Врожденный порок сердца симптомы | Медик тут!

Врожденные пороки сердца имеют большое значение в детской патологии. По данным Гундобина, они составляют 0,5% всех заболеваний. Жуковский находил их у 2,8% всех умерших новорожденных и недоношенных детей. Этиология врожденных пороков еще недостаточно выяснена. Предполагается, что в части случаев происходит нарушение онтогенетического развития сердца, остановка развития на более низкой ступени, в других случаях имеются пороки эмбрионального развития или уродства. Что касается причин возникновения уродств, то этот вопрос несколько разъясняется новейшими экспериментальными данными. Оказывается, что большое значение имеют заболевания матери и дефекты питания. Так, установлено, что пороки сердца часто наблюдаются у детей, матери которых болели в первые 3 месяца беременности вирусными заболеваниями, особенно краснухой. Имеют ли значение хронические инфекции и интоксикации матери, пока еще не ясно. Роль внутриутробных эндокардитов плода для происхождения пороков сердца еще спорна. Пороки сердца сочетаются с другими дефектами развития, что говорит об общей причине (подробнее в статье Этиология и патогенез врожденных пороков сердца ).

Поставить диагноз врожденного порока сравнительно легко, но установить обычными способами точный характер порока чрезвычайно трудно. Точный топический диагноз возможен только при некоторых формах (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, открытый боталлов проток, стеноз аорты), если они встречаются в чистой форме. В большинстве же случаев имеют место сочетания самых разнообразных дефектов сердца, и тогда диагностика затрудняется и делается возможной только с применением сложных инструментальных методов исследования. Большая работа по изучению клиники врожденных пороков сердца была проделана Раухфусом. Читать далее Данные о частоте врожденных пороков сердца

Общая симптоматология врожденных пороков сердца складывается из следующих симптомов: 1) констатация порока в раннем возрасте при отсутствии в анамнезе заболеваний, могущих вызвать приобретенный порок; 2) выявление шумов и изменений размеров сердца с первых лет жизни; 3) наличие других дефектов развития (заячья губа, шестипалость и пр.); 4) наличие необъяснимого другими причинами цианоза; 5) задержка физического развития, инфантилизм; 6) выслушивание систолического шума на необычном месте; 7) развитие полиглобулии и гиперглобулии.

Первые два симптома являются обязательными для всех пороков сердца. Цианоз выражен особенно резко при стенозе легочной артерии и транспозиции сосудов и может быть невелик или даже отсутствовать при других пороках. Цианоз может быть постоянным с рождения или появляться только периодически (при плаче, крике, инфекциях). Часто одновременно с цианозом развивается деформация концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол. В некоторых случаях эквивалентом цианоза является резко выраженная бледность ребенка.

Отсталость в росте и развитии выражена резко только при некоторых пороках (особенно при стенозе аорты, общей гипоплазии сердца).

Почти при всех пороках отмечается наличие систолического шума различной интенсивности, но далеко не редко шумы могут и отсутствовать или быть непостоянными. Характерна для врожденного порока своеобразная локализация шума: наилучшая слышимость у левой верхней трети грудины или у легочной артерии. Характерно также наличие шумов при незначительном увеличении сердца, при отсутствии кошачьего мурлыканья, акцента на легочной артерии.

Изменение сердечной тупости наблюдается при некоторых формах пороков, причем степень увеличения зависит от локализации дефектов и степени компенсаторного приспособления сердца. В отдельных случаях констатация своеобразной формы сердца и сердечного горба на рентгенограмме помогает точной диагностике врожденного порока, особенно в сочетании с кимографией и ангиографией. Электрокардиография для диагностики врожденных пороков сердца дает сравнительно мало.

Полицитемия и гиперглобулия (увеличение количества и величины эритроцитов) наблюдаются только при некоторых формах, особенно при наличии цианоза.

В большинстве случаев при врожденных пороках сердца не наблюдается никаких субъективных явлений, и только иногда отмечается наличие сердцебиений, одышки, болей в области сердца.

Все врожденные пороки сердца можно делить на три группы:

1) пороки с отсутствием цианоза (стеноз и гипоплазия аорты, сужение левого атриовентрикулярного отверстия, идиопатическая гипертрофия сердца);

2) пороки с поздно развивающимся цианозом (открытое овальное отверстие, дефект межжелудочковой перегородки, незаращение боталлова протока);

3) пороки с постоянным цианозом и дефицитом кислорода (стеноз легочной артерии, транспозиция сосудов, тетралогия Фалло, трехкамерное сердце).

Диагностика

Клиническая диагностика некоторых врожденных пороков. Наиболее частыми пороками являются дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, незаращение боталлова протока. Дефект меж желудочковой перегородки может быть самой разнообразной величины как в pars membranacea, так и в задней части перегородки, вплоть до полного отсутствия перегородки. Размеры дефекта имеют большое значение для прогноза. При небольшой величине дефекта работоспособность сердца хорошая, и возможна продолжительная жизнь.

При стенозе легочной артерии сужение может быть у устья, в конусе или в стволе. Оно ведет к уменьшению поступления крови в легочные капилляры. В зависимости от степени сужения может быть или отсутствовать увеличение сердца. Характерно для этого порока наличие постоянного цианоза, почему он и называется синей болезнью. Часто наблюдается сочетание с другими дефектами. Прогноз зависит от степени стеноза: при резко выраженной форме смерть наступает на 1-2-м году жизни, при менее резких формах продолжительность жизни составляет 12-15 лет, а в отдельных случаях и еще больше.

Незаращение боталлова протока также часто сочетается с другими дефектами, и симптоматология его поэтому менее постоянна. Цианоз не обязателен и непостоянен, и сердце сохраняет работоспособность. Прогноз относительно благоприятный.

Сужение аорты нередко находят на секции новорожденных и недоношенных детей. Так как жизнеспособность детей при наличии этого порока очень мала, то понятно, что в дальнейшие годы он встречается крайне редко и только при легких степенях сужения. Сужение может касаться устья конуса, нисходящего отрезка дуги и перешейка аорты, в зависимости от чего меняется и симптоматология.

Опорные пункты для диагностики других врожденных пороков

Чрезвычайно трудно поддаются диагностике такие пороки сердца, как транспозиция сосудов, открытое овальное отверстие и комбинированные дефекты. При транспозиции возможны три варианта: 1) аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия из левого, 2) оба сосуда выходят из одного желудочка, 3) аорта отходит из обоих желудочков или из общего желудочка при отсутствии в нем перегородки. Для транспозиции характерны: цианоз, одышка, нормальное по размерам сердце или небольшое увеличение вправо, чистые тоны, слабый систолический шум и усиление II тона. Жизнь возможна только при наличии других дефектов, облегчающих кровообращение.

При открытом овальном отверстии в предсердной перегородке иногда выслушивается на середине грудины пресистолический шум (не обязательно), иногда наблюдается гипертрофия левого желудочка и предсердия, положительный венный пульс при наличии митральной недостаточности.

Врожденные пороки двухстворчатого клапана бывают редко, чаще — сужение отверстия с теми же признаками, как и при приобретенном пороке.

Врожденные пороки трехстворчатого клапана также редки и обычно сочетаются с другими дефектами. Они являются результатом перенесенного утробного эндокардита и сопровождаются цианозом, расширением сердца вправо, появлением венного пульса, систолического (иногда одновременно и диастолического) шума над грудиной в области IV ребра.

Иногда встречается идиопатическая гипертрофия сердца неясного происхождения, не сопровождающаяся цианозом, дающая нерезкий систолический шум у верхушки и акцент на легочной артерии.

Встречается и врожденная декстрокардия, отдельная или в сочетании с situs viscerum inversus totalis. Она не сопровождается субъективными симптомами и обычно распознается случайно при очередном обследовании ребенка или при рентгеноскопии. Электрокардиограмма дает зеркальное изображение нормального сердца.

Точная диагностика врожденных пороков сердца облегчается применением новейших сложных инструментальных методов исследования, в частности фоноэлектрокардиографии, ангиокардиографии, катетеризации полостей сердца с определением в них кровяного давления и содержания газов.

Режим жизни и лечение при врожденных пороках сердца

Нужно добиваться правильного питания и режима, поднятия иммунитета, оберегать от инфекций. Рациональны движения на свежем воздухе без напряжения. Одновременно нужно приучать детей и к работе (легкой). Дети без цианоза могут посещать детские сады и школу, но находиться под особым наблюдением. В период ухудшения показаны возбуждающие средства, кислород, при сердечной слабости — наперстянка, при сильном цианозе и одышке — кровопускание.

За последние годы находит применение хирургическое лечение некоторых врожденных пороков сердца. С хорошим результатом поддается хирургическому лечению незаращение боталлова протока (перевязка и рассечение). При некоторых формах стеноза легочной артерии (особенно при тетралогии Фалло) также применяется хирургическое лечение в виде создания анастомоза между ветвью подключичной артерии и легочной артерией ниже сужения. Обязательной предпосылкой для назначения на операцию должно быть тщательное клиническое и инструментальное обследование больного и точное установление характера дефекта. Читать далее Хирургическое лечение врожденных пороков сердца

Женский журнал www. BlackPantera. ru: Михаил Маслов

Еще по теме:

Врожденный порок сердца

Врождённый порок сердца – это сердечный дефект, врождённого происхождения. В основном такая патология затрагивает перегородки сердца, поражает артерию, которая доставляет к лёгким венозную кровь или один из главных сосудов артериальной системы – аорту, а также происходит незарастание Боталлова протока (ОАП). При врождённом пороке сердца нарушается движение крови в большом круге кровообращения (БКК) и малом (МКК).

Пороки сердца – это термин, объединяющий в себя определённые сердечные заболевания, главным предпочтением которых является изменение в анатомической структуре аппарата сердечного клапана или крупнейших его сосудов, а также несрастание перегородок между предсердиями или желудочками сердца.

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит ), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Врождённый порок сердца симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация. Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей. Иногда такой симптом выражается бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка. Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Врождённый порок сердца лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения. Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана. После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана. Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдромы Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту. глухоту. врожденные пороки сердца (тетраду Фалло. транспозицию магистральных сосудов. открытый артериальный проток, общий артериальный ствол. клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия. нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца ; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана. аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом. дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности. эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

• врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
• врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ. коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
• врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна )
• комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло. тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии. давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость. тахикардия. аритмии. одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия. гепатомегалия и др.).

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки. эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки. рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство. предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена. Сеннинга. Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы. отека легких ), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ. биопсия хориона. амниоцентез ) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца — лечение в Москве

Врожденный порок сердца: симптомы и лечение

У вас в браузере отключен java script, вам надо его включить или вы не сможете получить всю информацию по статье «Врожденный порок сердца и симптомы проявления».

Врожденный порок сердца — основные симптомы:

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

1. Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки.
2. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза.
3. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты).
4. Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

1. С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов.
2. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности .

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

• различные нарушения хромосом;
• мутации генов;
• употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка;
• диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит ;
• наследственный фактор;
• от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом. образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов. влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом. то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

• рентгеновское излучение;
• действие радиации;
• употребление лекарственных препаратов;
• различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

• возраст;
• отклонения эндокринной системы;
• токсикозы на первых трёх месяцах беременности;
• если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. Тахикардия. представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

1. Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности.
2. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки.
3. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка.
4. Электрокардиография.
5. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца.
6. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях.
7. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока.
8. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Больному с пороком сердца противопоказаны физические нагрузки

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

Если Вы считаете, что у вас Врожденный порок сердца и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: педиатр. кардиолог .

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн. который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.