребенка. Подготовить русло сосудов к радикальной операции. Улучшить общее состояние пациента.

При необходимости могут быть проведены не одна, а две паллиативные операции.

Радикальные операции при врожденных дефектах сердца нацелены на полное устранение патологических дефектов. Они делаются, когда имеются полностью сформированные сердечные отделы.

В этом случае хирург получает возможность, сохранив нормальные анатомические соотношения, разделить круги кровообращения.

В результате операции от желудочков сердца будут отходить магистральные сосуды. А сердечные предсердия будут соединены каждый со своим желудочком правильно расположенными полноценными клапанами.

Под термином «пороки сердца» в медицине подразумевают целый спектр аномалий строения сердечной мышцы, которые в той или иной мере влияют на функционирование органа.

При этом поражаться могут:

сами стенки сердечных камер; клапаны, участвующие в разграничении камер; сосуды, отводящие кровь от сердца и приводящие к нему кровь.

Основная опасность этих изменений в том, что нарушается кровообращение не только в самом сердце, но и в других мышцах, что может приводить к приступам ишемии.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту! Здоровья Вам и Вашим близким!

Сердечные пороки принято разделять на врожденные и приобретенные:

Врожденные пороки сердца

формируются у плода еще в материнской утробе; происходит это обычно на 2-8 неделе беременности, когда идет интенсивное образование органов кровеносной системы; причин может быть множество, начиная от наследственности и заканчивая тем, что мать в период беременности злоупотребляла вредными привычками; у новорожденных наиболее часто встречается врожденное изменение межжелудочковой перегородки, но врач может диагностировать и сочетанные пороки.

Приобретенные

Изначально патология сердца в этом случае у человека отсутствует, а приобретается в течение жизни из-за воздействия каких либо факторов, будь то травма или перенесенная инфекция.

Операция при врожденном пороке сердца считается оптимальным вариантом решения проблем. Оперативное вмешательство также показано и при приобретенных пороках.

Связано это с тем, что патологии с использованием лекарств в какой-то мере купируются, но рано или поздно обостряются вновь, так как медикаменты не способны устранить нарушения структурного характера.

О том, сколько живут с пороком сердца без операции однозначно сказать сложно. Часто человек годами не замечает никаких клинических проявлений, а тот или иной дефект определяется случайно, но может быть и совсем иначе, когда патология дает о себе знать сразу после рождении младенца и уже тогда существенно угрожает его жизни.

Продолжительность жизни того или иного пациента во многом зависит от особенностей самого порока, его выраженности, образа жизни пациента.

Вмешательство хирурга при дефекте митрального клапана

Перед любыми вмешательствами на митральном клапане положено сначала оценить степень недостаточности.

Всего таких степеней 4:

I	В левое предсердие возвращается не более 15% объема крови из левого желудочка.
II	Изменений в левом предсердии еще нет, но заброс крови находится на уровне 15-30%.
III	Есть расширение левого предсердия, а возврат крови составляет 50%.
IV	Присутствует значительное расширение левого предсердия без утолщения его стенок, а возврат крови превышает отметку в 50%.

В зависимости от степени недостаточности могут использоваться разные оперативные методики, а на I стадии развития патологии вмешательство не проводится вовсе.

Метод клипирования

Эта методика используется только при недостаточности II степени.

Методика является малоинвазивной. Вмешательство происходит через бедренную вену. Через нее в сердечную мышцу доставляют небольшой клип, который будет закреплен в центре митрального клапана сердца. Этот клип не позволит крови течь в обратном направлении.

Вмешательство проводится под контролем УЗИ-аппарата под общим наркозом.

Серьезным недостатком операции является то, что на тяжелых стадиях патологии она становится неэффективной.

При этом если использовать ее на II стадии, как и положено, то достоинства ее неоспоримы:

уменьшает нагрузку на левый желудочек и давление в нем; легко проводится независимо от возраста, так как малоинвазивная; в ее ходе не используется аппарат для воссоздания искусственного кровообращения; не делаются разрезы на грудной клетке; реабилитация не занимает много времени.

Реконструкция

Этот тип операции проводят при митральной недостаточности II и III степеней тяжести. Эта операция более тяжелая, так как в ее ходе используется аппарат, который искусственно обеспечивает кровообращение.

Ход операции прост: хирург, сделав разрез на груди пациента, оценивает состояние митрального клапана, после чего исправляет дефекты и выравнивает стенки, если это возможно. При этом клапан человека сохраняется, но его приводят в более функциональное состояние.

К достоинствам этого вида операции можно отнести:

пациенту не удаляют анатомический клапан, но исправления делают его работу более эффективной; невысока послеоперационная смертность; низок риск формирования сердечной недостаточности; нечасто возникают послеоперационные осложнения.

Основной недостаток этого вмешательства в возможном рецидиве митральной недостаточности в течение 10 лет после операции.

Замена

Это вмешательство проводится в том случае, если митральный клапан поврежден необратимо, то есть на тяжелой III стадии или на IV. При этом анатомически-родной клапан у пациента удаляется, а на его место устанавливается искусственная замена.

К достоинствам операции по замене клапана относят:	возможность компенсировать любые патологии клапана; кровообращение пациента быстро нормализуется, устраняются застойные явления; единственный способ помочь пациенту, если другие методики не помогли.
Основными проблемами, с которыми сталкивает врачей эта операция, являются:	ухудшения сократительной способности левого желудочка; клапаны из натуральных материалов рано или поздно изнашиваются; клапаны из силикона часто провоцируют образование тромбов.

Аортальный стеноз у новорожденных

Аортальные стенозы, встречающиеся у новорожденных, часто вынуждают врачей брать ребенка на операционный стол едва ли не с первых дней жизни.

Необходимость в оперативном вмешательстве оценивают, исходя из того, насколько сильно сужен просвет устья аортального сосуда.

Баллонная вальвулопластика

Также малоинвазивное вмешательство. То, как проходит операция, напоминает методику при клипировании.

Через бедренную артерию вводится тонкий зонд с баллоном на конце, а при попадании в место сужения баллон расширяют, механически расширяя просвет устья аорты.

Операция эффективна только в том случае, если сужено именно устье, а не другой участок аорты, и это является существенным ее недостатком.

К другим недостаткам относят возможность рецидивного сужения, неэффективность при сочетанной патологии клапанов.

Пластика аортального клапана

Суть этого вмешательства заключается в искусственном удалении участков клапана, которые создают помехи в его сужении.

Достоинства	Жизнь после операции у ребенка максимально активна, а ограничений минимум.
Недостатки	Из недостатков выделяют возможность повторного срастания клапана, а также необходимость использовать аппарат искусственного кровообращения.

Катетерная баллонная митральная вальвулопластика

Протезирование

Операция используется в том случае, если аортальный клапан поражен слишком сильно. Производят полную замену нефункционального клапана, используя разные виды клапанов.

Могут применяться:

Клапаны биологического типа	Получены от свиньи или быка.
Искусственные клапаны	Чаще всего используют силикон.
Заимствование клапана	Из легочной артерии ребенка.

Основное достоинство операции в ее эффективности при любой патологии, а главный недостаток – техническая сложность исполнения.

Операции при пороке сердца в виде открытого аортального протока

Устранить открытый аортальный клапан или, как его еще называют, аортальный проток можно только с помощью оперативного вмешательства. Детям лучше всего проводить вмешательства в возрасте от 2 до 5 лет.

К достоинствам вмешательств при лечении этого порока можно отнести:

устранение основного патологического фактора, изменяющего процессы кровообращения; по окончанию операции работа легких быстро приходит в норму, облегчается дыхание; осложнения и смертность после операции встречаются довольно редко.

Недостатком оперативного подхода при этих операциях является риск формирования рецидивов.

Эндоваскулярное закрытие артериального протока	этот тип вмешательства относится к малоинвазивным, так как при его проведении грудная клетка остается целой и невредимой; хирург, используя в качестве входных ворот сосуд крупного калибра, ставит в артериальный проток окклюдер, который не дает хода крови.
Открытая операция	эта операция более инвазивна, так как для ее исполнения делается разрез на грудной клетке; после разреза врач устраняет проток, из-за чего ток крови прекращается; со временем из-за прекращения тока крови проход зарастает сам; при этом могут использоваться ушивание протока, перевязка его или перекрытие небольшой клипсой.
Реабилитация	Реабилитация после открытой операции начинается в палате реанимации. Там пациент находится, в зависимости от состояния, от суток до нескольких дней. В первые сутки обязательным условием нахождения в реанимации является соблюдение постельного режима. Через сутки, если состояние удовлетворительное, пациент переводится в палату интенсивной терапии, где строгость постельного режима ослабляется, разрешаются передвижения. Для купирования послеоперационных болей назначают обезболивающие препараты. Чаще всего, если пациент хорошо поправляется, его выписывают домой уже через неделю нахождения в больнице. При этом рекомендуется, чтобы в первое время пребывания на дому рядом с пациентом постоянно кто-то находился в качестве помощника. При выписке пациенту также дают ряд рекомендаций, которые обозначают допустимые нагрузки, советы по обработке послеоперационного шва. Полное восстановление, если оно не сопровождается осложнениями, занимает около 2-3 недель.

Дефект межжелудочковой перегородки

Если дефект межжелудочковой перегородки носит врожденный характер, то наилучшим возрастом для оперативного вмешательства является возрастной промежуток в 1-2,5 года. В этот период операция и последующая реабилитация переносятся наиболее легко, а ребенок не получает психологическую травму.

Сужение легочной артерии	сужение легочной артерии сложно назвать полноценным оперативным вмешательством, так как в большинстве случаев это всего лишь предвмешательство перед тем, как полностью устранить беспокоящий ребенка дефект; сужение артерии хирург обеспечивает довольно просто: специальной тесьмой легочная артерия частично перевязывается, что уменьшает объемы крови, проходящие через нее в легкие.
Операция на открытом сердце	технически сложная операция, в ходе которой оперирующий врач должен не только вскрыть грудную клетку пациента, но и вынуть сердце, временно заменив его аппаратом искусственного кровообращения; когда сердце вынуто из грудной клетки, хирург вскрывает правое предсердие или желудочек и устраняет дефект; устранение дефекта проводится либо через его ушивание, либо при помощи установки небольшой заплатки; после устранения дефекта сердце возвращают в грудную клетку, восстанавливают кровообращение и проводят ушивание раны.
Малотравматичное вмешательство с помощью окклюдера	преимуществом этого типа вмешательства является его малая инвазивность; используя в качестве входных ворот крупные сосуды, хирург вводит в сердце специальное устройство, которое называется окклюдером, и с помощью которого дефект в перегородке перекрывается; для проведения вмешательства необходим контроль рентгеновского аппарата; главным недостатком этого вмешательства является то, что спектр его актуальности неширок: оно подходит для закрытия единичного небольшого дефекта без сопутствующих патологий; если дефект более серьезен – приходится выбирать альтернативные, пусть и более сложные подходы.
Послеоперационный уход за ребенком	Послеоперационный уход за ребенком состоит из нескольких важных пунктов.К ним относят: защиту младенца от воздействия любых инфекционных процессов, при необходимости уведите его от больного человека и старайтесь не бывать в многолюдных местах; проводите уход за послеоперационным рубцом, смазывая его заживляющими мазями и контролируя процесс заживления; следите за состоянием грудины, срастание которой необходимо провести правильного, а для этого ребенка нельзя выкладывать на живот, сильно нагружать физически, тянуть за руки; соблюдайте режим приема рекомендованных врачом препаратов, при этом не стоит беспокоиться, что препараты предстоит принимать ребенку на пожизненной основе, так как их со временем полностью отменят; обращайте внимание на тревожные сигналы, будь то температура, тошнота, рвота или подобное, сразу обращайтесь к врачу; внимательно контролируйте питание ребенка, а если речь идет о грудничке, то лучше всего кормите его грудью, так как это поможет быстро набрать вес и восстановить защитные силы организма. Несмотря на сложность операции, риск осложнений очень мал, а вот возможность дать ребенку расти здоровым несравнимо велика. Стоит отметить, что операцию на открытом сердце на сегодняшний день с успехом делают даже недоношенным детям, что говорит о высоком уровне.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки можно исправить только оперативным путем. При этом операцию рекомендуется проводить до 16 лет, так как в этот период легче идет реабилитация, а легкие и сердце еще не подверглись патологическим необратимым изменениям.

Оперативное лечение этой патологии не проводится в том случае, если обнаружено случайно и не причиняет неудобств пациенту. С другой стороны, если патологи доставляет существенные неудобства, то операции опасаться не стоит.

Методики, используемые для исправления дефекта, часто применяются и прекрасно отработаны, так что риск осложнений после операции минимален.

Открытая операция на сердце

также сложная операция, в ходе которой требуется вытащить сердце из грудной клетки и поменять его на время на аппарат, который будет обеспечивать искусственное кровообращение; для устранения дефекта в правом предсердии хирург производит разрез, после чего сам дефект либо ушивается, либо на него накладывается заплатка; как только дефект устранен, а герметичность проверена, сердце возвращают в грудную клетку, восстанавливают кровоток и закрывают послеоперационную рану.

Закрытие дефекта с помощью катетера

этот тип вмешательства относится к малоинвазивным и проводится при использовании крупных сосудов паха или шеи; для устранения дефекта могут использовать либо пуговичные устройства, либо окклюдеры; пуговичные устройства представляют собой два небольших диска, которые располагают в ходе манипуляции по обеим сторонам от отверстия, а затем соединяют плотной петлей из нейлона между собой; окклюдер своим внешним видом напоминает зонтик, который вводят в левое предсердие и раскрывают там, препятствуя, таким образом, току крови через дефект.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана – еще одна сердечная патология, при которой показано проведение хирургического вмешательства в следующих случаях:

есть выраженная клиническая симптоматика, не дающая больному вести полноценный образ жизни; стеноз носит умеренный или тяжелый характер, просвет составляет менее 1,5 см.

Аортальная баллонная вальвулопластика

Малоинвазивная операция, в ходе которой через бедренную артерию в стенозированный клапан вводится баллон, который затем раздувается при помощи гелия, механически расширяя стенки поврежденного клапана. Этой операции отдается предпочтение в том случае, если предстоит работа с ребенком или пациентом молодого возраста. Существенным плюсом вмешательства является короткий восстановительный период. Минус баллонной вальвулопластики в том, что у пациентов старшего возраста она эффективна только в 50% случаев, а также в том, что часто случаются рецидивы стеноза клапана.

Протезирование

При операции протезирования поврежденный аортальный клапан полностью меняют на протез, который может быть сделан из натуральных или искусственных материалов.Эта операция проводится в основном для лечения взрослых пациентов, так как у них зарекомендовала себя, как наиболее эффективная. К ее плюсам также относят: низкий риск осложнений; малый уровень смертности в ходе вмешательства и после него; возможность устранить патологии в функционировании аорты; После протезирования люди в большинстве своем живут столько же, сколько живут обычные здоровые люди, которые не страдают от сердечных патологий. Минусами вмешательства являются долгий период реабилитации, а также высокий риск образования тромбов. Также операцию с осторожностью проводят людям старше 60 лет, используя в этом случае в основном протезы из натуральных материалов.

Сколько стоит хирургическое вмешательство

На стоимость хирургического вмешательства на сердечной мышце значительное влияние часто оказывает не только объем вмешательства, но и имя хирурга, известность клиники, некоторые личные особенности пациента, которые придется учитывать.

Из-за влияния этих факторов цены могут значительно разниться от случая к случаю, но примерно их обозначить все же можно:

операция по пересадке сердца в среднем стоит от 250 тысяч долларов, однако во многих странах, а в том числе и на территории России, она проводится бесплатно, если встать в очередь, но в этом случае основная сложность – это дождаться своей очереди; операции по замене клапанов, а также те вмешательства, что рассчитаны на устранение дефектов межжелудочковых перегородок, сильно разнятся в цене в зависимости от материалов и хирургов, цены варьируются от 300 и до 3 тысяч долларов, что составляет приличный разброс; оперативные вмешательства малоинвазивного типа обычно имеют более низкую стоимость, но значение при оценке, опять же, имеет множество факторов. Ревматические пороки сердца

 чаще всего возникают у людей после 60 лет на фоне ревматических поражений.

Причины порока сердца у плода перечислены в этой статье.

Читайте здесь, можно ли рожать с пороком сердца и каких осложнений можно при этом ожидать.

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, — 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

изолированные — имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола; комбинированные — имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло; сочетанные — сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и операцией. Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

клапанные пороки — характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов; пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения; сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» — с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” — с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1—3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова—Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты — врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком — так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол — из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

Стеноз или атрезия легочного ствола. Высокий ДМЖП. Декстропозиция аорты — так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12—14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку—Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше — это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна — сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.

ЕСЛИ У ВАШЕГО РЕБЕНКА ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА

Пособие для родителей

Авторы: В.Н.Медведев, Ю.В. Желтовский, Л.В. Брегель, В.М.Субботин

Настоящее информационное пособие подготовлено кардиохирургами Иркутского межобластного кардиохирургического центра, специалистами кафедры хирургии Иркутского государственного медицинского университета и сотрудниками кафедры педиатрии Иркутского института усовершенствования врачей для родителей и родственников детей, требующих хирургического лечения по поводу врожденного порока сердца.

© 1999, Иркутский межобластной кардиохирургический центр.

«Врожденный» значит «уже существующий при рождении«. Термины «врожденный порок сердца» (ВПС) и «врожденное заболевание сердца» часто используются для обозначения одного и того же. Порок сердца — это дефект, ненормальность. Наличие порока устанавливается при неправильном функционировании и развитии самого сердца или прилегающих к нему кровеносных сосудов.

Если Ваш ребенок родился с пороком сердца, у него много шансов преодолеть эту проблему и жить здоровой жизнью впоследствии. Последние достижения диагностики и хирургии вполне позволяют исправить большинство пороков, даже кажущихся совершенно безнадежными. Хирургия сердца продолжает успешно развиваться, ученые исследуют пути исправления других дефектов сердца.

После диагностики у Вашего ребенка порока сердца необходимо пройти некоторые исследования. Они помогут специалистам — детским кардиологам и хирургам — понять, нужна ли операция в Вашем случае.

Нет двух похожих детей в мире. Ваш доктор может дать совет относительно порока сердца именно у Вашего ребенка. Этот буклет поможет Вам лучше понять то, что скажет врач, а также расскажет, чего ожидать от обследований, в которых нуждается Ваш ребенок, о его нахождении в больнице, операции и выздоровлении на дому.

Как возникают врожденные пороки сердца?

Чаще встречаются непростые формы сердечных пороков. В большинстве случаев неизвестно, чем они вызваны. Не берите на себя вину за проблемы, имеющиеся у Вашего ребенка.

Иногда причиной врожденных дефектов может быть вирусная инфекция. Например, если во время беременности мать заболевает корью, то возможны нарушения нормального процесса развития сердца . Причинами этих нарушений могут быть также и другие вирусные заболевания. Иногда в возникновении ВПС играет роль наследственность. В таких случаях порок сердца может наблюдаться и у других детей семьи, но это случается редко. Состояния, при которых поражаются многие органы, например, болезнь Дауна, также могут отразиться на сердце.

Женщины, употребляющие алкоголь или наркотики во время беременности, подвергаются высокому риску родить детей с пороком сердца. Появление ежегодно множества новых пороков сердца имеет отношение к употреблению алкоголя или наркотиков.

Другие факторы, воздействующие на развитие сердца, изучаются. По правде говоря, причины возникновения большинства ВПС до сих пор неизвестны.

Частота врожденных пороков сердца

По меньшей мере 8 из 1000 новорожденных имеют порок сердца. Это почти 1 % от общего числа родившихся детей. В США ежегодно появляется на свет около 25—30 тыс. детей с ВПС. В странах СНГ ежегодно рождается около 40 тысяч детей с ВПС.

НОРМАЛЬНОЕ СЕРДЦЕ И КАК ОНО РАБОТАЕТ

Нормальное сердце — сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно с человеческий кулак. У сердца есть четыре камеры. Две верхних называются предсердиями, а две нижних — желудочками. Предсердия разделены межпредсердной перерогородкой, желудочки разделены межжелудочковой перегородкой. (см рисунок).

Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении.

Сердечные клапаны — это трехстворчатый, или трикуспидальный клапан, расположенный между правым предсердием и правым желудочком; легочный клапан между правым желудочком и легочной артерией; митральный клапан между левым предсердием и левым желудочком; и аортальный клапан между левым желудочком и аортой. У каждого клапана определенное количество створок. Митральный клапан имеет две створки, остальные — по три створки.

«Синяя» или венозная (см. рис.) кровь, бедная кислородом, возвращается в сердце после прохождения по сосудам всего тела. Она протекает к сердцу по венам и оказывается в правом предсердии. Эта камера опорожняется через трикуспидальный клапан в правый желудочек.Правый желудочек прокачивает кровь под небольшим давлением через легочный клапан в легочную артерию. Оттуда кровь идет в легкие, где обогащается кислородом.

После этого она возвращается по легочным венам в левое предсердие. Затем, проходя через митральный клапан, попадает в левый желудочек.Левый желудочек перекачивает обогащенную кислородом «алую» или артериальную (см. рис.) кровь через аортальный клапан в аорту. Аорта несет кровь дальше, начиная новый цикл продвижения крови по сосудам тела. Кровяное давление в левом желудочке соответствует давлению, которое измеряется на руке.

ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Как правило, тяжелые ВПС диагносцируются в раннем детстве. В некоторых случаях порок настолько тяжел, что младенцы начинают страдать сразу после рождения. Иногда дефекты настолько незначительны, что внешние симптомы совершенно незаметны. В большинстве случаев врожденных пороков сердца симптомы заболевания проявляются лишь в позднем детстве. В некоторых случаях пороки остаются незамеченными до подросткового или даже до взрослого возраста.

Оценка различных обследований

Первое, что обычно делает детский кардиолог — собирает сведения для создания истории болезни и проводит внешний осмотр. Также доктор предложит сделать Вашему ребенку электрокардиограмму (ЭКГ), фонокардиограмму (ФКГ), анализы крови, рентгеновское исследование, эхокардиографию.

Ребенка нужно уверить, что ЭКГ не причинит ему вреда. Этот аппарат не пропускает тока через тело. Он лишь регистрирует очень слабые электрические импульсы от бьющегося сердца и записывает их в виде зигзагообразной кривой на движущуюся бумажную ленту. Это графическое изображение ударов сердца и называется электрокардиограммой. Примерно то же происходит и с ФКГ только ведется запись шумов, а не электрических импульсов, производимых сердцем

Рентгеновское исследование дает информацию о легких Вашего ребенка, а также размерах и форме его сердца. Оно не может вызвать каких-либо отдаленных побочных эффектов. Количество радиации, испускаемой рентгеновским аппаратом, ничтожно мало.

Эхокардиография — это безболезненное исследование без использования игл. При этом применяется датчик, испускающий высокочастотные звуковые волны. С помощью этого исследования врач узнает о строении и работе сердца.

После исследований и анализов Ваш врач опишет Вам состояние сердца ребенка. Он также обсудит с Вами всю необходимую программу лечения, в которую входят проверки, медикаменты и какие-либо ограничения диеты или физической активности.

В некоторых случаях выше названные исследования не дают достаточных оснований для диагноза. В таком случае Вашему ребенку могут предложить пройти специальные исследования для окончательного заключения. Это сложные процедуры, поэтому их выполняют в хорошо оборудованном сердечном центре со штатом высококвалифицированных специалистов в области лечения детей с заболеваниями сердца.

Катетеризация (зондирование) сердца. Ангиография.

Вам важно понять, что такое катетеризация сердца и для чего она нужна. Тогда Вы сможете подготовить ребенка к проведению этого исследования. Если у Вас возникнут вопросы, задайте их Вашему врачу до того, как будете беседовать об этом исследовании с ребенком.

Нужно правдиво рассказать детям, что будет происходить. Объясните, что эта процедура позволит выявить вид и тяжесть порока сердца. Врач объяснит Вам подробности катетеризации и спросит Вашего согласия на эту процедуру.

В течение нескольких часов до катетеризации Вашему ребенку не следует давать ни есть, ни пить. Будет сделана клизма для очищения желудочно-кишечного тракта. Скорее всего, ему или ей сделаю иньекцию успокаивающего, после которого ребенок заснет и расслабится перед обследованием.

Во время исследования с Вашим ребенком будут заниматься медсестры, врачи и технический персонал. Вы не сможете наблюдать за ребенком в это время. Будет сделано все, чтобы предупредить беспокойство Вашего ребенка и обеспечить ему ощущение комфорта.

Обычно эта процедура вызывает небольшой дискомфорт в том месте, где вводится катетер (тонкая пластиковая трубочка). Большинство пациентов спят на протяжении всего обследования.

Во время процедуры катетер вводят в вену или артерию. В то время как врач смотрит на экран специального рентгеновского аппарата, катетер медленно продвигается к сердцу. Кардиолог получает информацию о пороке путем исследования проб крови и измерения кровяного давления в полостях сердца при помощи введенного катетера.

Во время катетеризации специальная жидкость (контрастной в-во или ренттеноконтрастный материал) может быть введена в кровеносный сосуд или камеру сердца с помощью катетера. Возникающее при этом двигающееся рентгеновское изображение записывается на пленку. Эта процедура называется «ангиокардиография» и позволяет дать характеристику пороку сердца. Иногда пороки сердца у детей могут быть вылечены в процессе катетеризации. Методы такого лечения различаются у каждого ребенка, и о нем Вам заранее расскажет врач.

После катетеризации ребенок возвратится в палату и несколько часов будет спать. Небольшое повышение температуры тела или расстройство желудка после катетеризации — обычные явления, проходящие через несколько часов.Ваш ребенок не должен сгибать ногу в месте прокола и вставать с постели втечении 12 часов. После катетеризации врач расскажет Вам о результатах. Если пребывание ребенка в больнице более не потребуется, он может быть выписан через 2 дня.

После рассмотрения всех результатов обследования врач даст рекомендации по лечению ребенка. Если понадобится операция, кардиохирург ответит на все Ваши вопросы об операции.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Если Вашему ребенку нужна операция на сердце, обычно ее лучше выполнить сразу после обследования. Таким образом, Вы будете находиться в знакомой обстановке.

Дети обычно поступают в больницу накануне операции, а после операции они проводят в ней 8—14 дней. Редко когда период выздоровления превышает этот срок. В это время ребенку, особенно маленькому, полезны любимые игрушки или другие предметы, напоминающие ему о доме. Важно, чтобы к моменту операции ребенок был как можно более здоровым. Если у ребенка жар, кашель или насморк операцию следует отложить.

Иногда расписание операций меняется. Например, какая-либо неотложная операция может задержать Вашу. Поэтому Вы с ребенком должны быть готовы к такому повороту событий.

В больнице свои правила посещений, формы одежды и передачи детям игрушек. Вы должны заранее ознакомиться с ними. До операции родители ребенка обязательно должны встретиться с оперируюшим хирургом и уточнить все детали предстоящей операции.

Как рассказать ребенку об операции?

Что рассказать ребенку об операции, зависит от его возраста, способности понимать и эмоциональной устойчивости. Детский кардиолог, хирург или другие специалисты клиники могут Вам помочь. Они могут сами поговорить с Вашим ребенком или посоветовать Вам, как представить факты. Правда обычно меньше пугает детей, чем попытки исказить факты или оставить детей наедине со своим воображением и страхами. Может быть, Вам и не удастся избавить ребенка от страха, но Вы поможете ему проявить стойкость и отвагу.

Ваш собственный взгляд отражается на детском восприятии происходящего до и после операции. Честно и спокойно объясните в чем заключается болезнь и что необходимо сделать для того, чтобы исправить дефект. Это поможет сформировать правильное, здоровое отношение к операции. Естественно, совершенно не обязательно посвящать ребенка во все детали, о которых Вам рассказал врач. Представьте ему больше общей информации о том, что произойдет. Тогда, после операции, Ваш сын или дочь не будут чувствовать себя обманутыми.

Больничный персонал постарается провести лечение ребенка, предупреждая его страхи, причинив ему как можно меньше боли. Не имеет большого значения, сколько времени ребенок должен провести в больнице, чтобы привыкнуть к новым условиям. Сын или дочь будут постоянно обращаться к Вам за моральной поддержкой, которую могут дать только родители. Ваша поддержка особенно важна при подготовке к операции, так как в операционной Вы будете разделены с ребенком. Убедите ребенка, что Вы будете поблизости ждать, когда доктор позволит навестить его. Если до этого момента ребенок никогда не разлучался с Вами, он будет себя чувствовать покинутым и обиженным. Возможно, он подумает, что это наказание за непослушание. В таком случае необходимо переубедить его, подчеркнув важность операции. Вы поймете, что лучше всего быть честным. Когда детям не договаривают чего-либо, они начинают подозревать, что ситуация хуже, чем есть на самом деле. Во всяком случае, не давайте обещаний, в которых не уверены сами. Не нужно также давать сложных объяснений. Ребенок должен быть уверен в том, что Вы не хитрите.

Как представить положительные стороны лечения? Вы можете помочь ребенку, подчеркивая успехи сердечной хирургии. Начинайте с этого и будьте максимально просты и понятны. Вы можете также сказать следующее: «Твое сердечко работает сейчас неважно, и нужно немного помочь ему. Доктора и медсестры — твои друзья. Они хотят помочь твоему сердцу работать лучше. Я хочу, чтобы тебе сделали эту операцию потому, что я тебя люблю. Я знаю, что это единственный способ поправиться. Во время операции боли не будет. Врачи дадут тебе лекарство, чтобы больно не было. После ее окончания тебе будет немного неприятно, но медсестры сделают все, чтобы тебе стало лучше. Сразу после операции ты будешь в специальной палате, о тебе будут хорошо заботиться. В это время я буду очень часто навещать тебя. Я всегда буду рядом. Когда ты окрепнешь, то попадешь опять в свою палату, где будешь выздоравливать. В это время я смогу навещать тебя еще чаще. Когда ты будешь в больнице, то встретишь других ребят, также выздоравливающих после операции. Они будут готовиться к возвращению домой. Тебе тоже разрешат ехать домой, когда врачи скажут, что ты готов к этому».

Несмотря на проведенную подготовку, ребенок все же может плакать, злиться или быть подавленным. Мысли о боли и оторванности от семьи во время лечения могут быть тягостны. Если Ваш ребенок ведет себя подобным образом, скажите, что эти чувства естественны. Скажите ребенку, что он или она вы-здоровят после операции, и вскоре можно будет ехать домой.

Переливание кровиПереливания крови нужны при большинстве операций. Количество необходимой крови зависит от типа операции. Иногда крови не хватает, тогда можно обратиться в пункт переливания крови, чтобы сдать кровь для лечения Вашего ребенка. Несовпадение групп крови или другие технические причины могут помешать использовать именно Вашу кровь при операции, производимой Вашему ребенку.Вы должны постараться найти доноров из числа ваших родствеников, друзей и сослуживцев т.к. проведение операции может быть задержано по причине отсутствия донорской крови.Врачи отделения помогут организовать сдачу крови. Кровь должна быть тщательно проверена на совместимость с кровью Вашего ребенка, а также на наличие ряда инфекций, в том числе и СПИДа на это необходимо определенное время ( обычно 2-3 дня).

ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА

Накануне операции ребенок должен принять гигенический душ и сменить нижнее белье.Перед сном и утром до операции ребенку будет сделана очистительная клизма. После ужина ребенок не должен принимать пищу и после полуночи не должен пить.

Накануне операции с ребенком познакомится врач-анестезиолог, который бедет проводить наркоз.Ему вы должны подробно сообщить о всех особенностях здоровья Вашего ребенка, о перенесенных операциях и наркозах, о аллергических реакциях на медикаменты, вы должны так же знать вес и рост вашего ребенка.

В связи с большой сложностью операций на сердце, в состав операционной бригады входят врачи, техники и сестры — специалисты по лечению заболеваний сердца. Хирург занимается непосредственно операцией, остальные с помощью специального оборудования обеспечивают поддержку дыхания, кровообращения и других жизненно важных функций организма пациента.

При операции на «открытом» сердце применяют аппарат искусственного кровообращения (АИК). С его помощью кровь обогащается кислородом и прокачивается по всему телу, минуя сердце и легкие. Это и позволяет безопасно выполнять хирургические манипуляции на сердце. При этом хирург хорошо видит внутренние отделы и дефекты сердца. После операции сердце и легкие возобновляют свою работу. Некоторые операции выполняют без АИКа и называют их «операции на закрытом сердце». Для выполнения операций некоторым детям требуется гипотермия, то есть охлаждение тела ребенка. Это позволяет хирургу полностью остановить кровообращение для безопасного выполнения операции на сердце.

ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ

После операции Ваш ребенок попадет в отделение в отделение интенсивной терапии и реанимации. Специально подготовленные врачи, сестры будут круглые сутки ухаживать за Вашим ребенком. Не пугайтесь большого количества оборудования и трубок. Они обычно необходимы и используются столько времени, сколько требуется. Вот некоторые вещи, которые Вы можете увидеть:

аппараты для искусственного дыхания (вентиляторы); дыхательные трубки, введенные в дыхательное горло (эндотрахеальные интубационные трубки); палатки и маски для подачи кислорода; дренажные трубки для отвода крови или жидкости из грудной клетки после операции; несколько внутривенных катетеров и капельниц для подачи крови, жидкости и медицинских препаратов.
Это все представляет собой неотъемлемую часть интенсивного ухода, который требуется детям после операции. Ребенок будет нуждаться в постоянном интенсивном уходе,Возможно Вам будет позволено лишь короткое свидание с ним сразу после операции. Для большего комфорта в этот период ребенку будут назначены обезболивающие (седативные) препараты. При применении этих препаратов дети успокаиваются и засыпают.

В палате интенсивной терапии и реанимации ребенок будет находиться столько времени сколько потребует его состояние, обычно зто 2-4 дня. О возможности и дате перевода в общую палату вам сообщит оперирующий хирург.

Дальнейшее больничное обслуживание

После отделения интенсивной терапии Вашего ребенка опять ждет обычная больничная палата. Там, если Вам будет позволено остаться, Ваша роль в выхаживании ребенка значительно возрастет. Довольно часто Ваш ребенок будет получать физиотерапевтические процедуры, массаж грудной клетки и выполнять дыхательные упражнения (для стимуляции кашля, с целью профилактики послеоперационных застойных явлений в легких). Это предотвратит возникновение легочных осложнений. По мере выздоровления ребенка болеутоляющие препараты будут нужны ему все меньше и меньше. Поддерживайте активность ребенка, если посоветует врач.

После операции дети нуждаютс в высококалорийном питании с достаточным содержанием витаминов и бессолевой диете для предупреждения задержки жидкости в организме. Употребление жидкости должно контролироваться в разумных пределах. Ребенку могут быть назначены мочегонные, дигоксин или антибиотики.

У некоторых детей в течение нескольких дней после операции может повышаться температура, что может быть последствием хирургического вмешательства. Если жар не спадает, Ваш доктор проведет анализы, которые выявят его причину и позволят начать лечение. Вскоре Ваш ребенок почувствует себя лучше и будет готов к выписке. Перед выпиской для уточнения эффекта операции могут быть проведены несколько диагностических исследований. Когда Ваш ребенок почувствует себя лучше, и врачи будут удовлетворены периодом выздоровления, наступит время собираться домой. У Вашего ребенка практически не будет неприятных ощущений, а его состояние с каждым днем будет быстро улучшаться.

ЧАСТО ВСТРЕЧАЮЩИЕСЯ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врач может установить, что для лечения Вашего ребенка с ВПС необходима операция на сердце. В таком случае, Вам целесообразно разобраться, в чем заключается порок сердца, какая операция необходима и каких следует ожидать результатов.

Цель операции—максимально полно исправить порок сердца и нормализовать кровообращение, насколько это возможно. Некоторым детям для достижения максимального эффекта приходится делать не одну операцию. Во время операции аномально развитые части сердца или сосудов могут быть исправлены несколькими путями. Некоторые пороки не могут быть устранены полностью, и помощь может быть оказана лишь в виде облегчающих (паллиативных) операций, которые позволяют уличшить самочувствие ребенка или выиграть время. Следующие описания и рисунки наиболее частых пороков сердца помогут Вам понять суть болезни Вашего ребенка.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Каждый ребенок рождается с артериальным протоком. Он представляет собой сообщение между двумя основными кровеносными сосудами (магистральными артериями) — легочной артерией и аортой. Легочная артерия несет венозную «синюю» кровь из правых отделов сердца к легким. Аорта несет артериальную «алую» обогащенную кислородом кровь из левых отделов сердца по телу.

В норме этот проток (ОАП) закрывается через несколько часов после рождения, возможно закрытие протока самостоятельно или врезультате лечения до 9 месяцев. Если этого не происходит, то часть крови, которая должна идти по аорте и питать органы тела, возвращается в легкие. Особенно часто этот порок встречается у недоношенных детей, и довольно редко — у детей, рожденных во-время.

Если ОАП велик, ребенок быстро устает, медленно растет, подвержен заболеваниям пневмонией и учащенно дышит. В некоторых случаях симптомы могут не выявляться в течение первых недель или месяцев жизни. Если же ОАП мал, ребенок вообще кажется здоровым.

В результате существования протока легкие перегружаются кровью, что со временем приводит к серьезным изменениям в сосудах легких. Так же страдает и сердце которое работает с перегрузкой.

Хирургическое лечение показано абсолютно всем детям старше 9 месяцев, и показано детям до 9 месяцев при тяжелом течении заболевания и больших размерах протока.

ОАП закрывается путем его перевязки, в более редких случаях выполняется пересечение протока. При отсутствии других дефектов кровообращение после этого приходит в норму.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Иногда дети рождаются с отверстием в межпредсердной перегородкие Когда имеется широкое сообщение между предсердиями, большое количество артериальной «алой» крови из левой половины сердца сбрасывается в правую где кровь венозная «синяя». Все это кол-во крови протекается через правые отделы сердца и вызывает значительную перегрузку их (правого предсердия и правого желудочка). Процесс этот продолжается непрерывно и со временем приводить к серьезным нарушения в работе сердца. Большинство детей не имеет каких-либо заметных симптомов в раннем детстве.

Хирургическое лечение — закрытие в детстве дефекта межпредсердной перегородки в условиях искуственого кровообращения ( иногда с помошью заплаты) предотвратит серьезные осложнения. И не только это, отдаленные перспективы жизни также становятся весьма неплохими.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

При наличии крупного отверстия между желудочками большое количество артериальной крови из левых отделов сердца сбрасывается через него в правые. Затем кровь опять перекачивается в легкие. Такое кровообращение, при котором кровь, уже побывавшая в легких, возвращается туда вновь является неэффективным. Сердце, которому необходимо перекачивать дополнительную кровь, перегружено и увеличивается в размерах.

Симптомы обычно появляются через несколько недель после рождения. Некоторые дети с крупным ДМЖП отстают в физическом развитии и имеют сниженный вес. В сосудах легких в связи с большим количеством притекающей крови давление может быть повышенным. Некоторое время спустя повышенное давление может вызвать стойкое повреждение сосудов легких. Поэтому часто необходима как можно более ранняя операция.

Если отверстие мало, сердце не испытывает больших перегрузок. В этом случае единственным признаком, указывающим на болезнь, является громкий шум, выявляемый при выслушивании сердца. Операция в этом случае может и не понадобиться, отверстие постепенно может закрыться само.

У детей со средним размером дефекта устранение порока может быть отложено.

Хирургическое лечение — закрытие перегородочного дефекта производится с искуственым кровообращением.Очень часто отверстие настолько велико, что приходится накладывать заплату для того, чтобы закрыть его полностью. Позже заплата «зарастает», покрывается нормальными тканями и становится частью сердца. Но некоторые дефекты могут быть закрыты и без заплаты.

Если ребенок себя чувствует очень плохо даже в раннем детском возрасте только операция может облегчить его страдания и устранить повышенное давление крови в сосудах легких. С помощью операции суживания легочной артерии (операция Мюллера) уменьшается просвет легочной артерии (ЛА), и кровоток в легких снижается. Эта паллиативная (облегчающая) процедура позволяет ребенку нормально развиваться. Когда ребенок подрастет, врачи смогут снять тесьму, суживающую ЛА, и произвести операцию на открытом сердце.

Атриовентрикулярный канал Для описания этого сложного порока существует много терминов.

Атриовентрикулярный канал — это большое отверстие в центре сердца. Оно возникает в том месте, где соприкасаются перегородки межпредсердная и межжелудочковая. Таким образом этот дефект касается как предсердий, так и желудочков. Трикуспидальный и митральный клапаны, в норме отделяющие верхние камеры сердца от нижних, не сформированы при этом пороке в виде отдельных клапанов. Вместо этого существует один большой клапан, перекидывающийся через дефект.

Это большое отверстие в центре сердца позволяет «алой» крови, обогащенной кислородом, свободно поступать из левых отделов сердца в правые отделы. Оттуда кровь, смешиваясь с синей венозной опять поступает в легкие. Сердцу приходится перекачивать дополнительную кровь, что приводит к увеличению, или гипертрофии, сердечной мышцы. Симптомы заболевания могут появляться уже через несколько дней или месяцев после рождения. Большинство детей с атриовентрикулярным каналом отстают в росте и физическом развитии. Из-за усиленного кровотока в сосудах легких повышается давление в легочной артерии и повреждаются сосуды легких.

У некоторых детей общий клапан между верхними и нижними отделами сердца закрывается не полностью, позволяя крови при сокращении желудочков вытекать назад из нижних отделов сердца в верхние. Этот отток, называемый регургитацией, или недостаточностью, может иметь место в правой, левой или обеих частях сердца. При клапанной недостаточности сердцу приходится перекачивать лишнюю кровь. Оно еще больще перегружается и увеличивается в размерах.

Хирургическое лечение.Если у ребенка наблюдается тяжелое клиническое течение заболевания с высоким давлением крови в ЛА, то операцию следует делать в раннем детстве. Во время операции отверстие закрывается одной или двумя заплатами. Затем заплаты зарастут собственными тканями сердца и станут его частью. Хирург также разделит один клапан, разграничивающий верхние и нижние отделы сердца, на два отдельных, В результате реконструкции эти клапаны окажутся весьма близкими к нормальным.

Хирургическая коррекция атриовентрикулярного канала способствует нормализации кровообращения. Однако реконструированный клапан может работать и не совсем нормально. Этот клапан может «протекать» или быть слишком узким.

Иногда этот порок бывает слишком сложен для коррекции его в детстве. В этом случае хирург может сузить легочную артерию, уменьшив таким образом кровоток и давление в легочных сосудах. Эта процедура называется суживанием легочной артерии. Когда ребенок станет старше, суживающая манжета будет снята и произведена радикальная коррекция порока. Иногда требуются дополнительные операции или терапевтическое лечение.

Стеноз легочной артерии Легочный клапан открывается, чтобы пропустить кровь из правого желудочка в легкие. Сужение легочного клапана (стеноз легочного клапана) вынуждает правый желудочек качать кровь через эту преграду с большим усилием. При тяжелом стенозе, особенно у младенцев, может наблюдаться цианоз (синюшность). У детей постарше симптомов может и не быть.

При высоком давлении в правом желудочке необходимо хирургическое лечение, даже если симптомов нет. Операция осуществляется в условиях искуственного кровообращения и заключается в востановлениии нормальной проходимости клапана легочной артерии.Часто сужение может быть устранено при катетеризации с помощью баллонной вальвулопластики. Во время этой процедуры в область легочного клапана проводится специальный катетер с баллончиком. При наполнении баллон расширяет клапан.

Перспектива после операции у больного хорошая. Однако наблюдение за ребенком после этих процедур все же понадобится, чтобы убедиться в нормальной работе сердца.

Стеноз аорты Через аортальный клапан «алая» артериальная кровь выбрасывается из левого желудочка в аорту (крупнейшая артерия, несущая кровь от сердца к органам тела). Стеноз (сужение) аортального клапана заставляет сердце сокращаться сильнее, чтобы протолкнуть кровь в аорту, развивается перегрузка сердца но, тем не менее, кровоток по аорте часто может быть нарушен.

Стеноз аортального клапана происходит при неправильном его формировании. Нормальный клапан имеет три створки, измененный же клапан может иметь только одну (одностворчатый) или две (двустворчатый) створки, которые к тому же утолщены и неэластичны.

Иногда стеноз бывает очень тяжелым и его симптомы проявляются в раннем детстве. Но у большинства детей со стенозом аорты симптомов долгое время нет вообще. У других же наблюдаются боли в грудной клетке, быстрая утомляемость, головокружения или даже обмороки.

Хирургическое лечение. Необходимость операции зависит от тяжести порока. Операция может расширить отверстие клапана, уменьшить или устранить стеноз, но клапан все же остается деформированным. Иногда требуется замена его искусственным.

С недавних пор для устранения этого порока у детей применяется новая процедура—баллонная вальвулопластика. Во время катетеризации в сосудистое русло вводится специальный катетер с баллоном, который продвигают к малоподвижному или суженному клапану. При наполнении баллона клапан приоткрывается и диаметр его отверстия увеличивается. В настоящее время изучаются результаты этих процедур.

Дети со стенозом аортального клапана нуждаются впоследствии в тщательном медицинском наблюдении. Даже умеренный стеноз может со временем нарастать. Если хирургическое вмешательство и приносит облегчение, то это не значит, что стеноз полностью устранен. После операции клапан продолжает работать не вполне нормально. Некоторых пациентов приходится ограничивать в физической активности.

Коарктация аорты В этом случае аорта (основная артерия, разносящая кровь по телу) имеет сужение или вообще непроходима. Это преграждает кровоток от сердца к органам нижней половины тела. Возрастает также кровяное давление выше места сужения. Обычно при рождении никаких симптомов не наблюдается, но они могут появиться уже в течение первой недели жизни.

У младенца может появиться застойная сердечная недостаточность или резко повыситься кровяное давление, что достаточно рано потребует выполнения операции. Но операция может быть и отложена. Детям с тяжелой формой коарктации операция нужна в раннем детстве. Это предотвратит осложнения, такие как, например, артериальная гипертензия.

Хирургическое лечение. Порок может быть исправлен несколькими способами. Первый — удаление суженного участка аорты. Второй способ заключается в наложении заплаты на суженный участок. При этом используется лоскут сосудистой стенки артерии руки или синтетический материал. Послеоперационный прогноз в целом благоприятный, однако, продолжительное наблюдение специалистов за ребенком все же требуется.

В редких случаях коарктация может появиться вновь. Тогда может понадобиться другая процедура. Во время катетеризации в область коарктации вводится специальный катетер с баллоном, затем баллончик наполняют, что приводит к расправлению суженного участка. В настоящее время изучаются отдаленные результаты этой процедуры. Некоторое время после устранения стеноза кровяное давление все еще может оставаться повышенным.

ПОРОКИ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ЦИАНОЗОМ

При этих пороках артериальная кровь, идущая по телу, содержит меньше кислорода, чем в норме. При этом кожа приобретает синюшный оттенок, то есть возникает цианоз. Если цианоз умеренный, то он выглядит как «румяные щеки». Если же цианоз тяжелый, кожа окрашивается в темно-синий цвет. Степень тяжести цианоза может изменяться с возрастом, с физической активностью.

Тетрада ФаллоТетрада Фалло включает в себя 4 компонента. Первый и самый главный — дефект межжелудочковой перегородки. Это большое отверстие между двумя желудочками, позволяющее синей венозной крови попадать из правого желудочка в левый. Оттуда она поступает в аорту и далее расходится по телу, не попадая в легкие, чтобы насытиться кислородом.Второй важный компонент тетрады Фалло — стеноз (сужение) клапана легочной артерии или подклапанного пространства. Сужение ограничивает кровоток в легких. Выраженность этого стеноза различается у разных детей.Два других компонента тетрады таковы: стенки правого желудочка значительно толще, чем в норме, а аорта расположена прямо над дефектом межжелудочковой перегородки.

Все вместе это вызывает цианоз сразу после рождения, либо позже в детстве. У таких цианотичных детей могут иногда возникать приступы с учащенным дыханием, или с потерей сознания. У старших детей при физической нагрузке может не хватать дыхания, что приводит к обморочным состояниям. Это происходит из-за того, что в результате ограничения поступления крови в легкие возросшие потребности организма в кислороде удовлетворяются не полностью.

Хирургическое лечение. Некоторым детям с тяжелой формой тетрады Фалло необходима операция, которая приносит им временное облегчение(паллиативная операция), увеличивая кровоток в легких. Эта процедура состоит в создании сообщения между аортой и легочной артерией. Таким образом, часть крови из аорты поступает в легкие и, следовательно, увеличивается количество крови, насыщенной кислородом. Это уменьшает цианоз и позволяет ребенку расти и развиваться до тех пор, пока не сможет быть сделана радикальная коррекция порока.

Радикальная операция включает в себя закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и удаление участков миокарда, суживающих устье легочной артерии. Если легочный клапан сужен, его открывают, а если он недоразвит, вшивается протез либо накладывается заплата для завершения коррекции. Отдаленный прогноз после операции существенно различается от пациента к пациенту. Обычно он неплохой, но в значительной степени зависит от тяжести порока до операции, особенно от выраженности сужения легочной артерии. Для того, чтобы быть уверенным, что порок сердца устранен полностью и аккуратно, необходимо продолжительное послеоперационное наблюдение.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) В норме по легочной артерии протекает венозная кровь из правого желудочка в легкие для газообмена. По аорте насыщенная кислородом алая кровь из левого желудочка разносится по телу. При транспозиции магистральных артерий они меняются местами. Аорта соединена с правым желудочком, поэтому по телу разносится венозная кровь. Легочная артерия же соединена с левым желудочком, то есть в легкие опять поступает алая, обогащенная кислородом кровь.

Дети с транспозицией могут жить только если у них есть один или несколько путей смешивания крови между двумя кругами кровообращения. Такими путями могут быть отверстия между предсердиями (дефект межпредсердной перегородки), между желудочками (дефект межжелудочковой перегородки), или сосуд, соединяющий легочную артерию с аортой (открытый артериальный проток). Большинство детей с транспозицией магистральных артерий вскоре после рождения становятся синюшными, потому что эти пути смешивания алой и синей крови не адекватны.

Лечение только хирургическое.Для того, чтобы ребенок выжил, нужно улучшить снабжение организма кислородом. Производят баллонную предсердную септостомию. Эта процедура увеличивает отверстие в межпредсердной перегородке и облегчает состояние детей, уменьшая цианоз, позволяет дорасти до радикальной коррекции порока.

Два основных типа операций могут быть предложены для исправления этого сложного порока.

Первый тип — создание тоннелей внутри предсердия, которые направляют артериальную алую кровь в правый желудочек и аорту, а венозную, синюю — в левый желудочек и легочную артерию. Эта операция называется венозным переключением или внутрипредсердной процедурой по изменению направления тока крови. По именам хирургов, впервые выполнивших ее, она может быть названа процедурой Мастарда, или процедурой Сеннинга. Сроки операции зависят от многих факторов: например, от выраженности цианоза.

Во время операции другого типа меняются местами артерии. Аорту соединяют с левым желудочком, после чего по ней протекает алая кровь к органам тела, а легочную артерию — с правым желудочком, что позволяет ей переносить венозную синюю кровь в легкие. Эта процедура перестановки может быть произведена в течение первых недель жизни или, в зависимости от условий, немного позже. Если размеры дефекта межжелудоч-ковой перегородки велики или имеются другие серьезные дефекты, связанные с транспозицией, то коррекция порока заметно усложняется. Имеется несколько вариантов отдаленного прогноза после операций. Они зависят от тяжести порока до операции. Необходимо тщательное наблюдение за ребенком в отдаленные сроки после операции, так как врачи должны быть уверены, что оставшиеся после операции проблемы решаются правильно.

Аномальный дренаж легочных вен При аномальном дренаже (впадении) легочных вен последние, несущие алую кровь, обогащенную кислородом, из легких к сердцу, не соединены с левым предсердием. Вместо этого в связи с аномальным соединением легочные вены несут кровь в правое предсердие. Аномальный дренаж может быть полным-когда все легочные вены впадают неправильно, и частичным-когда одна или несколько (но не все) вен впадают аномально.

В правом предсердии алая кровь из легочных вен смешивается с синей, венозной из тела. Часть смешанной крови проходит через дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Оттуда она поступает в левый желудочек, затем в аорту и разносится по телу. Часть смешанной крови попадает в правый желудочек, затем в легочную артерию и в легкие. Кровь, которую разносит аорта по телу, содержит недостаточно кислорода, что вызывает синюшность ребенка. Симптомы могут появиться вскоре после рождения.

Хирургическое лечение.Тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен необходимо исправлять в раннем детстве. При частичном дренаже операция может быть отложена. В процессе операции легочные вены соединяют с левым предсердием и закрывают дефект межпредсердной перегородки. Отдаленный прогноз после операции может быть очень хорошим. Тем не менее, необходимо постоянное наблюдение за ребенком, чтобы быть уверенным, что возможные осложнения, такие как сужение легочных вен или нарушения ритма, будут устранены точно и своевременно.

Другие сложные аномалии Существуют также другие сложные пороки сердца, встречающиеся довольно редко. Один из них — отсутствие одного из двух желудочков (единственный желудочек). При другом пороке легочная артерия и аорта отходят от одного желудочка (двойное отхождение артерий от желудочка), а не от двух разных. Иногда левая или правая половина сердца может быть недостаточно развита (гипоплазия желудочка и предсердия). В некоторых случаях у ребенка может быть сразу несколько тяжелых пороков сердца — комплексная сердечная аномалия.

Часто сложные сердечные пороки не могут быть исправлены в результате одной операции. Поэтому их устранение производят в несколько этапов. Если у Вашего ребенка сложный порок сердца, кардиохирург объяснит, в чем он заключается и какие существуют способы возможного устранения.

ПРОФИЛАКТИКА ИНФЕКЦИОННОГО ЭНДОКАРДИТА

При стоматологических вмешательствах и процедурах на органах полости рта и верхних дыхательных путях

1. Стандартный метод дня пациентов с повышенным риском заболевания (включая пациентов с искусственными клапанами сердца и т.п.).

3,0 гр. Амоксициллина перорально за час до процедуры, затем 1,5 гр. через б часов после начальной дозы. Для пациентов с аллергией на амоксициллин/пенициллин:

Эритромицина этилсукцината 800 мг или Эритромицина стеарата 1,0 гр перорально за 2 часа до процедуры, затем пол-дозы через 6 часов после первого приема;

или Клиндамицина 300 мг перорально за 1 час перед процедурой и 150 мг через 6 часов после исходной дозы».

2. Альтернативный метод профилактики для процедур на верхних дыхательных путях, зубах и органах полости рта для пациентов с повышенным риском заболевания.

2.1. Для пациентов не способных принимать медикаменты перорально:

Ампициллин 2,0 гр в/в или в/м за 30 мин. до процедуры, затем Ампициллин 1,0 гр в/в или в/м, или Амоксициллин 1,5 гр перорально через 6 часов после первой дозы

2.2. Для пациентов с аллергией на ампициллин/амоксициллин/пени-циллин, не способных принимать медикаменты перорально:

Клиндамицин 300 мг в/в за 30 мин. до процедуры и 150 мг в/в или перорально через 6 часов после начальной дозы.

3. Для пациентов из группы наибольшего риска, которым невозможно применять стандартную методику:

Ампициллин 2,0 гр в/в или в/м и гентамицин 1,5 мг/кг в/в или в/м (не превышая 80 мг) за 30 минут до процедуры, а затем Амоксициллин 1,5 гр орально через 6 часов после первоначальной дозы. По желанию парентеральный прием можно повторить через 8 часов после начальной дозы*.

Для пациентов наиболее высокой группы риска с аллергией на амоксициллин/ампициллин/пенициллин:

Ванкомицин 1,0 гр в/в назначать за 1 час до процедуры. Повторная доза не требуется».

*Примечание: Начальные дозы для детей перечислены ниже. Последующая пероральная доза должна составлять половину от начальной. Общая детская доза не должна превышать общей взрослой.

Амоксициллин: 50 мг/кг Ванкомицин: 20 мг/кг Клиндамицин: 10 мг/кг Ампициллин: 50 мг/кг Эритромицина этилсукцинат Гентамицин: 20 мг/кг или стеарат 20 мг/кг

Следующие весовые соотношения могут быть также использованы при определении начальной детской дозы амоксициллина:

15-30 кг-1500мг

> 30 кг— 3000 мг (полная взрослая доза)

При процедурах на мочеполовых путях и желудочно-кишечном тракте

I. Стандартный метод:

Ампициллин 2,0 гр в/в или в/м и гентамицин 1,5 мг/кг в/в или в/м (не превышая 80 мг) за 30 минут до процедуры, а затем 1,5 гр Амоксициллина через 6 часов после первого приема. При этом возможен парэнтеральный прием через 8 часов после первой дозы’. Для пациентов с аллергией на амоксициллин/ампициллин/ пенициллин:

Ванкомицин 1,0 гр в/в принимать за час до процедуры и Гентамицин 1,5 мг/кг в/в или в/м (не более 80 мг). Такую же дозу можно повторить через 8 часов после первого приема».

II. Альтернативный метод для перорального приема для пациентов группы низкого риска. Амоксициллин 3,0 гр перорально за 1 час до процедуры, затем 1,5 гр через 6 часов после первого приема». » Примечание: Начальные детские дозы даны ниже. Последующая пероральная доза должна быть в 2 раза меньше первой. Общая детская доза не должна превышать общей взрослой.

Ампициллин: 50 мг/кг Гентамицин: 2,0 мг/кг Амоксициллин: 50 мг/кг Ванкомицин: 20 мг/кг Примечание: Прием антибиотиков, необходимых для предотвращения рецидива острого ревматического полиартрита, не способен предотвратить инфекционного эндокардита. Пациентам со значительно нарушенной почечной функцией, возможно, необходимо изменить или отменить прием второй дозы гентамицина или ванкомицина. Внутримышечные инъекции могут быть противопоказаны пациентам, принимающим антикоагулянты. Адаптировано из «Рекомендаций Американской Сердечной Ассоциации по предупреждению бактериального эндокардита». JAMA 1990; 264; 2919 — 2922 1990 American Medical Association (также цитирована в J. Am. Dent. Ass. 1991, 122; 87-92) Пожалуйста, обращайтесь к этим источникам за более полной информацией о том, какой способ профилактики наиболее подходит конкретному больному.

СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ

Ангиокардиография — исследование отделов сердца или кровеносных сосудов с использованием рентгеновских лучей. Во время процедуры наблюдается путь прохождения специальной жидкости (контраста), видимой с помощью рентгеновских лучей после введения в кровоток. Рентгеновское изображение в этом случае называется ангиограммой.

Аорта — самая крупнейшая артерия, несущая кровь из левого желудочка сердца и распределяющая ее по телу.

Аортальный клапан — клапан сердца, расположенный между левым желудочком и аортой, имеет три лепестка, или створки.

Аритмия — ненормальный сердечный ритм.

Артерия — любой из сосудов, несущих кровь от сердца к органам тела.

Атрезия — отсутствие нормального отверстия.

Атриум — предсердие, один из двух верхних отделов сердца, где собирается кровь перед поступлением в желудочки.

Баллонная ангиопластика — процедура, при которой в суженную часть сосуда вводится баллон. Когда баллон заполняют суженный участок расправляется, после чего баллон удаляют.

Баллонная вальвулопластика — процедура, при которой катетер с баллоном вводят в отверстие суженного сердечного клапана. Когда баллон заполняют, клапан расправляется и отверстие его увеличивается; затем баллон удаляют.

Вена — любой из множества сосудов, несущих кровь из органов тела к сердцу.

Водитель ритма. Естественный водитель ритма сердца называется синусовым узлом. Синусовый узел является небольшим скоплением специфических клеток в верхней части правого предсердия. Он продуцирует электрический импульс, который направляется к левому предсердию и далее вниз, к миокарду желудочков. Эти импульсы заставляют сердце сокращаться или «биться». Термин «искусственный водитель ритма» применяется по отношению к электронному аппарату, который может быть применен для замены «неисправного» естественного водителя ритма или поврежденных проводящих путей (пучков особых волокон в сердечной мышце, которые проводят возбуждение от водителя ритма к низлежащим отделам миокарда). Искусственный водитель ритма управляет сердцебиениями и ритмом, генерируя электрические импульсы и направляя их к сердцу.

Врожденный порок сердца — часть сердца или магистральных сосудов, которые с рождения сформированы и работают неправильно.

Высокое кровяное давление — постоянно повышенное давление крови, превышающее норму и сохраняющееся при двух или более измерениях.

Гипертония — то же, что и «высокое кровяное давление».

Гипотермия — процедура, в результате которой температура тела пациента во время операции значительно снижается. При этом прекращается кровообращение, чтобы хирург мог безопасно выполнять манипуляции на сердце.

Диастолическое кровяное давление — давление крови в артерии в момент расслабления миокарда.

Дигоксин — медикамент, часто используемый при лечении застойной сердечной недостаточности. Он заставляет миокард сокращаться сильнее, замедляет частоту сердечных ударов и помогает удалять лишнюю жидкость из органов тела. Дигоксин также используется для лечения некоторых аритмий.

Диуретик — медикамент, способствующий увеличению количества выделяемой мочи. Он способствует выведению солей и воды.

Допплер — см. «ультразвук».

Желудочек — один из двух нижних отделов сердца.

Кардиология — наука о сердце и его функциях в здоровом состоянии и при его заболеваниях.

Катетеризация — процесс исследования сердца путем введения тонкой трубочки (катетера) в вену или артерию и ее продвижения к сердцу. Это делается для исследования кислородных проб крови, измерения давления и рентгеновской киносъемки.

Коронарные артерии — это две артерии, отходящие от аорты. Изгибаясь, они направляются к верхушке сердца, разветвляются и обеспечивают кровью работающее сердце.

Клапан — это отверстие между двумя отделами сердца или между сердечным отделом и кровеносным сосудом, прикрытое мембранными створками. Когда нормальный клапан закрыт, кровь через него не проходит.

Кровяное давление—давление, создаваемое сердцем, перекачивающим кровь; давление крови в артериях.

Легочная артерия — крупная артерия, получающая кровь из правого желудочка и направляющая ее в легкие.

Легочный клапан — клапан сердца, находящийся между правым желудочком и легочной артерией и имеющий три створки.

Митральный клапан — клапан сердца, находящийся между левым предсердием и левым желудочком и имеющий две створки.

Остановка сердца — момент прекращения сердцебиений.

Перегородка — это мышечная стенка, отделяющая два левых отдела сердца от двух правых. Межпредсердная перегородка разделяет два верхних отдела, а межжелудочковая — два нижних отдела.

Регургитация — аномальный обратный ток крови через клапан.

Сердечный — относящийся к сердцу.

Сердечно-сосудистый — относящийся к сердцу и кровеносным сосудам.

Сердечная застойная недостаточность—неспособность сердца перекачивать всю притекающую к нему кровь. Это приводит к возвращению крови в вены, идущие к сердцу. При этом жидкость застаивается во внутренних органах.

Сосудистый — относящийся к кровеносным сосудам.

Систолическое кровяное давление — давление крови внутри артерий в момент сокращения сердца.

Стеноз — сужение или неполное открытие (например, сердечного клапана).

Трикуспидальный клапан — клапан сердца, находящийся между правым предсердием и правым желудочком. Он содержит три створки.

Ультразвук — высокочастотные звуковые колебания, не слышимые человеческим ухом, используемые в медицинской диагностике. В детской кардиологии ультразвуковое исследование включает в себя эхокардиографию (демонстрирует картину сердца) и допплеровское исследование (анализ кровотока).

Хирургия открытого сердца — это операция, производимая на открытом сердце, в то время как кровообращение в организме пациента поддерживается аппаратом искусственного кровообращения.

Цианоз — посинение кожи, вызываемое понижением уровня кислорода в крови.

Эхокардиография — диагностическая процедура, при которой в организм посылаются высокочастотные звуковые импульсы. Эхо импульсов, отражающееся с поверхностей сердца или других органов, регистрируется и записывается электронным оборудованием.

Электрокардиография (ЭКГ) — графическое изображение, запись электрических импульсов сердца.

Эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца или его клапанов.

Автор: В.Н.Медведев, Ю.В. Желтовский, Л.В. Брегель, В.М.Субботин
Первоисточник: Иркутский межобластной кардиохирургический центр.