Врожденный порок сердца виды | Медик тут!

ГлавнаяВрожденные порокиВрожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

«Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;«Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

Хромосомные нарушения;Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);Необоснованный прием лекарственных препаратов;Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

«Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;«Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);Пороки с нарушением кровотока: стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;Пороки клапанов сердца: недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;Пороки коронарных артерии сердца;Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);Нарушения ритма сердца, не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороков	Название порока	Пояснения
Изолированные пороки	Дефект межжелудочковой перегородки	Наличие сообщения между двумя желудочками
Дефект межпредсердной перегородки	Наличия сообщения между двумя предсердиями
Дефект предсердно-желудочковой перегородки	Сочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
Аортальный стеноз	Сужение клапана аорты
Стеноз митрального клапана	Сужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
Стеноз трехстворчатого клапана	Сужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
Стеноз клапана легочной артерии	Сужение клапана легочной артерии
Гипоплазия правого отдела сердца	Нарушение мышечного аппарата правого желудочка
Гипоплазия левого отдела сердца	Нарушение мышечного аппарата левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов	Неправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
Декстрокардия	Правостороннее расположение сердца
Атрезия легочной артерии	Заращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочка	Легочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
Персистирующий артериальный ствол	От сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердца	Коарктация аорты	Сужение аорты на определенном участке
Атрезия аорты	Сужение клапана аорты
Открытый артериальный порок	Наличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
Полная или частичная аномалия соединения легочных вен	Дефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные пороки	Триада Фалло	Дефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
Тетрада Фалло	Стеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
	Аномалия Шона	Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы:

Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагностика при врожденных пороках сердца

К основным диагностическим мероприятиям относят:

Электрокардиография (ЭКГ);УЗИ сердца и крупных сосудов;Рентгенография сердца;Рентгенологические методы с использованием контрастного вещества (ангиография);Допплерометрия для определения тока крови.

Лечение

В большинстве случаев единственным методом лечения пороков сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса о времени проведения операции широко используется следующая классификация:

Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в плановом порядке в течение года и более;Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).

В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции:

Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, панангин);Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);Препараты для лечения аритмии;Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);Сердечные гликозиды (дигоксин).

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида и тяжести врожденного порока. Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.

Порок сердца — это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов. В результате страдает главнейшая функция сердца — снабжение кислородом органов и тканей, появляется «кислородный голод» или гипоксия, нарастает сердечная недостаточность.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные — возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные — формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

внешние — плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;внутренние — связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

У врачей популярно распределение по видам на:

простые, «чистые» — это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;сложные — представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия + недостаточность клапана);комбинированные пороки сердца — еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

В зависимости от локализации порока классификация выделяет:

пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

Для полной характеристики последствий можно сгруппировать:

«белые» пороки — нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;«синие» — происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Рентгеновские снимки в разных проекциях позволяют выявить порок

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

около 90% — ревматизм;5,7% — атеросклероз;около 5% — сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца — затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет — недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

Аускультативные признаки пороков знакомы лечащим врачам

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

недостаточность митрального клапана;митральный стеноз;недостаточность аортальных клапанов;сужение устья аорты;недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;сужение правого атриовентрикулярного отверстия;недостаточность клапанов легочной артерии.

Изолированные «простые» пороки встречаются значительно реже, чем комбинированные. Хронические инфекции длятся у больных людей годами, ведут к распространяющемуся поражению мышцы, к одному пороку со временем добавляется другой.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации — одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Боли в горле у малыша требуют повышенного внимания

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз — сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

ЭКГ — один из методов обследования

Одышка — главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение — в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Прогноз и течение перечисленных пороков зависит от своевременного выявления, комплексного лечения заболеваний, вызвавших поражение сердца. Осложнения чаще отмечаются после физической нагрузки, стрессовых ситуаций, беременности.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

боталлова протока;межжелудочковой перегородки;межпредсердной перегородки.

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Типичным для врожденного порока сердца является цианоз (синюшность), пальцы принимают форму «барабанных палочек» с утолщением на концах. Эти изменения развиваются из-за выраженной кислородной недостаточности тканей. Раньше больные умирали в детском возрасте. С развитием кардиохирургии удается сохранить здоровье и жизнь маленьким пациентам.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком — могут быть длительно незамеченными. Лечение — только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Оперативное вмешательство — главный метод лечения врожденных пороков

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой — закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Еще статьи про пороки сердца

VII ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

У детей врожденные пороки сердца являются распространенным заболеванием, составляя около 30% в структуре всех пороков развития. Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из частых причин смерти детей раннего детского возраста. В бывшем Советском Союзе ежегодно рождалось около 45000 детей с ВПС. В России ежегодно среди новорожденных ВПС встречаются в 0,8-1% случаев. В настоящее время отмечается тенденция к увеличению ВПС. В определенной степени это объясняется широким внедрением в клиническую практику высокоинфомативных методов диагностики. Тем не менее, нарастание этой патологии во многом обуславливается ухудшениями экологии и влияниями неблагоприятных социально-экономических факторов. Хирургия врожденных пороков сердца пока еще прошла короткий, но блистательный путь и положила начало современной кардиохирургии. Мировой современный уровень кардиохирургии в настоящее время позволяет выполнять оперативные вмешательства практически при всех видах ВПС, в том числе у новорожденных и грудных детей, находящихся в критическом состоянии. Своевременно выполненная радикальная коррекция ВПС, до развития морфологических изменений сердца и легких, обеспечивает не только выздоровление детей, но и дальнейшее полноценное трудоустройство.

Существует множество классификаций ВПС. Известно более 200 различных сочетаний ВПС. Чаще других при рождении встречаются: дефект межжелудочковой перегородки 15-20%, транспозиция магистральных сосудов — 9-15%, тетрада Фалло — 8-13%, коарктация аорты — 7,5% и открытый артериальный проток — 7%. В зависимости от возраста детей частота различных видов ВПС меняется. Это обусловлено высокой смертностью детей с ВПС в начальный период жизни. Наиболее удобно, для практических целей является разделение пороков на три группы. При этом выделяется девять наиболее часто встречающихся пороков, которые составляют около 90% от всех ВПС. К первой группе относятся три ВПС со сбросом крови слева-направо и гиперволемией малого круга: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток. Во вторую группу включены три ВПС с препятствием кровотоку выходных отделов: стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты и коарктация аорты. Третью группу составляют три порока синего типа с веноартериальным сбросом: транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло и атрезия трехстворчатого клапана. Рационально разделение пороков на бледный и синий типы. Наиболее частыми синими пороками являются тетрада Фалло и транспо­зиция магистральных сосудов. В этом разделе, учитывая предназначение издания, мы детально представляем лишь шесть наиболее часто встречающихся ВПС и кратко излагаем некоторые другие.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

При этом пороке имеется сообщение правого предсердия с левым через дефект в межпредсердной перегородке сердца. В общей структуре ВПС дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) в среднем составляет около 7%. Тем не менее, это самый частый ВПС у детей старшего возраста и, особенно, у взрослых, так как дети первых месяцев и лет жизни с другими более частыми и тяжелыми ВПС не доживают до взрослого состояния. Впервые К. Гален сообщил о данном пороке. В 1875 году К. Рокитанский детально описал патологоанатомическую картину ДМПП. В 40-50 годах XX-го века предпринимались попытки лечения этого порока с помощью закрытых и полуоткрытых операций. Разработка метода общей гипотермии и искусственного кровообращения положили начало современному этапу хирургического лечения ДМПП. Впервые 2 сентября 1952 года Джон Льюис в клинике Миннесотского университета произвел успешное ушивание ДМПП на остановленном сердце в условиях умеренной гипотермии (28°С) пятилетней девочке. Джон Гиббон (G. Gibbon) 6 мая 1953 года в клинике Филадельфийского университета первым осуществил ушивание ДМПП у девочки в условиях искусственного кровообращения. Успех этой операции получил широкий резонанс, и, казалось бы, открывались безграничные возможности для внедрения этих вмешательств в клиническую практику. Однако затем последовало огромное число смертельных исходов, в том числе 5 больных у Д. Гиббона и 12 пациентов у других хирургов, занимавшихся этой проблемой. Наступил “черный период”, характеризуюшийся жестокими нападками на хирургов, пытавшихся оперировать на открытом сердце. Период шельмования кардиохирургии вынудил практически всех хирургов в тот период, отказаться от идеи оперирования на открытом сердце. Только двое выдающихся хирургов Уолтон Лиллехай в Миннеаполисе и Джон Кирклин в Рочестере, переборов все немыслимые препятствия, не остановили свои исследования и стали истинными родоначальниками эры оперирования на открытом сердце. В России наибольший вклад в этот раздел внес блестящий хирург Александр Александрович Вишневский, который первым в нашей стране в 1958 году успешно ушил ДМПП в условиях общей гипотермии. В 1959 году Владимир Иванович Бураковский впервые в России успешно прооперировал пациента с первичным ДМПП.

Патологическая анатомия и классификация. Эмбриологически дефекты межпредсердной перегородки преимущественно разделяются на три группы. При этом выделяются первичные и вторичные ДМПП и единственное предсердие. Первичный ДМПП, обусловленный незаращением межпредсердной перегородки, характеризуется большими размерами и в изолированном виде встречается относительно редко, составляя менее 10%. Чаще он находится в нижней части межпредсердной перегородки рядом с атриовентрикулярным отверстием. Вторичный ДМПП встречается наиболее часто и занимает около 90% в структуре межпредсердных дефектов. Локализация ДМПП может быть различной. Чаще он находится в центре межпредсердной перегородки. Также он может локализоваться над устьем нижней полой и у устья верхней полой вены. Иногда встречаются множественные дефекты. В редких случаях имеют место так называемые «задние дефекты», так как один из краев их образуется непосредственно стенкой предсердия. Также редко встречаются «передние» дефекты, краем которых является стенка предсердия и прилежащая к ней аорта. Независимо от локализации вторичного ДМПП, при нем в отличие от первичного ДМПП в нижнем отделе всегда имеется край межпредсердной перегородки.

Единственное предсердие считается редким видом ВПС. Для него характерно полное отсутствие межпредсердной перегородки. ДМПП может быть составной частью различных пороков: транспозиция магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, синдром Лютембахера (ДМПП в сочетании со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия), аномальный дренаж легочных вен, неполная или частичная форма открытого атриовентрикулярного канала (ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или перегородочной створки трехстворчатого клапана), триада Фалло и некоторые другие.

Считаем целесообразным дать краткое описание анатомии некоторых сложных ВПС, при которых ДМПП является составной частью. Общий атриовентрикулярный канал (АВК) является комбинированным пороком, который харктеризуется наличием сообщений между предсердиями и желудочками вследствие дефектов межпредсердной и межжелудочковой прегородок, а также существованием расщепления створок митрального и трикуспидального клапанов. В структуре ВПС различные варианты АВК составляют 2-3%. Выделяют полную (20%), неполную (75%) и промежуточную форму АВК (5%). Основное различие между этими формами заключается в виде крепления створок атриовентрикулярных клапанов к гребню межжелудочковой перегородки. К неполной форме АВК относятся виды ВПС, при которых имеется плотное крепление створок к краю межжелудочковой перегородки и под ними нет сообщения между желудочками. Таким образом, неполная форма АВК характеризуется существующим первичным ДМПП в сочетании с расщеплением передней митральной створки или реже с расщеплением перегородочной трикуспидальной створки. Когда непосредственно под створками имеется сообщение между желудочками, то это считается полной формой АВК. Следовательно, при полной форме АВК имеются сливающиеся между собой первичный ДМПП и высоко находящийся ДМЖП, отсутствует деление на правое и левое венозные отверстия, а также полностью расщеплены передне-медиальная и септально-трикуспидальная створки. Промежуточную форму АВК (косой АВК) представляют случаи, при которых между хордами, разделенных между собой атриовентрикулярных клапанов, имеются маленькие персистирующие межжелудочковые сообщения. При этом у 30% пациентов имеется также ДМПП. При любой форме АВК показано хирургическое лечение.

Аномалия Эбштейна характеризуется дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка. У 85% пациентов с данным пороком имеется ДМПП. Аномалия Эбштейна считается редкой патологией, составляя в общей структуре ВПС 0,5-1%. Аномальный дренаж легочных вен является ВПС, при котором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены дренируются в правое предсердие. Обязательным условием для выживания ребенка при данном пороке после рождения является наличие ДМПП. Этот порок составляет от 0,5 до3% в структуре ВПС. Триадой Фалло некоторые исследователи называют ВПС, при котором изолированный стеноз легочной артерии сочетается с ДМПП или открытым овальным окном.

В основе нарушения гемодинамики при ДМПП лежит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое, что приводит к гиперволемии правых отделов сердца и малого круга кровообращения. Сброс крови через дефект обусловлен разницей давления в предсердиях. В норме давление в полости правого предсердия не превышает 5 мм рт столба, а в левом составляет около 9 мм рт столба. К тому же правое предсердие по сравнению с левым обладает большей емкостью и растяжимостью. При дефектах небольших и средних размеров, в связи с огромными резервными возможностями легких и малой сопротивляемостью сосудистого легочного русла, первоначально возрастает объемная нагрузка на правый желудочек. Таким образом, усиленной работой правого желудочка в течение относительно длительного времени обеспечивается компенсация нарушений кровообращения. Тем не менее, длительная гиперволемия малого круга кровообращения приводит к легочной гипертензии, что вызывает постепенное повышение давления в правом желудочке и его гипертрофию. В дальнейшем, по мере возникновения в легочном сосудистом русле органических изменений, происходит нарастание гипертензии малого круга. К 15-20 годам жизни у многих пациентов возникает выраженная гипертрофия правого желудочка и повышается давление в правом предсердии. Склеротическая форма легочной гипертензии чаще появляется после 25-30 лет. Вследствие ухудшения растяжимости (комплайнса) гипертрофированного правого желудочка в нем повышается конечно-диастолическое давление. Давление в правом предсердии еще более увеличивается и становится равным левопредсердному. На этой стадии начинается перекрестный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки. Появляются выраженные признаки нарушения кровообращения с развитием левожелудочковой недостаточности. При высокой степени легочной гипертензии, когда правопредсердное давление превышает давление в левом предсердии, кровь начинает сбрасываться из правых отделов сердца в левые. Развивается синдром Эйзенменгера. Выделяют пять степеней развития легочной гипертензии при ДМПП: 0 – общее легочное сопротивление (ОЛС) – норма – до 200 дин/см с; I -умеренная – 200-400 дин/см с; II — значительная – 400-600 дин/см с; III — тяжелая – 600-800 дин/см с; IY — необратимая – >800 дин/см с.

Клиника и диагностика. Следует отметить, что у девочек ДМПП встречается в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. У большинства детей этот порок длительное время может протекать бессимптомно. С возрастом основной жалобой становится одышка, вначале возникающая при физической нагрузке, и сердцебиения. По сравнению со сверстниками отмечается повышенная утомляемость при различного вида нагрузках. Дети часто страдают бронхитами и другими респираторными заболеваниями. Иногда отмечаются перенесенные в детском возрасте пневмонии. Дыхательная система страдает в результате гиперволемии малого круга. В норме минутный объем малого и большого кругов кровообращения равны и составляют около 5 литров в минуту. При ДМПП в зависимости от его размера минутный объем малого круга превышает минутный объем большого круга в 3 и более раз. Это вызывает застойные изменения в легких. Редко, в основном при больших размерах межпредсердного дефекта у детей грудного возраста, отмечается тяжелая сердечная недостаточность. В этих ситуациях наблюдается выраженная одышка, тахикардия, увеличение печени. Через 1-2 года признаки сердечной недостаточности, как правило, проходят.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов. Возможно некоторое физическое недоразвитие. Можно отметить усиленный верхушечный сердечный толчок, обусловленный гипертрофированным правым желудочком. Аускультативно определяется усиление первого тона в области верхушки сердца, а также усиление второго тона над легочной артерией. При высокой легочной гипертензии второй тон над легочной артерией резко усилен. Выслушивается систолический умеренный (негрубый) шум с эпицентром во 2-3 межреберье слева от грудины. Этот шум в определенной степени можно отнести к функциональным, так как он обусловлен повышенным кровотоком через фиброзное кольцо клапана расширенной легочной артерии (так называемый относительный стеноз устья легочной артерии). Электрокардиографически выявляются признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Часто диагностируется блокада правой ножки пучка Гиса. При фонокардиографии регистри­руется увеличенный и вначале расщепленный второй тон. При высокой легочной гипертензии этот тон еще более увеличивается и становится нерасщепленным. Также фиксируется малой или средней амплитуды систолический шум, имеющий различные формы (ромбовидная, веретенообразная). Рентгенологическое исследование выявляет признаки повышенного кровотока в легких, усиление легочного рисунка, расширение легочной артерии и ее ветвей (рис. 60). Можно отметить усиленную пульсацию корней легких. По мере нарастания легочной гипертензии появляются склеротические изменения в легких. Определяется увеличение поперечника сердца за счет расширения правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии. Правый кардиовазальный угол смещается вверх. При ультразвуковом исследовании получают важные сведения о размерах камер сердца. При этом выявляется гипертрофия правого желудочка и расширение полости правого предсердия.

Рис. 60. Больной Х. 30 лет. Дефект межпредсердной перегородки с легочной гипертензией. Регистрируется усиление легочного кровотока, увеличение корней легких. Значительное увеличение дуги легочной артерии.

При допплерографии на уровне межпредсердной перегородки отмечается турбулентный поток крови. Цветное картирование выявляет направление сброса крови через деффект. Следовательно, современная ультразвуковая аппаратура позволяет визуализировать ДМПП. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография дают наиболее точные сведения о размерах и локализации дефекта, объеме и направлении сброса крови через дефект, уровне давления в полостях сердца и легочной артерии, газовом составе крови, сократимости миокарда, сердечном индексе, а также ряде других параметрах. При ДМПП правые отделы сердца зондируются путем прокола бедренной вены по Сельдингеру и далее катетер вводится в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию. Катетеризация правых отделов сердца при септальном дефекте выявляет в них повышение насыщения крови кислородом и систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией. Также возможно через ДМПП проведение зонда в левое предсердие. Следует еще раз напомнить, что впервые катетеризацию сердца осуществил Вернер Форсман. Он в 1929 году провел себе зонд из локтевой вены в правое предсердие и выполнил ангиокардиографию. В настоящее время зондирование и контрастирование сердца используются лишь в сложных случаях ДМПП.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения ДМПП является операция. В среднем продолжительность жизни неоперированных больных не превышает 40 лет. Лучше оперировать детей в возрасте 5-8 лет (до 15-16 лет), когда нет легочной гипертензии, нарушений ритма и дистрофических изменений миокарда.

#image.jpg Рис. 61. Первичный дефект межпредсердной перегородки. а) дефект; б) ушивание расщепленной створки митрального клапана; в) устранение дефекта лоскутом из синтетического материала.

#image.jpg Рис. 62. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Ушивание ДМПП (при его размере менее 3 см)

#image.jpg Доступ к сердцу – срединная стернотомия. Подключение АИК: венозные канюли – через ушко правого предсердия в верхнюю полую вену; через стенку правого предсердия в нижнюю полую вену; артериальная канюля – в восходящую аорту. Вскрытие правого предсердия – продольным разрезом по его боковой стенке. Ушивание дефекта сшиванием его краев непрерывным швом.

Рис. 63. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (при размерах дефекта более 3 см). Заплата подшивается к краям дефекта непрерывным швом.

Операция заключается в ушивании дефекта или пластики его заплатой из ауто- или ксеноперикарда, а также синтетического материала в условиях искусственного кровообращения. Иногда ДМПП оперируется в условиях » сухого сердца» с применением общей гипотермической защиты. В настоящее время операция с искусственным кровообращением хорошо разработана и по существу не сопровождается неблагоприятными исходами. Выздоровление при своевременном выполнении операции отмечается у основной группы пациентов.

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Пороки сердца — время лечит? — Виды и признаки

Что такое пороки сердца и их причины

Пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения клапанов сердца, перегородок или стенок сердца и отходящих от него крупных сосудов, которые способны изменить направление движения крови внутри сердца и привести к недостаточности кровообращения.

Врожденные пороки возникают как аномалия развития сердца во внутриутробном периоде под влиянием различных внешних и внутренних факторов. Причины развития врожденных пороков различны. В одних случаях решающее значение имеют наследственность и влияние гормонального дисбаланса матери, в других — воздействие тех или иных внешних факторов, таких, как вирусные заболевания, ионизирующее излучение, различные интоксикации (например, алкоголем), лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности и так далее.

Приобретенные пороки сердца развиваются в результате заболеваний или травм сердца, перенесенных после рождения. Приобретенных пороков сердца во много раз больше, чем врожденных. Основной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм Ревматизм — возможны осложнения на сердце . К другим причинам относятся атеросклероз (у пожилых лиц), сифилис Сифилис — наказание Венеры . ишемическая болезнь сердца и травмы сердца, которые могут осложняться формированием различных пороков.

Виды врожденных пороков сердца

Все врожденные пороки сердца условно делят на две большие группы: «синие» и «бледные» пороки. В первую группу входят врожденные пороки сердца с ранним цианозом (синюшностью кожных покровов). Из этой группы выделяют тетраду Фалло, которая ведет к снижению кровотока в малом круге кровообращения (малый круг кровообращения переносит кровь от легких к сердцу и обратно) и остальные пороки, которые ведут, напротив, к чрезмерному наполнению малого круга кровью (например, артерио-венозный легочной свищ).

Узнав о том, что женщина ждет ребенка, родители начинают строить различные планы, касающиеся его будущего. Любая мама надеется, что ее малыш будет самым красивым, счастливым и, самое главное, здоровым. Однако, к сожалению, иногда жизнь вносит свои коррективы и не всегда самые радужные. Одним из таких осложнений является порок сердца у ребенка. А порок сердца лечение требует самое необходимое.

К счастью, врожденные пороки сердца у детей являются не таким уж распространенным явлением. Однако врожденные пороки сердца все же встречаются, и первое время могут никак не проявлять себя внешне – ребенок не выказывает никаких признаков беспокойства. Именно поэтому родители и врачи – педиатры порой не в состоянии обнаружить проблему своевременно. А ведь чем раньше будет выявлена проблема и начато адекватное явление, тем выше шансы на полное выздоровление.

Цель данной статьи – познакомить родителей с признаками и симптомами пороков сердца у детей. Зная о том, что именно является поводом для беспокойства, родители смогут своевременно заподозрить неладное и обратиться за медицинской помощью к лечащему врачу. Зачастую именно родители первыми обращают внимание на проблемы со здоровьем малыша, так как имеют возможность наблюдать за ним круглые сутки. Врачи же подобной возможности лишены, так как видят кроху всего несколько минут один раз в месяц, на профилактическом приеме.

Что же такое порок сердца? Данную группу заболеваний можно охарактеризовать следующим образом. Порок сердца – это патологические изменения строения сердца, сердечного клапана и сосудов. Чаще всего у детей встречаются врожденные пороки сердца – при врожденных пороках все эти патологические изменения в строении сердца происходят в период формирования плода. Частота возникновения врожденных сердечный патологий – примерно 5 случаев на каждую тысячу беременностей. Именно врожденные пороки сердца, увы, являются наиболее распространенной причиной детской смертности на протяжении первого года жизни.

Многие родители, узнав о том, что их кроха страдает от врожденного порока сердца, удивляются и негодуют по поводу того, что порок сердца не был выявлен во время ультразвукового исследования женщины во время беременности. К сожалению, подобные случаи действительно имеют место быть. Связанно это с тем, что даже в том случае, если врачи добросовестно и тщательно наблюдали за женщиной во время ее беременности, порок сердца им выявить не удается. Происходит это по самым разным причинам – недостаточно высокий уровень квалификации врача, проводящего ультразвуковое исследование, старое оборудование в районных поликлиниках, и, самое главное, особенности системы кровообращение плода, не позволяющего выявить некоторые виды врожденных пороков сердца.

Молодые родители обязательно должны иметь в виду эту информацию. Даже в том случае, если беременность и роды протекали абсолютно гладко, а ваш малыш выглядит абсолютно здоровым, обязательно настаивайте на проведении ультразвукового исследования сердечка крохи. Однако, увы, в программу обязательного обследования новорожденных и грудных детей не входит никаких других методов диагностики, кроме проведения электрокардиограммы. Но и ее делают далеко не в каждой поликлинике. Поэтому у родителей есть два выхода – положиться на «авось» и сделать платное УЗИ сердца своему крохе, чтобы достоверно убедиться, что с сердцем у него все в полном порядке. Врожденный порок сердца у новорожденных при ультразвуковом исследовании диагностируются достоверно и без труда.

На что следует обратить внимание родителям и врачам?

Врачи – кардиологи выделяют несколько основных симптомов, которые должны заставить насторожиться районного врача – педиатра, наблюдающего за крохой и его родителей. Внимательно прочитайте и запомните их. Порок сердца симптомы имеет следующие:

Шумы в сердце малыша

Если доктор, слушая малыша, обнаруживает в его сердце шумы, он должен направить кроху на ультразвуковое исследование сердца. Родителям не стоит впадать в панику, так как шумы в сердце далеко не всегда свидетельствуют о наличии у крохи порока сердца. Все шумы в сердце делятся на два вида – функциональные и органические. Наличие функциональных шумов в сердце не свидетельствует о каком – либо нарушении в строении сердце ребенка и является одной из разновидностей нормы. Чаще всего возникновение подобных шумов обуславливается ростом сердечка малыша и сердечных сосудов. А, кроме того, зачастую причиной функциональных шумов в сердце является наличие в сердце дополнительной хорды (или, как ее еще называют, трабекулы). Добавочная хорда – это добавочный тяж, который пролегает от одной стенки желудочка до другой. Врожденные пороки сердца у детей имеют совсем другую симптоматику.

Вокруг нее создается дополнительный поток крови, который и вызывает шумы в сердце у крохи. К счастью, дополнительная хорда не приносит никакого дискомфорта для малыша и, соответственно, не является угрозой для его здоровья. Более того, наличие добавочной хорды не является патологией и уж тем более, пороком развития сердца – она не является заболеванием вовсе.

Маленькая прибавка в весе у грудного ребенка

Если кроха очень плохо набирает массу тела, это должно насторожить и родителей, и лечащего врача – педиатра. Как правило, в том случае, если кроха набирает меньше, чем 400 грамм в течение месяца, это должно послужить поводом для незамедлительной консультации детского врача – кардиолога. Очень многие разновидности детских врожденных пороков сердца проявляют себя именно замедленным физическим развитием малыша. Ни в коем случае нельзя игнорировать подобную проблему. Ведь в любом случае, даже если плохая прибавка веса не является следствием порока сердца, она свидетельствует о наличии у крохи серьезных проблем со здоровьем.

Наличие у малыша одышки и повышенной утомляемости

Еще одним тревожным сигналом для родителей и врача педиатра должно стать наличие у крохи одышки. Одышкой врачи называют изменение нормальной частоты дыхания и глубины самого вдоха. Утомляемость крохи также может свидетельствовать о том, что у ребенка существуют определенные проблемы с работой сердечно – сосудистой системы. Конечно же, заметить одышку родителям заметить не всегда под силу – для этого необходим определенный опыт, которого у родителей недостаточно.

А вот наличие у крохи повышенной утомляемости под силу заметить любой маме. Особенно ярко выражено это во время сосания малышом груди. Малыш очень быстро утомляется, постоянно делает перерывы, у него зачастую выступает испарина, особенно над губкой. Если вы заметили подобное у своего малыша, обязательно обратитесь за помощью к вашему лечащему врачу – педиатру.

Если у малыша слишком учащенное сердцебиение, это тоже может свидетельствовать о наличии у ребенка врожденных пороков сердца. Однако и в этом случае родителям достаточно сложно самостоятельно определить наличие или отсутствие у крохи тахикардии, что еще раз подтверждает необходимость регулярных профилактических осмотров.

Наличие у крохи цианоза

Цианозом врачи называют синюшный оттенок кожных покровов малыша. Как правило, синюшность кожи у малыша появляется при наличии у него сложных пороков сердца. Такой оттенок появляется в том случае, если в красную артериальную кровь примешивается венозная, которая имеет темный цвет.

Иногда цианоз выражен совсем незначительно и его может не заметить даже опытный врач, а порой он заметен даже родителям. Чаще всего при цианозе у малыша синеет носогубный треугольник, кожица под ногтями и пяточки.

Своевременная диагностика

Чем раньше будет выявлено нарушение нормального развития сердца, тем выше шансы на успешное излечение. Именно поэтому так важно выявить наличие врожденных пороков сердца у крохи еще во время беременности. Для этого используют ультразвуковое исследование плода и КТГ. Кстати говоря, в наше время чувствительная аппаратура позволяет диагностировать порок развития сердца плода уже на первом узи, в 12 – 13 недель беременности. Но не все виды пороков сердца можно распознать на таком сроке, поэтому очень важно сделать и второе, и третье узи – в 25 и 35 недель соответственно.

Порок сердца у новорожденных причины имеет самые различные. Существует определенная группа риска, в которую входят те женщины, у которых:

Ранее были неудачно закончившиеся беременности – самопроизвольные прерывания, преждевременные роды, рождение мертвого ребенка. У которых уже есть детишки с врожденными пороками развития сердечно – сосудистой системы, особенно с пороками сердца и аритмии. В анамнезе течения беременности присутствуют различные инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности. Объясняется этот факт тем, что именно на ранних сроках беременности происходит закладка и формирование всех жизненно важных органов, в том числе и сердечно – сосудистой системы. Кроме того, к группе повышенного риска относятся и те женщины, в семье у которых у близких родственников диагностированы различные пороки сердца. К сожалению, генетическая предрасположенность к врожденным заболеваниям сердца также имеет место быть. Наличие у беременной женщины каких – либо хронических заболеваний, особенно в том случае, если женщина вынуждена принимать во время беременности какие – либо фармакологические препараты. Если женщине, ожидающей рождения ребенка, особенно первенца, больше 35 лет. Женщины, которые проживают в районах с плохой экологической обстановкой.

Справедливости ради следует заметить, что проведение диагностики пороков развития плода у беременной женщины далеко не всегда можно провести в районной женской консультации, особенно если речь идет о маленьком провинциальном городе. Как правило, в таких городах нет ни необходимого оборудования, ни квалифицированного медицинского персонала для проведения подобного исследования.

Однако помните о том, что ваш лечащий врач акушер – гинеколог должен выдать вам, при наличии соответствующих показаний, направление в то медицинское учреждение, где подобные специалисты есть. Зачастую для этого женщине необходимо ехать в другой город. Но, как вы сами понимаете, здоровье вашего малыша стоит того. Обязательно посетите врача – ведь это может спасти не только здоровье, но и жизнь вашего крохи.

Еще раз повторимся – все вышеперечисленные признаки и симптомы нарушения нормального развития сердечно – сосудистой системы могут не быть выражены никоим образом, либо весьма незначительно. И усиливаться лишь по мере взросления ребенка, когда драгоценное время для лечения малыша будет безнадежно упущено. Обязательно найдите возможность и обследуйте своего кроху как можно быстрее.

Виды пороков сердца

Существую самые различные виды патологического развития сердечно – сосудистой системы. Одних пороков сердца насчитывается более ста различных видов. В данной статье мы расскажем более подробно только об основных, наиболее часто встречающихся у деток. Однако данная информация дана только для осведомления родителей – диагностикой и лечением должен заниматься только профильный врач – кардиолог.

Аортальный порок сердца

Суть этого порока заключается в следующем – сосуд, который соединяет между собой аорту и легочную артерию, открыт. Аортой медики называют широкий сосуд, который отходит от сердца и по которому течет артериальная кровь. Легочная же артерия – это широкий сосуд, который отходит от правого желудочка и по которому течет венозная кровь по направлению к сердцу.

При правильном физиологическом развитии этот открытый проток нужен только во время внутриутробного развития крохи, а в течение двух недель после рождения он должен закрыться. В том же случае, если по каким – либо причинам проток не закрывается, врачи говорят о наличии у малыша порока сердца. Будет ли внешние проявления порока сердца, такие как тахикардия, одышка или цианоз, зависит только от такого, насколько ярко выражен дефект. Зачастую подобные пороки сердца протекают и вовсе бессимптомно, а диагностируются только случайно, при плановом обследовании малыша.

Чаще всего порок сердца с открытым артериальным протоком чаще всего выявляется при прослушивании ребенка врачом – педиатром. Подобный порок сердца вызывает сильные шумы, которые и услышит врач. Очень часто подобные пороки сердца исчезают самостоятельно, без каких – либо оперативных вмешательств кардиохирургов.

Дефект перегородки межпредсердья

Этот вид порока сердца встречается также достаточно часто. В этом случае у ребенка остается открытым овальное окно, которое в норме к концу первого месяца жизни ребенка также должно закрыться. Однако это происходит не всегда. В том случае, если отверстие в овальной перегородке открыто незначительно, это не оказывает никакого влияния на нормальную работу сердца. Если же отверстие в перегородке более 6 миллиметров, речь идет о пороке сердца.

Диагноз под вопросом

В том случае, если у малыша врач педиатр подозревает порок сердца у детей, симптомы также подтверждают этот диагноз, он как можно быстрее должен направить ребенка к детскому кардиохирургу. Кардиохирург проведет все необходимые исследования и на их основании разработает дальнейшую тактику лечения.

Родители, чьим детям поставили диагноз порок сердца, не стоит отчаиваться. Большая часть пороков сердца успешно излечивается, и ребенок получает возможность вести такой же образ жизни, как и его здоровые сверстники. Паника в данном случае сослужит вам плохую службу, ведь вы нужны вашему малышу!

Аневризма межпредсердной перегородки

Пороки сердца — это аномальные патологические изменения в клапанах органа, его стенках, перегородках или крупных сосудах.

В результате подобных изменений нарушается нормальное кровообращение в миокарде, что приводит к развитию недостаточности и кислородному голоданию многих органов.

Дефекты анатомической структуры сердечных отделов возникают по многим причинам. Подобного рода патологии приводят к неправильному функционированию организма и вызывают множество необратимых осложнений.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту! Здоровья Вам и Вашим близким!

Виды по этиологическому фактору

Пороки сердца разделяют на два основных вида относительно механизма возникновения: врождённые и приобретённые.

Каждый из них делится на свои группы, типы и классификации, однако, все они имеют общее место локализации:

в межжелудочковой перегородке; в клапанном аппарате; в стенках сердечной мышцы; в крупных сердечных сосудах.

Опасность данного заболевания в том, что любое патологическое изменение в сердце приводят к плохому кровообращению. Обусловливается оно замедлением тока крови и его застоем в сосудистой системе. Всё это провоцирует многие заболевания, связанные с гипоксией и недостаточностью питательных веществ.

Оба вида сердечных пороков возникают, практически, по одинаковым причинам. Но их развитие происходит в совершенно разное время.

Врождённые

Пороки этого вида появляются в период внутриутробного развития. Классификация врождённых пороков сердца делится на внешние и внутренние факторы. К первым относится приём матерью некоторых медицинских препаратов, негативно влияющих на правильное формирование сердечной структуры, а также плохая экология, негативное химическое воздействие и острые вирусные или инфекционные заболевания. Часто неправильное сердечное развитие у ребёнка происходит после перенесённой простуды или гриппа. Особенно опасно болеть матери в первом триместре беременности, так как в этот период начинает формироваться сердце и кровеносная система. К внутренним причинам причастны различные отклонения в организме обоих родителей. К примеру, это может быть гормональный дисбаланс или наследственный фактор, при котором происходит передача поломанного гена, отвечающего за нормальное формирование структуры сердца.

Приобретённые

Подобные пороки способны возникнуть в любом возрасте. Классификация приобретённых пороков сердца подразделяется по причинам возникновения недуга, которыми могут быть травмы органа или серьёзные перенесённые инфекционные болезни, осложнением которых является ревматизм, а именно: гнойная ангина; недолеченный фарингит; сифилис; хроническая инфекция носоглотки; болезни, вызванные стрептококками группы А. Кроме прочего, приобретённые дефекты нередко развиваются вследствие атеросклероза сосудов, травм стенок сердца, ишемической болезни, хронической гипертонии и пр.

Типы по дефектам в анатомическом строении структур сердца

Кроме механизма возникновения, сердечные пороки также принято разделять на виды исходя из места расположения дефекта, их сложности и характеристики последствий.

Так, сердечные аномалии среди медиков распределяется на такие типы:

Простые (чистые)	Ограждённое патологическое изменение, находящееся в одном из клапанов. Этот тип порока характеризуется сужением одного отверстия.
Сложные	Дефект обусловлен сочетанием двух и более анатомических нарушений. Вместе с сужением отверстия наблюдается недостаточность клапана.
Комбинированные	Патология нескольких отверстий и клапанов одновременно.

По локализации дефектов заболевание выделяют следующей классификацией:

пороки клапанов; пороки межжелудочковой перегородки; нарушения предсердной перегородки.

Которые, в свою очередь, делятся на:

Верхние	Мембранозные
Средние	Мышечные
Нижние	Трабекулярные

Также по дефектам в анатомическом строении сердца различают такие болезни:

Стеноз	Наличие препятствия току крови, обусловлено сужением отверстия клапанов или сосудов.
Коарктация	Патология схожая со стенозом, но имеющая некоторые свои особенности.
Артезия	Затруднённый ток крови, на фоне сильного сужения или отсутствия сосуда. Иногда патология отмечается перекрытием отверстия или полости.
Недостаточность	Проявляется неполным развитием клапана, миокарда или основной артерии сердца. Подобный дефект провоцирует двойную нагрузку одной из части органа.

Кроме того, все эти типы и виды отличают по их сочетаниям, когда у больного имеется два или более анатомических изменений, приведённых выше.

Деление по гемодинамике

Исходя из гемодинамики сердечные пороки делят на четыре степени, отличающихся по имеющимся изменениям и их развитию:

незначительные изменения; умеренно проявляющиеся; внезапные изменения; терминальные.

Все эти степени характеризуются наличием признаков, которые возникают при нехватке кислорода в определённом месте организма.

Исходя из характеристики последствий сердечные аномалии этого рода группируют на такие виды:

Белые	Наблюдается достаточное поступление кислорода в ткани, для их жизнедеятельности и нормального функционирования. Отсутствует смешение артериальной и венозной крови.
Синие	Из-за смешения, кровь, выталкиваемая сердцем, не имеет нужной концентрации кислорода. Этому типу характерно раннее проявление сердечной недостаточности, характеризующееся синюшностью губ, кончиков пальцев, ушей и изменением цвета ногтей.

Белые пороки по степени развития и локализации гипоксии делят на четыре вида:

I	К нему относится излишнее обогащение малого круга кровообращения, которое происходит при открытом овальном дефектном отверстии или пороке межжелудочковой перегородки.
II	Питание большого круга кровообращения. Может возникнуть, к примеру, при аортальном изолированном стенозе.
III	Избыточное поступления лёгочного кровообращения. К такому заболеванию приводит пульмональный изолированный стеноз.
IV	Изменения без серьёзного нарушения гемодинамики. Диагностируется, например, при диспозиции сердечной мышцы.

Синие пороки, в отличие от белых, имеют всего два вида, характеризующихся обогащением или обеднением лёгочного (малого) круга кровообращения.

Кроме того, пороки сердца делят на четыре степени, определяющиеся исходя из нарушения кровообращения.

Каждая из них отличается ухудшением симптоматики, наличием осложнений и тяжестью лечения:

незначительное ухудшение циркуляции крови; умеренное изменение; заметно затруднённое кровяное движение; терминальные повреждения тока крови.

Комбинированные

Комбинированные сердечные дефекты встречаются довольно часто. Их клиническая и анатомическая картина складывается из совокупности признаков, имеющихся у каждого порока в отдельности. Но при этом некоторые симптомы всё же видоизменяются, что проявляется их ослаблением или ухудшением.

Порок сердца ГЛОС

 является серьезным дефектом, который основан на гипоплазии левых отделов сердца.

Что будет, если не лечить пролапс митрального клапана, и если ли эффективные методы терапии — ответы вот тут.

Комбинированные пороки классифицируются на:

Тетрада Фалло	дефект состоит из наличия стеноза со стороны основной лёгочной артерии и изменения местонахождения аорты; также при данной патологии могут наблюдаться аномалии в межжелудочковой перегородке; в процессе дальнейшего развития недуга возникает гипертрофия правого желудочка, которую возможно исправить лишь хирургическим путём.
Триада Фалло	Патология определяется за счёт стеноза со стороны лёгочного ствола, изменением в перегородке, разделяющей желудочки, и гипертрофией правого желудочка.
Пентада Фалло	Недуг, имеющий дефект в предсердной перегородке, сочетающийся с патологиями Тетрада Фалло.
Аномалия Эбштейна	Врождённые дефекты, характеризующиеся присутствием сердечной недостаточности со стороны трёхстворчатого клапана и трикуспидального порока.

Для определения комбинированных аномалий приходится использовать несколько методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого прибегают к рентгену грудной клетки, электрокардиограмме, эхокардиографии и катетеризации сердца.

При дефектах межжелудочковой перегородки и коартации аорты будут наблюдаться такие признаки:

одышка; головные боли; беспричинная быстрая утомляемость; набухание вен на шее; пульсация и увеличение печени; слабость в ногах; носовые кровотечения; стенокардия.

Тетрада Фалло и открытый артериальный проявляются набуханием вен на конечностях, эритроцетозом, отёчностями, одышкой и учащённым биением сердца. Кроме того, комбинированные пороки имеют в симптоматике посторонние шумы в области груди, кашель, болезненность сердца и цианоз кожных покровов.

Классификация пороков сердца по расположению дефектов

В независимости от этиологии, типов и видов сердечных пороков их также принято разделять по расположению дефектов:

в митральном клапане; в аортальном клапане; в трёхстворчатом; лёгочном; в овальном отверстии.

Каждое место локализации патологии отвечает за определённый сбой в работе сосудистой и сердечной системе, а также имеет своё клиническое проявление и осложнения.

Такие пороки делятся по анатомическим изменениям. Среди которых выделяются стеноз, недостаточность, гипоплазия и атрезия. Все они имеют прямое влияние на кровообращение и наносят непоправимый вред здоровью.

Рассмотрим пороки сердца по локализации аномалий подробней:

Митральный клапан	Локализуется митральный клапан между левым желудочком и предсердием. Он состоит из нескольких частей, каждая из которых может подвергнуться анатомическим изменениям, а именно: неправильно сформировавшееся атриовентрикулярное кольцо; пролапс створки клапана; поражение сухожильных хорд; недостаточность клапана из-за плохого развития папиллярных мышц. Каждый из этих дефектов провоцирует стеноз митрального клапана, проявляющийся сужением просвета между отделами, возле которых он находится. При этом пороке утолщаются и срастаются между собой створки клапана, что уменьшает площадь нормального отверстия до 1,5–2 см. Чаще всего причинами порока митрального клапана становятся перенесённые инфекционные заболевания и некоторые врождённые аномалии в сердце.
Аортальный клапан	Аортальный клапан размещается между левым желудочком и аортой. Состоит из трёх лепестков, которые при попадании крови из аорты, не дают ей вернуться в желудочек. Основным пороком аортального клапана является его недостаточность — дефект, не позволяющий митральному клапану полностью перекрывать аортальное отверстие. Между этими отделами остаётся небольшой просвет, через который часть крови проникает обратно в левый желудочек. Вследствие дефекта аортального клапана происходит сильная нагрузка на желудочек, что провоцирует его растягивание и ухудшение работы. Этот сердечный порок часто развивается вместе со стенозом аорты. Недостаточность аортального клапана возникает как во внутриутробном развитии, так и в течение жизни. Причиной его появления являются перенесённые болезни и врождённые аномалии сердца. Также подобный недуг часто развивается при аутоиммунных заболеваниях, таких как красная волчанка и ревматизм.
Трёхстворчатый клапан	Клапан находится между правым предсердием и желудочком. Его структура состоит из сухожильных хорд, сосочковых мышц и трёх створок. Пороки трикуспидального клапана делятся на недостаточность и стеноз. Первый вид встречается намного чаще. Его классифицируют на органическую и относительную недостаточность. Органическая патология клапана характеризуется сморщиванием или укорочением сухожильных хорд и папиллярных мышц. Относительная недостаточность проявляется неполным перекрытием атриовентрикулярного отверстия, оно возникает на фоне резко растянутого сухожильного кольца. Наблюдается нагрузка на правый желудочек и его расширение. К факторам, влияющим на развитие этой сердечной патологии, относятся такие заболевания, как ревматизм и бактериальный эндокардит. Также спровоцировать дефект трёхстворчатого клапана может его травма, которую можно нанести, к примеру, при хирургическом вмешательстве на сердце.
Лёгочный клапан	Место локализации находится между правым желудочком и лёгочной артерией. Имеет такие же створки, как аортальный клапан и работает по такому же принципу. При стенозе лёгочного клапана наблюдается сужение тракта правого желудочка, отвечающего за отток крови. Это приводит к её накоплению и перенапряжению миокарда, что заканчивается гипертрофией. Недостаточность клапана обусловливается его слабой работой, на фоне которой наблюдается возврат крови из лёгочной артерии в правый желудочек. Такая плохая регуляция оборачивается переполнением желудочка и его гипертрофией. Самая основная причина развития — врождённая патология. Она диагностируется в 95% все случаев порока лёгочного клапана. Возникнуть недуг может и по причине ревматизма, однако, встречается это намного реже.
Овальное отверстие	Овальное отверстие является своего рода дверцей между правым и левым предсердием. Дефект данного отверстия относится к таким порокам, какие бывают у новорождённых по причине неправильной перестройки и адаптации организма к внешнему миру. Подобное отверстие необходимо лишь до тех пор, пока ребёнок находится в матке. Оно выполняет роль лёгких, питая их кислородом, так как сами эти органы ещё не работают. Малый круг кровообращения наполняется кровью за счёт передачи её левым предсердием через овальное отверстие. После рождения лёгкие начинают насыщаться кислородом самостоятельно. В отверстии больше нет необходимости и оно закрывается особым клапаном, и в дальнейшем полностью зарастает в течение первого года жизни. Но бывает так, что этого не происходит и оно остаётся открытым. Устранить подобный порок можно только оперативным путём, так как медикаментозная терапия не принесёт никаких результатов.

Под термином «врожденный порок сердца» понимают возникшее внутриутробно нарушение или анатомического строения сердца, или выходящих/впадающих в него сосудов, или клапанов, находящегося между основными сердечными полостями. Может присутствовать сочетание различных дефектов между собой или с аномалиями развития внутренних органов.

Выделяют более 100 видов врожденных пороков сердца (ВПС). Одни из них увеличивают количество крови, идущее к легким, другие его уменьшают, третьи не влияют на этот показатель. Кроме того, у каждого порока может быть своя степень выраженности, и это влияет на течение болезни. Поэтому одни аномалии сердца и сосудов видны с рождения и требуют проведения экстренной жизнеспасающей операции, другие протекают не так остро и их лечат медикаментозно (хотя бы некоторое время). В некоторых случаях сердечные пороки проявляются внезапно и не на первом году жизни.

Симптомы сердечных пороков варьируются от незначительных до угрожающих жизни. Это обычно учащенное дыхание, приобретение кожей синеватого оттенка, плохой набор веса, быстрая утомляемость при сосании. Для сердечных пороков боль в грудной клетке не характерна.

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый». Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань. Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava); от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Обе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние,  в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно; из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части: одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода; вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены; таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь; по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь; из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно; у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек; из левого желудочка кровь поступает в аорту; небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек; из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол; поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь); 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте; 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается  утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков); дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре); открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре); коарктация аорты; стеноз аорты; стеноз легочной артерии; транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

Это могут быть:

хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам; генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты; курит; принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины); работает с лако-красочной продукцией, нитратами; употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

старше 35 лет или моложе 15 лет; имеющие мертворождения в анамнезе; с самопроизвольными выкидышами в анамнезе; с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%); если ребенок зачат от кровного родственника; когда выражен токсикоз I триместра; если беременность протекает с угрозой прерывания; в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация; аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола; пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты; без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов); с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках; синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг; грубый шум над сердцем; частые инфекционные заболевания, воспаления легких; слабость; учащение дыхания; задержка физического и умственного развития; дети низкорослые; половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

V – аномалии позвоночника (вертебральные); A – анальная атрезия; C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии; T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами); E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия; R – ренальная (почечная) аномалия; L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения; синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей; дыхание, которое чаще нормы; плохой аппетит; малый вес; отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь; малоподвижность; ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

боль в области сердца; учащение сердцебиения; головокружение, возможно – с обмороками; повышение артериального давления; одышка; пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

бактериальный эндокардит; кардиальная недостаточность; частые воспаления бронхов и легких; приступы с одышкой и посинением кожи; стенокардия; инфаркт миокарда; тромбозы периферических вен; тромбоэмболии сосудов головного мозга; ревматический эндокардит; аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

эхокардиоскопии экспертного класса; проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления; ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

мочегонные препараты; соли калия; препараты наперстянки; антиаритмические препараты; бета-блокаторы; индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания). При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Прогноз

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%. Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года. Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет. При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.