Врожденный порок сердца код | Медик тут!

Аномалии развития сердца малые

Аномалии развития сердца малые: Краткое описание

Малые аномалии развития сердца (МАРС) — анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, не приводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает.

Этиология

Наследственно детерминированная соединительнотканная дисплазия. Ряд МАРС имеют дизэмбриогенетический характер. Не исключается воздействие различных экологических факторов (химическое, физическое воздействие).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Другие диагнозы в разделе МКБ 10

Q24.0 Декстрокардия Q24.1 Левокардия Q24.2 Трехпредсердное сердце Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Информация размещенная на сайте носит исключительно справочный характер и не является официальной.

Пороки сердца.врожденные (классификация)

Классификация ВПС по классам тяжести (J. Kirklin et al. 1981) • I класс. Можно провести плановую операцию позднее 6 мес: ДМЖП, ДМПП, радикальная коррекция при тетраде Фалло • II класс. Плановую операцию можно провести в сроки 3–6 мес: радикальная коррекция при ДМЖП, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), паллиативная коррекция при ТФ • III класс. Плановую операцию можно провести в сроки до нескольких недель: радикальная коррекция при транспозиции магистральных сосудов (ТМС) • IV класс. Экстренная операция с максимальным сроком подготовки в несколько суток: радикальная коррекция при тотальном аномальном дренаже лёгочных вен (ТАДЛВ), паллиативная коррекция при ТМС, ДМЖП, ОАВК • V класс. Операцию проводят неотложно в связи с кардиогенным шоком: различные варианты пороков в стадии декомпенсации.

Классификация ВПС по прогностическим группам (Fyler D. 1980) • 1 группа. Относительно благоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни не превышает 8–11%): открытый артериальный проток, ДМЖП, ДМПП, стеноз лёгочной артерии и др. • 2 группа. Относительно неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 24–36%): тетрада Фалло, болезни миокарда и др. • 3 группа. Неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 36–52%): ТМС, коарктация и стеноз аорты, атрезия трёхстворчатого клапана, ТАДЛВ, единственный желудочек сердца, ОАВК, отхождение аорты и лёгочной артерии от правого желудочка и др. • 4 группа. Крайне неблагоприятный прогноз (смертность в течение первого года жизни составляет 73–97%): гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, общий артериальный ствол и др.

Классификация ВПС по возможности радикальной коррекции (Turley K. et al. 1980) • 1 группа. Пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты, стеноз лёгочной артерии, ТАДЛВ, трёхпредсердное сердце, коарктация аорты, открытый артериальный проток, дефект аортолёгочной перегородки, ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана • 2 группа. Пороки, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока, возраста ребёнка и опыта кардиологического центра: различные варианты ТМС, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, ОАВК, ДМЖП • 3 группа. Пороки, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: единственный желудочек сердца, некоторые варианты отхождения магистральных сосудов от правого или левого желудочка со стенозом лёгочной артерии, атрезия трёхстворчатого клапана, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

Сокращения • ОАВК — открытый атриовентрикулярный канал • ТМС — транспозиция магистральных сосудов • ТАДЛВ — тотальный аномальный дренаж лёгочных вен.

МКБ-10 • Q20 Врождённые аномалии сердечных камер и соединений • Q21 Врождённые аномалии сердечной перегородки • Q22 Врождённые аномалии лёгочного и трехстворчатого клапанов • Q23 Врождённые аномалии аортального и митрального клапанов • Q24 Другие врождённые аномалии сердца.

В Кыргызстане за год родилось более 400 детей с аномалиями развития.

Так как пороков системы кровообращения очень много, то код ВСП по МКБ 10 не может быть один. Кроме того, клиника некоторых из них настолько похожа, что для дифференцировки приходится использовать современные информативные методики диагностики.

Существует огромная разница между приобретенными нарушениями сердечной деятельности и врожденными аномалиями развития, так как они находятся в разных классах МКБ. Несмотря на то, что нарушения тока артериальной и венозной крови будут такими же, лечение и этиологические факторы будут абсолютно разными.

ВПС может не требовать терапевтических мероприятий, однако чаще проводятся плановые операции или даже срочные при серьезных, несовместимых с жизнью несоответствиях норме.

Сердечные пороки находятся в классе врожденных аномалий строения организма в блоке аномалий системы кровообращения. ВСП в МКБ 10 разветвляется на 9 разделов, каждый из которых также имеет подпункты.

Однако именно к проблемам с сердцем относятся:

Q20 – анатомические нарушения в строении сердечных камер и их соединений (например, различные незаращения овального окна); Q21 – патологии сердечной перегородки (дефекты предсердной и межжелудочковой перегородок и другие); Q22 – проблемы с легочным и трехстворчатым клапанами (недостаточности и стеноза); Q23 – патологии аортального и митрального клапанов (недостаточности и стенозы); Q24 – другие врожденные пороки сердца (изменение количества камер, декстракардия и так далее).

Каждый из перечисленных пунктов требует дальнейшей дифференцировки, которая позволит определиться с планом лечения и прогнозом для ребенка. Например, при поражениях клапанов могут быть явления недостаточности или стеноза. При этом будут отличаться гемодинамические особенности заболевания.

В МКБ врожденный порок сердца подразумевает какие-либо нарушения кровотока.

Именно поэтому во всех кодировках исключается полная инверсия органов или их структур с полноценным функционированием.

Оцените статью

Исключен: эндокардиальный фиброэластоз (

I42.4

Q24.0 Декстрокардия

Исключены: декстрокардия с локализационной инверсией (Q89.3) изомерия ушка предсердия (с аспленией или полиспленией) (Q20.6) зеркально отраженное расположение предсердий с локализационной инверсией (Q89.3)

Q24.1 Левокардия

Q24.2 Трехпредсердное сердце

Q24.3 Воронкообразный стеноз клапана легочной артерии

Q24.4 Врожденный субаортальный стеноз

Q24.5 Аномалия развития коронарных сосудов

Врожденная коронарная (артериальная) аневризма

Q24.6 Врожденная сердечная блокада

Q24.8 Другие уточненные врожденные аномалии сердца

Врожденный: . дивертикул левого желудочка . порок: . миокарда . перикарда Неправильное положение сердца Болезнь Уля

Q24.9 Врожденный порок сердца неуточненный

Врожденная: . аномалия } . болезнь } сердца БДУ

Под врожденным пороком сердца понимают обособленность заболеваний, которые объединяются анатомическими дефектами сердца или клапанного аппарата. Их образование начинается еще в процессе внутриутробного развития. Последствия дефектов приводят к нарушениям внутрисердечной или системной гемодинамики.

В зависимости от вида патологии отличается симптоматика. Наиболее распространенными признаками являются бледный или синий оттенок кожных покровов, шум в сердце и физическое и умственное отставание в развитии.

Важно вовремя диагностировать патологию, поскольку подобные нарушения провоцируют развитие дыхательной и сердечной недостаточности.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту! Здоровья Вам и Вашим близким!

Врожденные пороки сердца – код по МКБ-10 Q24 – включают в себя различные патологии сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся изменением кровотока. Впоследствии нередко диагностируется недостаточность сердца, что приводит к летальному исходу.

Согласно статистике, ежегодно в Мире рождается 0,8-1,2% от общего числа новорожденных с представленной патологией. Более того, эти дефекты составляют около 30% от общего числа диагностированных врожденных дефектов развития плода.

Зачастую рассматриваемая патология – это не единственное заболевание. Дети появляются на свет и с другими нарушениями в развитии, где третью часть занимают дефекты опорно-двигательного аппарата. В комплексе все нарушения приводят к довольно печальной картине.

К врожденным порокам сердца относится следующий список дефектов:

дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки; стеноз или коарктация аорты; стеноз легочной артерии; открытая форма артериального протока; транспозиция крупных магистральных сосудов.

Причины

Среди причин представленной патологии у новорожденных выделяю следующие факторы:

Хромосомные нарушения	составляют 5% от всех выявленных случаев; хромосомные аберрации часто провоцируют развитие различных внутриутробных патологий, в результате чего ребенок рождается больным; в случае трисомии аутосом формируется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а аномалии половых хромосом приводят к коарктации аорты.
Генные мутации	составляют 2-3% случаев; представленный фактор часто провоцирует возникновение дефектов органов организма; пороки сердца в таких случаях являются лишь частью возможных доминантных или рецессивных синдромов.
Внешние факторы	занимают до 2% от всех выявленных случаев; здесь выделяют заболевания вирусного характера, прием запрещенных препаратов и вредные пристрастия матери во время беременности, радиацию и излучение, прочее вредное воздействие для здоровья человека в целом; проявлять осторожность следует в первые 3 месяца беременности.
Заболевание женщины во время беременности краснухой	Это провоцирует глаукому, катаракту, глухоту, патологии сердечно-сосудистой системы, микроцефалию – это заболевание приводит к изменению формы черепа, вследствие чего отмечается отставание в развитии.
Вирусные заболевания	Помимо краснухи, для женщины во время беременности опасны такие заболевания, как оспа, герпес, гепатит, ВИЧ-инфекции и туберкулез, а также поражения аденовирусными инфекциями.
Употребление алкоголя и запрещенных лекарственных препаратов	на фоне алкогольного пристрастия женщины у ребенка формируется дефект перегородок сердца; отрицательно воздействуют употребляемые амфетамины и противосудорожные препараты; любые лекарственные средства должны подвергаться одобрению лечащего врача.
Диабет и ревматизм	Вероятность развития порока сердца плода у женщин с представленными заболеваниями гораздо выше.

Причина патологии у новорожденных в виде заболеваний матери во время беременности составляет 90% случаев. К факторам риска также относят токсикозы во время беременности в первом триместре, угрозы выкидыша, генетическую предрасположенность, нарушения эндокринной системы и «неподходящий» возраст для беременности.

Классификация

В зависимости от принципа изменения гемодинамики существует определенная классификация представленной патологии. Классификация включает несколько разновидностей порока сердца, где ключевую роль играет влияние на легочный кровоток.

Патологии с неизменным кровотоком в малом круге	В число представленной разновидности входят митральные пороки, стеноз и коарктация аорты, прочие нарушения.
Патологии с увеличенным кровотоком	Здесь дефекты подразделяются на два вида в зависимости от возможного воздействия на развитие цианоза. К провоцирующим дефектам относят артериальный проток открытой формы, коартакцию аорты детского типа и прочие. Без последствий выражается атрезия трехстворчатого клапана и другие дефекты.
Патологии с обедненным кровотоком	Также имеется подразделение на две группы: приводящие к развитию цианоза и не приводящие к подобным осложнениям.
Патологии комбинированного типа	Определяют нарушения анатомических взаимоотношений между сосудами и отделами жизненно важного органа. К числу представленной разновидности относят отхождение аорты, легочного ствола и другие дефекты.

На практике специалисты подразделяют рассматриваемые патологии сердца с разделением на три группы.

Здесь выделяют:

Врожденные пороки сердца синего типа	Характеризуются дефектами транспозиции сосудов и тетрадой Фалло.
Бледного типа	Выделяют артериальный проток открытой формы и другие осложнения.
С наличием препятствий для выброса крови из желудочков	Характеризуется стенозом и коарктации аорты.

Нарушение гемодинамики

При воздействии и проявлении перечисленных факторов-причин у плода в процессе развития происходят характерные нарушения в виде неполного или несвоевременного закрытия перепонок, недоразвития желудочков и других аномалий.

Внутриутробное развитие плода отличается функционированием артериального протока и овального окна, находящегося в открытом состоянии. Дефект диагностируют, когда они по-прежнему остаются открытыми.

Представленная патология характерна отсутствием проявления во внутриутробном развитии. Зато после рождения начинают проявляться характерные нарушения.

Подобные явления объясняются временем закрытия сообщения между большим и малым кровообращением, индивидуальными особенностями и прочими дефектами. В результате патология может дать о себе знать через некоторое время после рождения.

Зачастую нарушения гемодинамики сопровождаются инфекциями респираторного характера и прочими сопутствующими заболеваниями. К примеру, наличие патологии бледного типа, где отмечается артериовенозный выброс, провоцирует развитие гипертензии малого круга, в то время как патология синего типа с веноартериальным шунтом способствует гипоксемии.

Опасность рассматриваемого заболевания заключается в большом проценте смертности. Так, большой сброс крови с малый круг, провоцирующий сердечную недостаточность, в половине случаев заканчивается летальным исходом малыша еще до годовалого возраста, чему предшествует отсутствие своевременной хирургической помощи.

Состояние ребенка старше 1 года заметно улучшается в связи с уменьшением количества крови, поступающего в малый круг кровообращения. Но на этом этапе зачастую развиваются склеротические изменения в сосудах легких, что постепенно провоцирует легочную гипертензию.

Симптомы

Симптоматика проявляется в зависимости от вида аномалии, характера и времени развития нарушений в кровообращении. При формировании цианотической формы патологии у больного ребенка отмечается характерная синюшность кожи и слизистой, увеличивающая свое проявление при каждом напряжении. Белый порок характеризуется бледностью, постоянно холодными руками и ногами малыша.

Сам малыш с представленным заболеванием отличается от других гипервозбудимостью. Кроха отказывается от груди, а если начинает сосать, быстро устает. Зачастую у детей с представленной патологии выявляют тахикардию или аритмию, к числу внешних проявлений относят потливость, одышку и пульсацию сосудов шеи.

В случае хронического нарушения малыш отстает от сверстников в весе, росте, отмечается физическое отставание в развитии. Как правило, врожденный порок сердца на первоначальном этапе диагностики выслушивается, где определяются сердечные ритмы. В дальнейшем развитие патологии отмечаются отеки, гепатомегалия и прочие характерные симптомы.

К числу осложнений относят бактериальный эндокардит, тромбоз сосудов вен, включая тромбоэмболию головного мозга, пневмонию застойной формы, стенокардитический синдром и инфаркт миокарда.

Диагностические мероприятия

Рассматриваемое заболевание определяется применением нескольких способов обследования ребенка:

Визуальный осмотр	Специалист может определить цианоз и его характер. Здесь признаком выступает оттенок кожи.
Аускультация сердца	Помогает определить изменения в работе в виде нарушений сердечных тонов, наличия шума. Физикальный способ осмотра больного проводится в сопровождении электрокардиографии, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии.
Электрокардиография	Можно выявить гипертрофию отделов и аритмию сердца, характерные нарушения проводимости. Представленные выявленные дефекты с дополнительными методами исследования позволяют определить тяжесть патологии. Больному ребенку нередко проводят суточное холтеровское ЭКГ-мониторирование, которое позволяет диагностировать скрытые нарушения.
Фонокардиография	Необходима для определения длительности и локализации шумов в жизненно важном органе.
Рентгенография органов грудной клетки	Осуществляется в качестве дополнения уже описанных способов, что в комплексе помогает оценить малый круг кровообращения, размеры и месторасположение внутренних органов и прочих аномалий.
Эхокардиография	Позволяет визуализировать анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, позволяет определить сократительную способность миокарда.
Ангиография и зондирование некоторых отделов сердца	Осуществляется для точной диагностики в анатомическом и гемодинамическом плане.

Как лечить врожденный порок сердца

Представленное заболевание осложняется проведением операции больному ребенку до годовалого возраста. Здесь специалисты руководствуются диагностированием цианотических патологий. В других случаях операции откладываются, поскольку нет опасности развития сердечной недостаточности. С ребенком работают специалисты кардиологии.

Методы и способы лечения зависят от разновидностей и степеней тяжести рассматриваемой патологии. При выявлении аномалии межпредсердечной или межжелудочковой перегородки ребенку проводят пластику или ушивание.

В случае гипоксемии на первоначальном этапе лечения специалисты проводят паллиативное вмешательство, что подразумевает наложение межсистемных анастомозов. Такие действия позволяют значительно улучшить оксигенацию крови и уменьшить риск осложнений, в результате чего дальнейшая плановая операция пройдет уже с благоприятными показателями.

Аортальный порок лечится путем проведения резекции или баллонной дилатации коарктации аорты, или пластиковым стенозом. В случае открытого артериального протока проводится простая перевязка. Стеноз легочной артерии подвергается вальвулопластике открытой или эндоваскулярной формы.

Если у новорожденного диагностирован порок сердца в осложненной форме, где нельзя говорить о радикальной операции, специалисты прибегают к действиям для разделения артериального и венозного протоков.

Самой ликвидации аномалии не происходит. Здесь говорится о возможности проведения операции Фонтенна, Сеннинга и других разновидностях. Если операция не поможет в лечении, прибегают к пересадке сердца.

Что же касается консервативного метода лечения, то здесь прибегают к употреблению лекарственных препаратов, действие которых направлено на предотвращение приступов одышки, острой левожелудочковой недостаточности и прочих поражений сердца.

Профилактика

К профилактическим действиям развития представленной патологии у детей следует отнести тщательное планирование беременности, полное исключение неблагоприятных факторов, а также предварительное обследование для выявления фактора риска.

Женщины, попадающие в подобный неблагоприятный список, должны проходить комплексное обследование, где выделяют УЗИ и своевременную биопсию хориона. При необходимости следует решать вопросы показаний к прерыванию беременности.

В случае, если беременная уже информирована о развитии патологии в период развития плода, она должна проходить более тщательное обследование и гораздо чаще консультироваться у акушера-гинеколога и кардиолога.

Прогнозы

Согласно статистике, смертность из-за развития врожденного порока сердца занимает лидирующие позиции.

В случае отсутствия своевременной помощи в виде хирургического вмешательства 50-75% детей погибает, не дожив до первого дня рождения.

Затем наступает период компенсации, в течение которого показатели смертности снижаются до 5% случаев. Важно своевременно выявить патологию – это позволит улучшить прогноз и состояние ребенка.