Лечение впс у детей | Медик тут!

Врожденный порок сердца (ВПС) – это анатомические изменения сердца, его сосудов и клапанов, развивающиеся внутриутробно. По статистике, подобная патология встречается у 0,8-1,2 % всех новорожденных. ВПС у ребенка – одна из самых частых причин смерти в возрасте до 1 года.

Причины ВПС у детей

В настоящий момент не существует однозначных объяснений возникновения тех или иных пороков сердца. Известно лишь, что наиболее уязвим самый важный орган плода на сроке от 2 до 7 недель беременности. Именно в это время происходит закладка всех основных частей сердца, образование его клапанов и крупных сосудов. Любое воздействие, произошедшее в этот период, может привести к формированию патологии. Как правило, выяснить точную причину не удается. Чаще всего к развитию ВПС приводят следующие факторы:

генетические мутации;вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности (в частности, краснуха);тяжелые экстрагенитальные заболевания матери (сахарный диабет, системная красная волчанка и другие);злоупотребление алкоголем во время беременности;возраст матери старше 35 лет.

На формирование ВПС у ребенка также могут влиять неблагоприятная экологическая обстановка, радиационное облучение и прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Риск рождения малыша с подобной патологией возрастает в том случае, если у женщины уже отмечались регрессирующие беременности в прошлом, мертворождение или гибель младенца в первые дни жизни. Не исключено, что причиной этих проблем стали недиагностированные пороки сердца.

Не стоит забывать и о том, что ВПС может быть не самостоятельной патологией, а частью какого-то не менее грозного состояния. Например, при синдроме Дауна заболевания сердца встречаются в 40 % случаев. При рождении ребенка с множественными пороками развития самый главный орган чаще всего также будет вовлечен в патологический процесс.

Виды ВПС у детей

Медицине известно более 100 видов различных пороков сердца. Каждая научная школа предлагает свою классификацию, но чаще всего ВПС разделяются на «синие» и «белые». Такое выделение пороков основано на внешних признаках, их сопровождающих, а точнее, на интенсивности окраски кожных покровов. При «синих» у ребенка отмечается цианоз, а при «белых» кожа становится очень бледной. Первый вариант встречается при тетраде Фалло, атрезии легочной артерии и других заболеваниях. Второй тип больше характерен для дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

открытый артериальный проток;дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

тетрада Фалло;стеноз легочной артерии;транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

коарктация аорты;стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Существует и другой способ разделения ВПС у детей. Классификация в данном случае предполагает объединение пороков в группы по состоянию легочного кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

открытый артериальный проток;дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

тетрада Фалло;стеноз легочной артерии;транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

коарктация аорты;стеноз аорты.

Признаки врожденных пороков сердца у детей

Диагноз «ВПС» у ребенка ставится на основании целого ряда симптомов. В тяжелых случаях изменения будут заметны сразу после рождения. Опытному доктору не составит труда поставить предварительный диагноз уже в родильном зале и скоординировать свои действия в соответствии со сложившейся ситуацией. В других случаях о наличии порока сердца родители не подозревают еще много лет, пока болезнь не перейдет в стадию декомпенсации. Многие патологии выявляются лишь в подростковом возрасте на одном из регулярных медицинских осмотров. У молодых людей ВПС нередко диагностируются при прохождении комиссии в военкомате.

Что же дает доктору основание предположить ВПС у ребенка еще в родильном зале? Прежде всего обращает на себя внимание нетипичная окраска кожи новорожденного. В отличие от розовощеких малышей ребенок с пороком сердца будет бледным или синим (в зависимости от вида поражения легочного круга кровообращения). Кожа прохладная и сухая на ощупь. Цианоз может распространяться на все тело или же ограничиваться носогубным треугольником в зависимости от тяжести порока.

При первом же выслушивании тонов сердца доктор заметит патологические шумы в значимых точках аускультации. Причиной появления таких изменений служит неправильный ток крови по сосудам. В этом случае с помощью фонендоскопа врач услышит усиление или ослабление сердечных тонов или же обнаружит нетипичные шумы, которых не должно быть у здорового ребенка. Все это в комплексе дает возможность неонатологу заподозрить наличие врожденного порока сердца и направить малыша на прицельную диагностику.

Новорожденный с тем или иным ВПС, как правило, ведет себя беспокойно, часто и беспричинно плачет. Некоторые дети, напротив, оказываются слишком вялыми. Они не берут грудь, отказываются от бутылочки и плохо спят. Не исключено появление одышки и тахикардии (учащенного сердцебиения)

В том случае, если диагноз ВПС у ребенка был поставлен в более позднем возрасте, возможно развитие отклонений в умственном и физическом развитии. Такие дети медленно растут, плохо набирают в весе, отстают в учебе, не поспевая за здоровыми и активными сверстниками. Они не справляются с нагрузками в школе, не блещут на уроках физкультуры, часто болеют. В некоторых случаях порок сердца становится случайной находкой на очередном из медицинских осмотров.

В тяжелых ситуациях развивается хроническая сердечная недостаточность. Появляется одышка при малейшей нагрузке. Отекают ноги, увеличивается печень и селезенка, происходят изменения в малом круге кровообращения. При отсутствии квалифицированной помощи это состояние заканчивается инвалидизацией или даже смертью ребенка.

Все эти признаки позволяют в большей или меньшей степени подтвердить наличие ВПС у детей. Симптомы могут варьировать в разных случаях. Применение современных методов диагностики позволяет подтвердить заболевание и вовремя назначить необходимое лечение.

Стадии развития ВПС

Вне зависимости от типа и степени тяжести все пороки проходят несколько этапов. Первая стадия называется адаптационной. В это время организм ребенка приспосабливается к новым условиям существования, подгоняя работу всех органов под несколько измененное сердце. За счет того, что всем системам приходится в это время работать на износ, не исключено развитие острой сердечной недостаточности и сбой в работе всего организма.

Вторая стадия – фаза относительной компенсации. Изменившиеся структуры сердца обеспечивают ребенку более или менее нормальное существование, выполняя все свои функции на должном уровне. Эта стадия может длиться годами, пока не приведет к отказу всех систем организма и развитию декомпенсации. Третья фаза ВПС у ребенка называется терминальной и характеризуется серьезными изменениями во всем теле. Сердце больше не может справляться со своей функцией. Развиваются дегенеративные изменения в миокарде, рано или поздно заканчивающиеся летальным исходом.

Дефект межпредсердной перегородки

Рассмотрим один из видов ВПС. ДМПП у детей – это один из наиболее частых пороков сердца, обнаруживающийся у малышей в возрасте старше трех лет. При этой патологии у ребенка имеется небольшое отверстие между правым и левым предсердиями. В результате идет постоянный заброс крови слева направо, что закономерно приводит к переполнению легочного круга кровообращения. Все симптомы, развивающиеся при этой патологии, связаны с нарушением нормального функционирования сердца в измененных условиях.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В норме отверстие между предсердиями существует у плода до самого рождения. Оно называется овальным окном и, как правило, закрывается с первым вдохом новорожденного. В некоторых случаях отверстие остается открытым на всю жизнь, но этот дефект столь мал, что человек даже не знает об этом. Нарушений гемодинамики при таком варианте не отмечается. Открытое овальное окно, не причиняющее ребенку никакого дискомфорта, может стать случайной находкой во время ультразвукового исследования сердца.

В противоположность этому истинный дефект межпредсердной перегородки представляет собой более серьезную проблему. Такие отверстия имеют большие размеры и могут располагаться как в центральной части предсердий, так и по краям. Вид ВПС (ДМПП у детей, как мы уже говорили, встречается наиболее часто) будет определять метод лечения, выбранный специалистом на основании данных УЗИ и других методов обследования.

Симптомы ДМПП

Выделяют первичный и вторичный дефекты межпредсердной перегородки. Различаются они между собой особенностями расположения отверстия в стенке сердца. При первичном ДМПП дефект обнаруживается в нижней части перегородки. Диагноз «ВПС, вторичный ДМПП» у детей выставляется в том случае, когда отверстие расположено ближе к центральной части. Такой порок гораздо легче поддается коррекции, ведь в нижнем отделе перегородки остается немного сердечной ткани, позволяющей закрыть дефект полностью.

В большинстве случаев дети раннего возраста с ДМПП ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются в соответствии с возрастом. Отмечается склонность к частым простудным заболеваниям без особого повода. Из-за постоянного заброса крови слева направо и переполнения малого круга кровообращения малыши подвержены бронхолегочным заболеваниям, в том числе тяжелым пневмониям.

В течение многих лет жизни у детей с ДМПП может отмечаться лишь небольшой цианоз в области носогубного треугольника. Со временем развивается бледность кожи, одышка при незначительных физических нагрузках, влажный кашель. При отсутствии лечения ребенок начинает отставать в физическом развитии, перестает справляться с обычной школьной программой.

Сердце маленьких пациентов довольно долго выдерживает повышенную нагрузку. Жалобы на тахикардию и перебои сердечного ритма обычно появляются в возрасте 12-15 лет. Если ребенок не находился под наблюдением врачей и ему ни разу не проводилось ЭхоКГ, диагноз «ВПС, ДМПП» у ребенка может быть выставлен только в подростковом возрасте.

Диагностика и лечение ДМПП

При осмотре кардиолог отмечает усиление сердечных шумов в значимых точках аускультации. Это связано с тем, что при прохождении крови через суженные клапаны развиваются завихрения, которые доктор слышит через стетоскоп. Кровоток через дефект в перегородке каких-либо шумов не вызывает.

Во время прослушивания легких можно обнаружить влажные хрипы, связанные с застоем крови в малом круге кровообращения. При перкуссии (простукивании грудной клетки) выявляется увеличение границ сердца в связи с его гипертрофией.

При обследовании на электрокардиограмме отчетливо видны признаки перегрузки правых отделов сердца. На ЭхоКГ обнаруживается дефект в области межпредсердной перегородки. Рентгеновский снимок легких позволяет увидеть симптомы застоя крови в легочных венах.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки ДМПП никогда не закрывается самостоятельно. Единственным методом лечения такого порока является хирургический. Операция проводится в возрасте 3-6 лет, пока не развилась декомпенсация сердечной деятельности. Хирургическое вмешательство плановое. Операцию выполняют на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Доктор делает ушивание дефекта или же, если отверстие слишком большое, закрывает его заплатой, выкроенной из перикарда (сердечной сорочки). Стоит отметить, что операция при ДМПП была одним из первых хирургических вмешательств на сердце более 50 лет назад.

В некоторых случаях вместо традиционного ушивания используется эндоваскулярный метод. В этом случае в бедренной вене делается прокол, и через него в полость сердца вводится окклюдер (специальное устройство, с помощью которого закрывается дефект). Этот вариант считается менее травматичным и более безопасным, поскольку выполняется без вскрытия грудной клетки. После такой операции дети гораздо быстрее восстанавливаются. К сожалению, не во всех случаях можно применить эндоваскулярный метод. Иногда расположение отверстия, возраст ребенка, а также другие сопутствующие факторы не позволяют провести подобное вмешательство.

Дефект межжелудочковой перегородки

Поговорим еще об одном виде ВПС. ДМЖП у детей – второй из самых часто встречающихся пороков сердца в возрасте старше трех лет. В этом случае обнаруживается отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Происходит постоянный заброс крови слева направо, и, как и в случае с ДМПП, развивается перегрузка малого круга кровообращения.

Состояние маленьких пациентов может сильно отличаться в зависимости от размеров дефекта. При небольшом отверстии ребенок может не предъявлять никаких жалоб, и шум при аускультации – единственный момент, который будет беспокоить родителей. В 70 % случаев незначительные дефекты межжелудочковой перегородки закрываются сами собой в возрасте до 5 лет.

Совсем другая картина вырисовывается при более тяжелом варианте ВПС. ДМЖП у детей иногда достигает больших размеров. В этом случае велика вероятность развития легочной гипертензии – грозного осложнения данного порока. Поначалу все системы организма приспосабливаются к новым условиям, перегоняя кровь из одного желудочка в другой и создавая повышенное давление в сосудах малого круга. Рано или поздно развивается декомпенсация, при которой сердце больше не может справляться со своей функцией. Сброса венозной крови не происходит, она накапливается в желудочке и попадает в большой круг кровообращения. Высокое давление в легких не позволяет провести операцию на сердце, и такие пациенты часто умирают от осложнений. Вот почему так важно вовремя выявить этот порок и направить ребенка на хирургическое лечение.

В том случае, когда ДМЖП не закрылся самостоятельно до 3-5 лет или же имеет слишком большие размеры, проводится операция по восстановлению целостности межжелудочковой перегородки. Как и в случае с ДМПП, отверстие ушивается или же закрывается заплатой, выкроенной из перикарда. Можно закрыть дефект и эндоваскулярным путем, если условия позволяют это сделать.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургический метод является единственным для устранения подобной патологии в любом возрасте. В зависимости от тяжести лечение ВПС у детей может быть выполнено как в период новорожденности, так и в более старшем возрасте. Известны случаи проведения операции на сердце у плода в утробе матери. При этом женщины смогли не только благополучно доносить беременность до положенного срока, но и родить относительно здорового ребенка, которому не требуется реанимация в первые же часы жизни.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Врожденные пороки сердца — это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2 -8-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца у детей занимают второе место (после аномалий центральной нервной системы) и встречаются у 0,3 — 0,8% новорожденных. Из общего числа больных с врожденными пороками в популяции около 60% составляют дети до 14 лет. Без хирургического лечения врожденных пороков сердца на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития сердца встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения.

Лечение врожденных пороков сердца

Терапия заключается в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают для лечения сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция.

Консервативное лечение врожденного порока сердца у детей

Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемических кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардио-ревматолога, который проводит поддерживающее лечение врожденных пороков сердца (назначение сердечных гликозидов в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты:

Щадящий (при сердечной недостаточности — постельный) режим. Дозированная физическая нагрузка. Полноценное дробное питание. Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.

Средства от врожденного порока сердца для детей

Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде , в возрастных дозах. Средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е. (ЗАдреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях. Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Лечение при гипоксическом кризе проводят по схеме, предложенной В.И. Бураковским и Б.А. Константиновым (табл.).

Таблица. Лечение при гипоксическом кризе

Лёгкий приступ (без потери сознания)	Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.)
Ингаляция кислорода или аэрация воздуха	Жаропонижающие препараты Интубация, перевод на ИВЛ
Внутримышечно вводят: — тримеперидин (промедол) 1 мг/кг в/м — никетамид (кордиамин) 0,3-1 мл в/м	Капельно внутривенно вводят: — декстран 50-100 мл — 5% раствор натрия гидрокарбоната 20100 мл o плазма 10 мл/кг — 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1-4 мл — аскорбиновая кислота 500 мг — 5% раствор тиамина 0,5 мл — цианокобаламин 10 мкг — 20% раствор глюкозы 20-40 мл — инсулин 2-4 ЕД Экстренная операция

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Оперативное лечение врожденного порока сердца у детей

В случае неэффективности симптоматической терапии и невозможности спонтанного закрытия дефекта при этих пороках показано оперативное лечение. При изолированном стенозе легочной артерии только в случае присоединения одышки, сердечных болей и сердцебиения ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Лечение при большинстве врожденных пороков сердца оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции — рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Профилактика врожденных пороков сердца

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медикогенетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Прогноз лечения

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа врожденных пороков сердца) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Симптомы врожденных пороков сердца

Основные симптомы врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца — систолическое (при высоком ДМЖП) или систолодиастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 1012 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям АД: при стенозе в области аортального клапана АД понижено, при коарктации аорты — повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Разновидности пороков сердца

Выделяют следующие врожденные пороки сердца:

с переполнением малого круга кровообращения; с обеднением его кровью; с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Течение врожденных пороков сердца

В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы:

первичной адаптации, относительной компенсации, терминальную (вторичной декомпенсации).

В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.

Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания — при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.

Клиническая картина врожденных пороков сердца

В первую очередь наблюдаются отставание детей в физическом развитии, повышенная восприимчивость к респираторным заболеваниям. Больные жалуются на быструю утомляемость, прогрессирующую одышку при нагрузке и/ или в покое.

Клиническая картина определяется видом анатомических и функциональных нарушений, возникающих при конкретном пороке.

Чаще всего встречаются дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, при которых часть артериальной крови непосредственно поступает из левой половины сердца в правую (венозную). При открытом аортальном протоке кровь из аорты сбрасывается в легочный ствол. Таким образом, нарушается нормальная гемодинамика.

Изолированный стеноз легочной артерии, как правило, является диагностической находкой у детей в возрасте 5-12 лет, что связано с его благоприятным течением и неяркой клинической картиной. Дети длительно не отстают от сверстников в развитии.

При стенозе аорты наблюдаются такие симптомы, как бледность кожи, тахикардия и одышка. При умеренной степени сужения у детей с 5-7-летнего возраста появляются боли в области сердца, сердцебиение, головные боли и головокружение. Обмороки свидетельствует о тяжелом стенозе. Такие дети должны отстраняться от занятий физкультурой, так как они могут спровоцировать внезапную смерть из-за аритмии и асистолии.

Коарктация аорты — это сужение участка аорты, выше которого артериальное давление повышается, ниже — понижается. Если участок сужения небольшой, то первые симптомы могут появиться, когда у ребенка повышаются физические нагрузки (в возрасте 4-10 лет). Появляются жалобы на такие симптомы, как головную боль, обмороки, быструю утомляемость, боли и похолодание в ногах, кровотечения из носа.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология. Конкретные причины возникновения врожденных пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врожденными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врожденными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов . Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусновирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез. В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и (или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых детей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток.

Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка.

Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Классификация врождённых пороков сердца

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге ВПС делят на три группы (табл.).

Нарушение гемодинамики	Без цианоза («бледный»)	С цианозом («синий»)
С переполнением малого круга кровообращения	Открытый артериальный (боталлов) проток	Транспозиция магистральных сосудов
С обеднением малого круга кровообращения	Изолированный стеноз лёгочной артерии	Тетрада Фалло
С обеднением большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты Коарктация аорты

Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Диагностика врожденных пороков сердца

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализах крови при «синих» пороках выявляют снижение ра02 и повышение РаС02, увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации НЬ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов — при «синих» пороках, левых — при «бледных». На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови.

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени , сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких.

Диагноз и дифференциальная диагностика пороков сердца

Диагноз ВПС основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, «сердечного горба», дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют АД на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет ВПС дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать ВПС между собой.

Диагноз врожденного порока сердца основывается:

на раннем (первые месяцы и годы жизни) появлении одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца; на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональности развития плечевого пояса и нижних конечностей; на наличии постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два года жизни.

Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируются от фиброэластоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет — от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетодистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2 — 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.

Лечение пороков с нормальным легочным кровообращением у детей

Пороки с нормальным легочным кровообращением у детей — это пороки, характеризующиеся отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.

Стеноз устья аорты у детей

Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.

Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5-15 лет. Жалобы появляются поздно — в 5-10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце.

При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и на спину. Артериальное давление умеренно снижено. На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины.

Характерна форма сфигмограммы сонной артерии — в виде петушиного гребня. диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.

Лечение стеноза устья аорты у детей

Лечат пороки с нормальным легочным кровообращением хирургическим вмешательством — рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст — 6-10 лет.

Коарктация аорты у детей

Коарктация аорты — это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.

Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.

Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 — 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) — на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.

На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.

Лечение коарктации аорты у детей

Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4 — 6 лет.

Лечение пороков с обеднением малого круга кровообращения у детей

Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения у детей — это пороки, анатомической основой многочисленных вариантов которых является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Смешение артериальной и венозной крови обусловливает прогрессирующий цианоз и одышку. Характерные для этих пороков гипоксемические приступы связаны со спазмом путей оттока перегруженного правого желудочка. Наиболее частыми аномалиями этой группы являются изолированный стеноз легочной артерии и тетрада Фалло.

Изолированный стеноз легочной артерии у детей

Изолированный стеноз легочной артерии бывает, как правило, клапанным, реже — инфундибулярным, и вызывает гипертрофию правого желудочка. Слабая степень сужения может не иметь клинических симптомов. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоит одышка, затем присоединяются боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре обращает на себя внимание бледность.

Цианоз появляется только в терминальной фазе, при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены преимущественно вправо, 1 тон на верхушке усилен. II тон ослаблен или отсутствует на легочной артерии. Грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье, здесь же нередко определяется систолическое дрожание. Шум может проводиться в левую подключичную область, на сонные артерии, иногда на спину.

На рентгенограмме определяются увеличение выходного тракта правого желудочка и поперечника сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, усиленная пульсация правого желудочка. Легочный рисунок обеднен или нормален, корни легких уменьшены. На ЭКГ выявляются гипертрофия правых отделов, нередко блокада правой ножки предсердно-желудочкого пучка.

На ФКГ фиксируется ромбовидный шум высокой амплитуды и частоты на легочной артерии, в центре систолы. При зондировании сердца определяется большой перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Ангиография позволяет видеть степень сужения по диаметру струи контрастного вещества и сросшиеся створки клапана легочной артерии.

Лечение изолированного стеноза легочной артерии у детей

Пороки с обеднением малого круга кровообращения у детей лечатся только хирургическими методами, которые применяются только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.

Тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло — самый частый «синий» порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапози-цию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный «горб», выраженное плоскостопие. Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы.

Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей — на корточках.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладание одного из них — ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза.

Лечение Тетрада Фалло у детей

Лечение хирургическое, обычно двустепенное: в раннем возрасте — наложение соустья между сосудами малого и большого кругов кровообращения, в 6-7 лет — ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии — от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалло. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный «горб», пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяются всего у 30% больных, у остальных аускультативных изменений нет.

На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалия, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позволяющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка.

Лечение порока хирургическое, двустепенное: в грудном возрасте — межсосудистый анастомоз, в 5 -7 лет — перемещение аорты и легочной артерии.

Лечение пороков с переполнением малого круга кровообращения у детей

Врожденные пороки с переполнением малого круга кровообращения у детей — это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65 — 70% всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них, по литературным данным, очень вариабельна (от 7 -8’до 30%). При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии.

На 2 -4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно с этого времени давление в левых отделах сердца в 4 — 5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока.

Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегочного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками — самая частая аномалия развития сердца. Этот порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2 — 5 лет, но иногда обнаруживается только на аутопсии. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие и (или) низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания.

Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный «горб». При перкуссии обращают внимание расширение границ сердца в поперечнике (больше вправо), сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий, не имеет характерных признаков, определяется во втором-третьем межреберье слева от грудины.

Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ: гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, реже — аритмия, пароксизмальная тахикардия.

На ФКГ отмечается высокочастотный среднеамплитудный шум на легочной артерии в центре систолы, веретенообразный, часто асимметричный, с максимальными осцилляциями, сдвинутыми к I тону. Нередко фиксируется слабый диастолический шум, вызванный расширением легочной артерии и относительной недостаточностью ее клапанов.

При зондировании сердца обнаруживается большее насыщение кислородом крови правого предсердия, чем нижней полой вены; иногда удается пройти зондом из полости правого предсердия в полость левого. При ангиографии выявляются расширение правых отделов сердца и системы легочной артерии, а также сброс крови через дефект.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта; оптимальный возраст для его проведения — 3 — 5 лет.

Лечение межпредсердного дефекта у детей

Межпредсердный дефект низко расположенный, более тяжело протекающий, часто сочетается с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, образуя общий атриовентрикулярный канал. Все 4 камеры сердца в этом случае соединены между собой, но условия гемодинамики обычно таковы, что клинически этот порок протекает как изолированный дефект межпредсердной перегородки. дети резко отстают в развитии, треть из них страдает болезнью Дауна. Оперативное лечение возможно, но сопряжено с большим риском.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального клапана (синдром Лютембаше) сопровождается более выраженным левоправым сбросом и умеренной гипертрофией левого предсердия. Кроме того, отмечаются резкое увеличение легочной артерии и значительная гипоплазия левого желудочка и аорты. На ФКГ дополнительно определяются раздвоение II тона и пресистолический шум.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или сочетает другие пороки с переполнением малого круга кровообращения у детей. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной (нижней) части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым, шумом, выслушиваевым локально вдоль IV ребра слева и справа от грудины. Рентгенологически может определяться округлая форма сердца, на ЭКГ — умеренное повышение электрической активности обоих желудочков.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки (в мембранозной части) проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Гемодинами-ческие расстройства обнаруживаются несколько позже, на 2 -4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левые отделы, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.

У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный горб и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, выражен акцент II тона на легочной артерии, нередко имеется ритм галопа. Грубый, скребущий, шум выслушивается в третьем — четвертом межреберье, проводится на все точки и на спину, ощущается у большинства больных при пальпации области сердца в виде систолического дрожания. В легких выслушиваются влажные хрипы застойного характера, печень обычно увеличена. Артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме определяются увеличенное за счет обоих желудочков и левого предсердия, иногда шаровидное, сердце, расширение легочной артерии и ее ветвей, пульсация их, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ возможны признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых. На ФКГ определяется систолический шум высокой амплитуды и частоты в третьем -четвертом межреберье слева, занимающий всю систолу и нарастающий к усиленному II тону. Зондирование сердца выявляет более высокое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с правым предсердием и позволяет пройти из полости правого в полость левого желудочка. При ангиографии одновременно заполняются контрастным веществом оба желудочка.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для его проведения — 3 — 5 лет, по показаниям — раньше.

Лечение открытого артериального (боталлова) протока у детей

Открытый артериальный (боталлов) проток малого диаметра обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертензию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение первого года жизни. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боли в сердце. Отмечаются расширение границ сердца влево и вверх, усиление, а иногда и расщепление II тона на легочной артериии. Шум вначале систолический быстро становится систолодиастолическим, «машинным». Выслушивается он лучше всего во втором — третьем межреберье слева от грудины, но проводится на все другие точки и на спину, у некоторых больных определяется пальпаторно в виде систолодиастолического дрожания. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Артериальное давление с большим пульсовым градиентом: нормальное максимальное и низкое минимальное, еще более снижающееся в положении стоя (иногда до нуля).

На рентгенограмме определяются умеренное увеличение левых отделов сердца и расширение аорты, ее ствола и левой ветви. При рентгеноскопии отмечается их пульсация. Корни расширены, легочный рисунок усилен. Дуга легочной артерии выбухает. На ЭКГ имеются гипертрофия и перегрузка левого желудочка, реже и предсердия с последующим увеличением и правого отдела сердца в результате гипертензии малого круга кровообращения. На ФКГ выявляется типичный ромбовидный систол о диастолический шум высокой амплитуды и частоты с максимумом над усиленным и расщепленным II тоном. При ангиографии контрастное вещество, введенное в аорту, интенсивно заполняет легочную артерию и ее ветви.

Лечение хирургическое — перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения — старше 6 мес, желательно до развития необратимых изменений в сосудах легких.

Виды и сроки лечения в каждом случае определяются индивидуально. Кардиохирург, основываясь на данных осмотра и инструментальных методов обследования, выбирает способ операции и назначает сроки. Все это время ребенок находится под наблюдением специалистов, контролирующих его состояние. В ходе подготовки к операции малыш получает необходимую медикаментозную терапию, позволяющую максимально устранить неприятные симптомы.

Инвалидность при ВПС у ребенка при условии своевременного лечения развивается довольно редко. В большинстве случаев хирургическая операция позволяет не только избежать летального исхода, но и создать нормальные условия жизни без существенных ограничений.

Профилактика врожденных пороков сердца

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры. Рождение такого ребенка будет проходить под присмотром опытным кардиологов и хирургов. При необходимости сразу из родильного зала новорожденного заберут в специализированное отделение, чтобы тут же прооперировать и дать ему возможность жить дальше.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.

Врожденные пороки сердца — это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2 -8-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца у детей занимают второе место (после аномалий центральной нервной системы) и встречаются у 0,3 — 0,8% новорожденных. Из общего числа больных с врожденными пороками в популяции около 60% составляют дети до 14 лет. Без хирургического лечения врожденных пороков сердца на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития сердца встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения.

Лечение врожденных пороков сердца

Терапия заключается в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают для лечения сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция.

Консервативное лечение врожденного порока сердца у детей

Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемических кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардио-ревматолога, который проводит поддерживающее лечение врожденных пороков сердца (назначение сердечных гликозидов в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты:

Щадящий (при сердечной недостаточности — постельный) режим. Дозированная физическая нагрузка. Полноценное дробное питание. Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.

Средства от врожденного порока сердца для детей

Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде , в возрастных дозах. Средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е. (ЗАдреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях. Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Лечение при гипоксическом кризе проводят по схеме, предложенной В.И. Бураковским и Б.А. Константиновым (табл.).

Таблица. Лечение при гипоксическом кризе

Лёгкий приступ (без потери сознания)	Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.)
Ингаляция кислорода или аэрация воздуха	Жаропонижающие препараты Интубация, перевод на ИВЛ
Внутримышечно вводят: — тримеперидин (промедол) 1 мг/кг в/м — никетамид (кордиамин) 0,3-1 мл в/м	Капельно внутривенно вводят: — декстран 50-100 мл — 5% раствор натрия гидрокарбоната 20100 мл o плазма 10 мл/кг — 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1-4 мл — аскорбиновая кислота 500 мг — 5% раствор тиамина 0,5 мл — цианокобаламин 10 мкг — 20% раствор глюкозы 20-40 мл — инсулин 2-4 ЕД Экстренная операция

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Оперативное лечение врожденного порока сердца у детей

В случае неэффективности симптоматической терапии и невозможности спонтанного закрытия дефекта при этих пороках показано оперативное лечение. При изолированном стенозе легочной артерии только в случае присоединения одышки, сердечных болей и сердцебиения ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Лечение при большинстве врожденных пороков сердца оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции — рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Профилактика врожденных пороков сердца

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медикогенетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Прогноз лечения

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа врожденных пороков сердца) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Симптомы врожденных пороков сердца

Основные симптомы врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить «сердечный горб», при пальпации области сердца — систолическое (при высоком ДМЖП) или систолодиастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям «синих» пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 1012 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям АД: при стенозе в области аортального клапана АД понижено, при коарктации аорты — повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Разновидности пороков сердца

Выделяют следующие врожденные пороки сердца:

с переполнением малого круга кровообращения; с обеднением его кровью; с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Течение врожденных пороков сердца

В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы:

первичной адаптации, относительной компенсации, терминальную (вторичной декомпенсации).

В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.

Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания — при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.

Клиническая картина врожденных пороков сердца

В первую очередь наблюдаются отставание детей в физическом развитии, повышенная восприимчивость к респираторным заболеваниям. Больные жалуются на быструю утомляемость, прогрессирующую одышку при нагрузке и/ или в покое.

Клиническая картина определяется видом анатомических и функциональных нарушений, возникающих при конкретном пороке.

Чаще всего встречаются дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, при которых часть артериальной крови непосредственно поступает из левой половины сердца в правую (венозную). При открытом аортальном протоке кровь из аорты сбрасывается в легочный ствол. Таким образом, нарушается нормальная гемодинамика.

Изолированный стеноз легочной артерии, как правило, является диагностической находкой у детей в возрасте 5-12 лет, что связано с его благоприятным течением и неяркой клинической картиной. Дети длительно не отстают от сверстников в развитии.

При стенозе аорты наблюдаются такие симптомы, как бледность кожи, тахикардия и одышка. При умеренной степени сужения у детей с 5-7-летнего возраста появляются боли в области сердца, сердцебиение, головные боли и головокружение. Обмороки свидетельствует о тяжелом стенозе. Такие дети должны отстраняться от занятий физкультурой, так как они могут спровоцировать внезапную смерть из-за аритмии и асистолии.

Коарктация аорты — это сужение участка аорты, выше которого артериальное давление повышается, ниже — понижается. Если участок сужения небольшой, то первые симптомы могут появиться, когда у ребенка повышаются физические нагрузки (в возрасте 4-10 лет). Появляются жалобы на такие симптомы, как головную боль, обмороки, быструю утомляемость, боли и похолодание в ногах, кровотечения из носа.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология. Конкретные причины возникновения врожденных пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врожденными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врожденными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении «порога» их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов . Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусновирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез. В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и (или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых детей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток.

Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка.

Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Классификация врождённых пороков сердца

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге ВПС делят на три группы (табл.).

Нарушение гемодинамики	Без цианоза («бледный»)	С цианозом («синий»)
С переполнением малого круга кровообращения	Открытый артериальный (боталлов) проток	Транспозиция магистральных сосудов
С обеднением малого круга кровообращения	Изолированный стеноз лёгочной артерии	Тетрада Фалло
С обеднением большого круга кровообращения	Стеноз устья аорты Коарктация аорты

Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Диагностика врожденных пороков сердца

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализах крови при «синих» пороках выявляют снижение ра02 и повышение РаС02, увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации НЬ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов — при «синих» пороках, левых — при «бледных». На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови.

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени , сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких.

Диагноз и дифференциальная диагностика пороков сердца

Диагноз ВПС основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, «сердечного горба», дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют АД на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет ВПС дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать ВПС между собой.

Диагноз врожденного порока сердца основывается:

на раннем (первые месяцы и годы жизни) появлении одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца; на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональности развития плечевого пояса и нижних конечностей; на наличии постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два года жизни.

Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируются от фиброэластоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет — от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетодистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2 — 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.

Лечение пороков с нормальным легочным кровообращением у детей

Пороки с нормальным легочным кровообращением у детей — это пороки, характеризующиеся отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.

Стеноз устья аорты у детей

Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.

Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5-15 лет. Жалобы появляются поздно — в 5-10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце.

При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и на спину. Артериальное давление умеренно снижено. На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины.

Характерна форма сфигмограммы сонной артерии — в виде петушиного гребня. диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.

Лечение стеноза устья аорты у детей

Лечат пороки с нормальным легочным кровообращением хирургическим вмешательством — рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст — 6-10 лет.

Коарктация аорты у детей

Коарктация аорты — это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.

Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.

Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 — 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) — на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.

На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.

Лечение коарктации аорты у детей

Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4 — 6 лет.

Лечение пороков с обеднением малого круга кровообращения у детей

Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения у детей — это пороки, анатомической основой многочисленных вариантов которых является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Смешение артериальной и венозной крови обусловливает прогрессирующий цианоз и одышку. Характерные для этих пороков гипоксемические приступы связаны со спазмом путей оттока перегруженного правого желудочка. Наиболее частыми аномалиями этой группы являются изолированный стеноз легочной артерии и тетрада Фалло.

Изолированный стеноз легочной артерии у детей

Изолированный стеноз легочной артерии бывает, как правило, клапанным, реже — инфундибулярным, и вызывает гипертрофию правого желудочка. Слабая степень сужения может не иметь клинических симптомов. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоит одышка, затем присоединяются боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре обращает на себя внимание бледность.

Цианоз появляется только в терминальной фазе, при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены преимущественно вправо, 1 тон на верхушке усилен. II тон ослаблен или отсутствует на легочной артерии. Грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье, здесь же нередко определяется систолическое дрожание. Шум может проводиться в левую подключичную область, на сонные артерии, иногда на спину.

На рентгенограмме определяются увеличение выходного тракта правого желудочка и поперечника сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, усиленная пульсация правого желудочка. Легочный рисунок обеднен или нормален, корни легких уменьшены. На ЭКГ выявляются гипертрофия правых отделов, нередко блокада правой ножки предсердно-желудочкого пучка.

На ФКГ фиксируется ромбовидный шум высокой амплитуды и частоты на легочной артерии, в центре систолы. При зондировании сердца определяется большой перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Ангиография позволяет видеть степень сужения по диаметру струи контрастного вещества и сросшиеся створки клапана легочной артерии.

Лечение изолированного стеноза легочной артерии у детей

Пороки с обеднением малого круга кровообращения у детей лечатся только хирургическими методами, которые применяются только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.

Тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло — самый частый «синий» порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапози-цию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный «горб», выраженное плоскостопие. Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы.

Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором — третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей — на корточках.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладание одного из них — ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза.

Лечение Тетрада Фалло у детей

Лечение хирургическое, обычно двустепенное: в раннем возрасте — наложение соустья между сосудами малого и большого кругов кровообращения, в 6-7 лет — ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии — от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалло. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный «горб», пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяются всего у 30% больных, у остальных аускультативных изменений нет.

На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалия, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позволяющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка.

Лечение порока хирургическое, двустепенное: в грудном возрасте — межсосудистый анастомоз, в 5 -7 лет — перемещение аорты и легочной артерии.

Лечение пороков с переполнением малого круга кровообращения у детей

Врожденные пороки с переполнением малого круга кровообращения у детей — это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65 — 70% всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них, по литературным данным, очень вариабельна (от 7 -8’до 30%). При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии.

На 2 -4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно с этого времени давление в левых отделах сердца в 4 — 5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока.

Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегочного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками — самая частая аномалия развития сердца. Этот порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2 — 5 лет, но иногда обнаруживается только на аутопсии. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие и (или) низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания.

Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный «горб». При перкуссии обращают внимание расширение границ сердца в поперечнике (больше вправо), сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий, не имеет характерных признаков, определяется во втором-третьем межреберье слева от грудины.

Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ: гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, реже — аритмия, пароксизмальная тахикардия.

На ФКГ отмечается высокочастотный среднеамплитудный шум на легочной артерии в центре систолы, веретенообразный, часто асимметричный, с максимальными осцилляциями, сдвинутыми к I тону. Нередко фиксируется слабый диастолический шум, вызванный расширением легочной артерии и относительной недостаточностью ее клапанов.

При зондировании сердца обнаруживается большее насыщение кислородом крови правого предсердия, чем нижней полой вены; иногда удается пройти зондом из полости правого предсердия в полость левого. При ангиографии выявляются расширение правых отделов сердца и системы легочной артерии, а также сброс крови через дефект.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта; оптимальный возраст для его проведения — 3 — 5 лет.

Лечение межпредсердного дефекта у детей

Межпредсердный дефект низко расположенный, более тяжело протекающий, часто сочетается с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, образуя общий атриовентрикулярный канал. Все 4 камеры сердца в этом случае соединены между собой, но условия гемодинамики обычно таковы, что клинически этот порок протекает как изолированный дефект межпредсердной перегородки. дети резко отстают в развитии, треть из них страдает болезнью Дауна. Оперативное лечение возможно, но сопряжено с большим риском.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального клапана (синдром Лютембаше) сопровождается более выраженным левоправым сбросом и умеренной гипертрофией левого предсердия. Кроме того, отмечаются резкое увеличение легочной артерии и значительная гипоплазия левого желудочка и аорты. На ФКГ дополнительно определяются раздвоение II тона и пресистолический шум.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или сочетает другие пороки с переполнением малого круга кровообращения у детей. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной (нижней) части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым, шумом, выслушиваевым локально вдоль IV ребра слева и справа от грудины. Рентгенологически может определяться округлая форма сердца, на ЭКГ — умеренное повышение электрической активности обоих желудочков.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки (в мембранозной части) проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Гемодинами-ческие расстройства обнаруживаются несколько позже, на 2 -4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левые отделы, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.

У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный горб и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, выражен акцент II тона на легочной артерии, нередко имеется ритм галопа. Грубый, скребущий, шум выслушивается в третьем — четвертом межреберье, проводится на все точки и на спину, ощущается у большинства больных при пальпации области сердца в виде систолического дрожания. В легких выслушиваются влажные хрипы застойного характера, печень обычно увеличена. Артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме определяются увеличенное за счет обоих желудочков и левого предсердия, иногда шаровидное, сердце, расширение легочной артерии и ее ветвей, пульсация их, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ возможны признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых. На ФКГ определяется систолический шум высокой амплитуды и частоты в третьем -четвертом межреберье слева, занимающий всю систолу и нарастающий к усиленному II тону. Зондирование сердца выявляет более высокое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с правым предсердием и позволяет пройти из полости правого в полость левого желудочка. При ангиографии одновременно заполняются контрастным веществом оба желудочка.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для его проведения — 3 — 5 лет, по показаниям — раньше.

Лечение открытого артериального (боталлова) протока у детей

Открытый артериальный (боталлов) проток малого диаметра обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертензию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение первого года жизни. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боли в сердце. Отмечаются расширение границ сердца влево и вверх, усиление, а иногда и расщепление II тона на легочной артериии. Шум вначале систолический быстро становится систолодиастолическим, «машинным». Выслушивается он лучше всего во втором — третьем межреберье слева от грудины, но проводится на все другие точки и на спину, у некоторых больных определяется пальпаторно в виде систолодиастолического дрожания. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Артериальное давление с большим пульсовым градиентом: нормальное максимальное и низкое минимальное, еще более снижающееся в положении стоя (иногда до нуля).

На рентгенограмме определяются умеренное увеличение левых отделов сердца и расширение аорты, ее ствола и левой ветви. При рентгеноскопии отмечается их пульсация. Корни расширены, легочный рисунок усилен. Дуга легочной артерии выбухает. На ЭКГ имеются гипертрофия и перегрузка левого желудочка, реже и предсердия с последующим увеличением и правого отдела сердца в результате гипертензии малого круга кровообращения. На ФКГ выявляется типичный ромбовидный систол о диастолический шум высокой амплитуды и частоты с максимумом над усиленным и расщепленным II тоном. При ангиографии контрастное вещество, введенное в аорту, интенсивно заполняет легочную артерию и ее ветви.

Лечение хирургическое — перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения — старше 6 мес, желательно до развития необратимых изменений в сосудах легких.

Термин «врожденные пороки сердца» (ВПС) объединяет в себе обширную группу заболеваний, связанных с возникшими во внутриутробном периоде дефектами строения сердца, клапанного аппарата или сосудов. Согласно данным статистики, частота этой патологии колеблется в пределах 0.8-1.2 %, кроме того, они составляют от 10 до 30 % всех врожденных заболеваний. Болезней этой группы достаточно много. Они могут определяться изолированно либо же в различных сочетаниях, утяжеляющих состояние больного. Одни пороки представляют опасность для жизни ребенка, а другие протекают относительно легко.

О том, почему возникают врожденные пороки сердца, об их симптомах, принципах диагностики и тактике лечения, среди направлений которого большое значение играют и методики физиотерапии, мы и расскажем в этой статье.

Виды

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца, но одной из наиболее важных среди них является классификация в зависимости от влияния порока на кровоток в легких:

ВПС с незначительно измененным или же нормальным кровотоком в малом круге кровообращения: стеноз (сужение) устья аорты; атрезия (недоразвитие) клапана аорты; недостаточность клапана легочной артерии; стеноз и недостаточность митрального клапана; коарктация аорты; трехпредсердное сердце и так далее. ВПС с обеднением легочного кровотока: без цианоза (изолированный стеноз (сужение) легочной артерии); с цианозом (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и другие). ВПС с увеличением легочного кровотока: без цианоза (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток и прочие); с цианозом (открытый артериальный проток с гипертензией в сосудах легких, атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки). Комбинированные ВПС (с нарушением расположения отделов сердца и крупных сосудов): общий артериальный ствол; транспозиция магистральных сосудов и так далее.

Также ВПС делят на «синие» — протекающие с цианозом кожи и «белые» — проявляющиеся ее бледностью.

Причины

Врожденные пороки сердца возникают при наличии у плода генетической предрасположенности в сочетании с воздействием на его организм ряда факторов извне.

Чем больше членов семьи будущего ребенка страдает этой патологией, тем выше риск ее развития у плода, а значит, родителям, планируя беременность, следует иметь такую возможность в виду и трезво оценить степень и необходимость риска.

ВПС, причиной которых является мутация одного из генов, как правило, сочетаются с аномалиями развития других внутренних органов. Подобные случаи носят название синдромов – синдром Марфана, Картагенера, Гунтера и прочие.

Факторами риска возникновения ВПС у плода являются:

ионизирующая радиация; контакт матери с химикатами (спирты, соли тяжелых металлов и так далее); промышленное или иного рода загрязнение окружающей среды – воздуха, питьевой воды, почвы; прием медикаментов (препаратов химиотерапии, противосудорожных средств, прогестагенов, антибиотиков и так далее); прием амфетаминов; вирусные или бактериальные инфекции (особая роль принадлежит краснухе, перенесенной беременной в сроке до 12 недель, а также вирусу простого герпеса, цитомегаловирусу и прочим); тяжелая степень раннего токсикоза беременных; тяжелая соматическая патология матери (сахарный диабет, ревматизм и другие).

Также повышается риск развития этой патологии, если возраст матери превышает 35 лет, а отца – 45 лет и если родители злоупотребляют алкогольными напитками или курят.

Симптомы

Проявления ВПС зависят от вида аномалии и характера нарушения кровотока. Часто в первые дни и недели жизни ребенка заболевание ничем себя не проявляет, однако по мере возрастания его физической активности появляется все больше и больше настораживающих родителей симптомов. Основными клиническими признаками ВПС являются:

синюшность кожи и слизистых оболочек, усиливающаяся при напряжении ребенка – во время плача, сосания и так далее; бледность кожи; холодные конечности; потливость; одышка при минимальной нагрузке и в покое; набухание сосудов шеи, пульсация их; беспокойство; быстрая утомляемость; нарушение роста и физического развития ребенка.

Дети, страдающие ВПС, часто и тяжело болеют ОРВИ и другими инфекционными заболеваниями.

По мере роста больного у него возникают признаки хронической сердечной недостаточности – отеки, одышка и прочие, которые постепенно прогрессируют и при отсутствии своевременной медицинской помощи приводят к летальному исходу.

Осложнения

Течение ВПС могут осложнять такие болезни:

полицитемия (сгущение крови); тромбоэмболии и тромбозы сосудов, в том числе и головного мозга; бактериальный эндокардит; обморочные состояния; стенокардия; инфаркт миокарда; одышечно-цианотические приступы; застойная пневмония.

Принципы диагностики

Во многих случаях врожденный порок сердца диагностируется еще во внутриутробном периоде путем плановых УЗИ. Если этого по какой-то причине не произошло, то первым сталкивается с данной патологией педиатр.

Врач заподозрит врожденный порок сердца на основании жалоб родных ребенка и данных объективного обследования его. Здесь обратят на себя внимание:

синюшность, бледность, мраморность кожных покровов и слизистых оболочек; учащенное дыхание с ретракцией ребер; разное артериальное давление на верхних и нижних конечностях; увеличение в размерах сердца и печени; изменение тонов и шумы в сердце, выявляемые при аускультации (выслушивании фонендоскопом) его.

При подозрении на ВПС ребенку будет рекомендовано дообследование, включающее в себя следующие методы:

клинический анализ крови; электрокардиографию (помогает выявить увеличение того или иного отдела сердца, обнаружить патологию ритма); холтеровское мониторирование ЭКГ (изменение ЭКГ в течение суток – позволяет обнаружить скрытые нарушения ритма); эхокардиографию или УЗИ сердца (обнаруживаются дефекты строения сердца, его клапанов и магистральных сосудов, оценивается способность сердечной мышцы к сокращению); фонокардиографию (позволяет детально оценить характер, локализацию и продолжительность тонов и шумов сердца – определить, какой из клапанов поражен); рентгенографию органов грудной клетки (позволяет оценить размеры, расположение сердца, состояние расположенных рядом с ним органов, обнаружить застой в малом круге кровообращения; вспомогательный метод диагностики, дополняющий данные других методов исследования); ангиографию; зондирование сердца.

Последние 2 метода исследования должны быть назначены больным со сложными ВПС и повышенным давлением в легочной артерии. Цель их — максимально точная диагностика – определение характера, параметров анатомических дефектов сердца и особенностей гемодинамики.

Лечение

Главным методом лечения ВПС является оперативное вмешательство, суть которого зависит от вида аномалии. В ряде случаев операция необходима сразу же после рождения ребенка – роды при этом проводят в специализированных родильных центрах клиник кардиохирургии. Однако если у новорожденного отсутствуют симптомы недостаточности кровообращения, цианоз выражен неярко, операцию на какое-то время откладывают.

В период с момента постановки диагноза до операции и позже дети находятся на учете у кардиолога и нейрохирурга, соблюдают их рекомендации по медикаментозному лечению и проходят все назначенные для отслеживания динамики болезни обследования.

Консервативное лечение ставит перед собой цель устранить симптомы сердечной недостаточности (как острой, так и хронической), одышечно-цианотических приступов, аритмий, недостаточного кровообращения в сосудах миокарда.

Физиотерапия

Лечебные ванны полезны для детей с пороками сердца.

В лечении врожденных пороков сердца немаловажную роль играют и физические факторы. Цели физиотерапии у детей с данным диагнозом следующие:

уменьшение кислородного голодания (гипоксии) органов и тканей организма; активизация процессов торможения в головном мозге; стимуляция работы иммунной системы; повышение общего тонуса организма; при наличии очагов хронической инфекции – устранение их.

В качестве антигипоксических методов используют:

хлоридно-натриевые ванны (улучшают функционирование симпатико-адреналовой системы, что приводит к повышению уровня в крови особых веществ – макроэргов, которые с кровотоком распространяются по всему организму и насыщают ткани; концентрация действующего вещества в ванне составляет до 10 г/л, температура воды – 36 °С; процедуры показано проводить ежедневно по 12-15 минут каждую, лечебный курс состоит из 10 воздействий); кислородные ванны (кислород через дыхательные пути и кожу попадает в организм больного, проникает в кровь, в результате этого улучшается снабжение им страдающих от гипоксии органов и тканей, в частности, головного мозга и сердечной мышцы; вода в ванне должна иметь температуру 36 °С, принимают ванны продолжительностью до 12 минут каждый день, курсом в 7-10 воздействий); углекислые ванны (углекислый газ, попадая в кровоток, воздействует непосредственно на дыхательный центр, расположенный в головном мозге; это приводит к урежению и углублению дыхания, что влечет за собой компенсаторное усиление диффузии кислорода в легких и повышение уровня его в крови; кроме того, данный вид физиолечения улучшает работу сердца за счет снижения потребления кислорода миокардом и активизации тока крови в венечных сосудах; в дополнение к вышеуказанным эффектам углекислые ванны повышают устойчивость больного к физическим нагрузкам; начинают курс лечения с концентрации газа 0.7 г/л, постепенно увеличивают ее до максимума – 1.4 г/л; вода должна быть теплой (температура – 36 °С); проводят процедуры 1 раз в день по 6-10 минут курсом в 7 воздействий).

С успокаивающей целью больному назначают:

йодобромные ванны (ионы брома попадают с током крови в головной мозг; это способствует нормализации баланса процессов возбуждения и торможения в нем; также они снижают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, повышают ударный объем сердца и активизируют ток крови во внутренних органах; используют воду температурой около 36 °С; процедура длится 8-12 минут, проводят их каждый день курсом до 10 воздействий); азотные ванны (пузырьки азота осаждаются на коже, что приводит к чуть заметному ее механическому раздражению; последнее и влечет за собой активизацию процессов торможения в коре головного мозга; температура воды стандартная – 36 °С, сеансы проводят каждый день по 8-10 минут; лечебный курс состоит из 10 воздействий).

Для стимуляции функций системы иммунитета применяют:

воздушные ванны (ткани насыщаются кислородом, что способствует активизации клеточного дыхания и процессов обмена веществ, а результатом этого становится нормализация функций иммунной системы; кроме того, данный вид физиолечения повышает устойчивость организма ребенка к стрессам и всевозможным внешним повреждающим факторам); гелиотерапию или солнечные ванны (под воздействием ультрафиолетовых лучей в коже активизируется ряд физиологических процессов, в конечном итоге приводящих к повышению всех видов иммунитета); ингаляции препаратов-иммуномодуляторов (применяют растворы левамизола, лизоцима, женьшеня, экстракта алоэ; продолжительность 1 ингаляции – до 10 минут каждый день; лечебный курс состоит из 7-10 ингаляций).

Чтобы справиться с инфекцией при наличии хронических очагов ее в организме, используют:

местное ультрафиолетовое облучение короткой длины волны (на область миндалин и глотки); общее ультрафиолетовое облучение средней длины волны в субэритемных дозах.

При эндокардите и в случае недостаточности кровообращения II-III стадии физиолечение проводить противопоказано.

Санаторно-курортное лечение

Дети с врожденным пороком сердца и недостаточностью кровообращения I стадии на этапе подготовки к оперативному вмешательству и после него могут быть направлены на лечение в местные санатории. Поскольку возможности адаптации у таких больных снижены, удаленные курорты с непривычным климатом им противопоказаны.

Лечение в местном санатории должно проводиться в щадящем режиме. Первые 10 дней выделяют на адаптацию ребенка. В этот период назначают ему процедуры гелио- и аэротерапии. Если признаки дезадаптации (увеличение частоты сердечных сокращений, одышка и прочие) отсутствуют, режим пациента постепенно расширяют, добавляя процедуры бальнеолечения и прочие. Минеральные ванны также применяют по щадящей методике – 1 раз в 2-3 дня. В начале курса лечения продолжительность их составляет около 5 минут, а к концу его увеличивается до 10 минут.

Профилактика и прогноз при ВПС

К сожалению, эта патология является ведущей причиной гибели новорожденных и детей первого года жизни. Если в течение этого периода оперативное вмешательство на сердце по каким-либо причинам выполнить не удалось, 2-3 из четырех детей погибают. Значительно улучшить прогноз к выздоровлению и жизни помогает ранняя диагностика и своевременная коррекция аномалии.

Снизить риск развития ВПС у ребенка поможет планирование беременности с максимально возможным исключением воздействия на организм будущих родителей, а затем и на плод вышеперечисленных факторов риска. Если в семье уже имеются больные с ВПС, на помощь приходит медико-генетическое консультирование. Оно помогает с наибольшей вероятностью определить риск данной патологии у будущего ребенка.

Заключение

Врожденные пороки сердца являются ведущей причиной смертности новорожденных и детей первого года жизни. Именно поэтому крайне важно своевременно диагностировать эту патологию и провести хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию анатомического дефекта в сердце, клапанах или магистральных сосудах. При невозможности проведения операции или на этапе подготовки к ней больной получает консервативное лечение, помогающее устранить симптомы заболевания и улучшить состояние больного.

Одним из направлений консервативного лечения является физиотерапия. Методики ее направлены на улучшение оксигенации крови, седацию пациента, активизацию процессов обмена веществ, стимуляцию функций системы иммунитета и повышение адаптации организма ребенка к воздействию неблагоприятных факторов. Также детям с ВПС показано лечение в местных санаториях, не требующих смены климатического пояса.

Союз педиатров России, врач детский кардиолог Луканина В. Б. расказывает о врожденных пороках сердца:

Телерадиокомпания Алау, телепрограмма «Baby-гид», выпуск на тему «Врожденные пороки сердца»:

С самого начала беременности будущих родителей неотступно преследует мысль: «Лишь бы ребёнок родился здоровым!». Действительно, едва ли что-то может обеспокоить и напугать больше, чем детские болезни. А когда речь идёт о таком грозном диагнозе как врождённый порок сердца у детей, то многие впадают в отчаяние.

На самом же деле опускать руки не стоит: при своевременной диагностике и правильно проведённом лечении избавить ребёнка от тяжёлого недуга вполне возможно.

Что скрывается за страшным диагнозом

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца – предсердия — поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки – верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды – чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях – даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6–8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода.Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку. Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша.Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности – курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь – на работу сердца.Наследственность. К сожалению, склонность к сердечным патологиям способна передаваться на генетическом уровне. И если среди родственников по материнской или отцовской линии у кого-либо был диагностирован врождённый порок сердца, то наблюдать за беременностью необходимо очень пристально, поскольку риск заболевания крайне высок.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Как проявляется патология

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

Гипоплазия – недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков.Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты – сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме.Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – самый распространённый порок сердца. Характеризуется недоразвитием тканевой стенки между правым и левым желудочками, что приводит к некорректной циркуляции крови.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие.

Бледные, или белые пороки – аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.

Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:

сильная одышка;учащённое сердцебиение;быстрая утомляемость;плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания;шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма;рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов;ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца;эхокардиограмма — изучение функционирования сердца;допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Рекомендации родителям

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.

В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца – коварный и непредсказуемый недуг.

Если операция была отложена, кардиолог даст рекомендации по образу жизни и, возможно, пропишет какие-либо препараты. Необходимо беспрекословно соблюдать все предписания, и при малейших признаках недомогания консультироваться с врачом.

Операции на сердце часто проводят, когда ребёнок находится в сознательном возрасте. В этот период внимание и забота родителей важны малышу как никогда. Если хирургического вмешательства боятся даже взрослые, что уж говорить о детях, для которых это кажется катастрофой. Поэтому психологическая подготовка ребёнка к операции необходима в любом случае.

Сыну или дочери можно рассказать о пользе операции, о том, как врачи помогут сердцу работать лучше и даже о том, что скоро он сможет бегать и заниматься спортом, как и другие дети. Главное – чувствовать себя уверенно: ребёнок чутко уловит любую нервозность и начнёт тревожиться сам.

После операции по возможности следует постоянно находиться рядом: уставшему от боли и страха малышу жизненно важна любовь родителей. Необходимо хвалить ребёнка за стойкость и терпение и всячески подчёркивать, что боль пройдёт, капельницы уберут, повязки снимут и уже скоро ему станет значительно лучше. О педагогике лучше забыть: в такой ситуации детям позволительны любые капризы, если, конечно, они не противоречат схеме лечения.

Врождённый порок сердца у ребёнка сегодня уже не является чем-то катастрофическим. Медицина движется вперёд семимильными шагами, новые и эффективные методы лечения позволяют избавиться от заболевания полностью. Главное – чуткость и внимание родителей к здоровью и самочувствию ребёнка. Только тогда малыш сможет забыть обо всех недомоганиях и жить полноценной жизнью.

Познавательное видео по теме

Советуем почитать: Психосоматические расстройства у детей: когда душевные переживания становятся физическими недугами

Вы здесь:Врожденный порок сердца

Категория: Детские заболевания Просмотров: 15586

Врожденный порок сердца — основные симптомы:

Головная больСлабостьГоловокружениеУчащенное сердцебиениеОдышкаУхудшение зренияОбморокБоль в сердцеПовышенное артериальное давлениеБыстрая утомляемостьСердечная недостаточностьБледность кожиОтечность конечностейХолодные конечностиМалоподвижностьШумы в сердцеСинюшность губПосинение пальцев

Дефект или анатомические аномалии сердца и сосудистой системы, которые возникают преимущественно во время внутриутробного развития или же при рождении ребёнка, носят название врождённый порок сердца или ВПС. Название врождённый порок сердца является диагнозом, который диагностируют доктора практически у 1,7% новорождённых.

Само заболевание представляет собой аномалии развития сердца и структуры его сосудов. Опасность заболевания заключается в том, что практически в 90% случаев новорождённые не доживают до одного месяца. Статистика также показывает, что в 5% случаях дети с ВПС умирают в возрасте до 15 лет. Врождённые пороки сердца имеют множество видов аномалий сердца, которые приводят к изменениям внутрисердечной и системной гемодинамике.

При развитии ВПС наблюдаются нарушения кровотока большого и малого кругов, а также кровообращения в миокарде. Заболевание занимает одно из лидирующих позиций, встречающихся у детей. В силу того, что ВПС носит опасный и смертельный характер для детей, стоит разобрать заболевание более подробно и узнать все важные моменты, о чём и расскажет этот материал.

Виды ВПС

Такое заболевание, как ВПС, встречается преимущественно у новорождённых и детей, но и не исключается развитие врождённого порока сердца и у взрослых. Если ребёнок, преодолел возрастной барьер в 15 лет с данным видом заболевания, то — это не говорит о том, что смертельная опасность минула. Человек, будучи в возрасте с наличием недуга ВПС, в любую минуту может умереть, что напрямую зависит от типа и характера этого недуга. Рассмотрим, какие виды врождённого сердечного порока известны и встречаются чаще всего.

В медицине известны около ста видов различных пороков сердечной мышцы. Конечно же, рассматривать все виды мы не будем, а выделим только основные из них. ВПС подразделяют на два вида: синие и белые. Это подразделение основано, в первую очередь, на интенсивности изменения окраса кожных покровов.

«Белый» вид ВПС, в свою очередь, подразделяется на 4 группы, которые называются:

Обогащённый малый круг кровообращения. Причиной формирования которого являются: артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки. Обеднённый малый круг. При этом наблюдаются признаки изолированного стеноза. Обеднённый большой круг. (Аортальный стеноз, коарктация аорты). Без наличия изменений гемодинамики: сердечные диспозиции и дистопии.

«Синий» вид врождённого порока сердца включает в себя 2 группы:

С обогащением малого круга кровообращения, которому характерна полная транспозиция магистральных сосудов. Преимущественно обеднённый малый круг. (Аномалии Эбштейна).

Дефект межжелудочковой перегородки — это вид врождённого порока сердца, диагностирующийся у новорождённых в достаточно частых случаях. Характеризуется дефект межжелудочковой перегородки тем, что происходит смешивание обогащённой крови с необогащенной. При этом виде заболевания в сердце появляется отверстие, которое и представляет собой дефект. Это отверстие формируется на границе между правым и левым желудочками. Через отверстие происходит перемещение обогащённой крови из левого желудочка в правый, где и осуществляется её смешивание с необогащенной.

Если дефект имеет незначительный размер, то, у ребёнка признаки заболевания могут не проявляться. В случае значительного размера отверстия наблюдается активное смешивание крови, что проявляется в виде посинения кожных покровов на губах и пальцах.

Дефект межжелудочковой перегородки поддаётся лечению, поэтому в частых случаях удаётся спасти ребёнка. Если отверстие между желудочками имеют незначительные размеры, то, с течением времени оно может самостоятельно зарасти. При повышенном размере отверстия потребуется хирургическое вмешательство. Но все же стоит заметить, если этот вид заболевания никак не проявляется, то, какое-либо воздействие или вмешательство осуществлять не рекомендуется.

Двустворчатый аортальный клапан — вид ВПС, который также диагностируется у детей, но преимущественно в старшем возрасте. Заболевание характеризуется тем, что в клапане аорты образуется не три створки, как должно быть по анатомии, а только две, откуда и название вида заболевания — двустворчатый аортальный клапан. Посредством трехстворчатого клапана обеспечивается нормальный приток крови к сердцу. Формируется двустворчатый аортальный клапан преимущественно ещё во время нахождения плода в утробе матери на восьмой неделе беременности. Именно в это время происходит формирование сердечной мышцы, и если беременная мать в этот период будет нагружать себя физически или морально, то — это может повлиять на формирование врождённого порока сердца.

Двустворчатый аортальный клапан также поддаётся лечению, но хирургическое вмешательство осуществляется только в случае появления симптомов недуга или же если сердце испытывает сильные нагрузки.

Дефект межпредсердной перегородки — представляет собой отверстие, располагающееся между правым и левым предсердием. Возникает этот вид недуга у детей в довольно редких случаях, но его наличие приводит к беспокойству родителей. На самом деле, если отверстие незначительного размера, то оно может зарасти самостоятельно в течение неопределённого времени. Если же отверстие значительных размеров, тогда исправить ситуацию можно лишь путём хирургического вмешательства. Если этого не сделать, то этот вид ВПС приведёт к развитию сердечной недостаточности.

Причины

Причины возникновения этого вида заболевания следующие:

различные нарушения хромосом; мутации генов; употребление алкогольных, табачных и наркотических препаратов родителями ребёнка; диагностирование у беременной женщины таких заболеваний, как краснуха и гепатит; наследственный фактор; от приёма лекарственных препаратов.

Как видно, причины, вызывающие дефекты и аномалии сердечной мышцы и сосудов, достаточно значимые, поэтому важно узнать о них более подробную информацию.

При нарушениях хромосом, образовываются мутации в различных видах. При формировании аберрации хромосом значительных размеров происходит отмирание сердечной мышцы, что влечёт за собой смерть человека. При незначительных аберрациях хромосом, которые совместимы с жизнью, наблюдается развитие различных видов врождённых недомоганий. При формировании третьей хромосомы в наборе, происходит образование дефектов между створками клапанов предсердий и желудочков.

Причины недуга, которые вызваны мутацией генов, влекут за собой развитие не только ВПС, но и иных аномалий различных органов. Преимущественно страдают лёгкие, сердечно-сосудистая, пищеварения и нервная система.

Влияние алкоголя сказывается отрицательно на организм человека. Если родители употребляют алкоголь в значительной степени, то развитие ВПС — это ещё не предел. У ребёнка помимо этого не исключается наличие иных видов отклонений и расстройств. Под влиянием алкоголя зачастую развивается ДМЖП или дефект межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки и открытый артериальный проток.

Этиловый спирт занимает первое место среди опасных препаратов, которые употребляет человек. Именно по причинам употребления и содержания этилового спирта в организме человека наблюдается развитие врождённого порока сердца. Женщины, которые имеют склонность к алкогольным напиткам, почти в 40% случаях рожают деток с наличием синдромов врождённых пороков сердца. Особенно опасно употребление этилового спирта в первые три месяца беременности, так как это приведёт не только к аномалии сердца, но и прочим серьёзным видам заболеваний и отклонений у ребёнка.

Употребление родителями алкоголя отрицательно сказывается на ребёнке

Если в период беременности женщина переболела краснухой или гепатитом, то этот фактор может отразиться не только на сердце, но и вызвать ряд иных видов патологий. Очень часто, практически в 2,4% случаях, причиной врождённого порока у детей является краснуха у беременной женщины.

Генетическая предрасположенность также является существенной причиной, по которой наблюдается заболевание ВПС у детей, если их родители тоже имеют этот вид недуга.

Причинами формирования ВПС могут быть и различные факторы следующего характера:

рентгеновское излучение; действие радиации; употребление лекарственных препаратов; различные виды вирусных и инфекционных болезней.

Причём зачастую ВПС развивается у ребёнка, если все вышеуказанные факторы действуют на женщину в период беременности.

Не стоит также исключать и причины развития аномалии сердца у детей, если женщины попадают в следующую группу риска:

возраст; отклонения эндокринной системы; токсикозы на первых трёх месяцах беременности; если в истории женщины имеются мертворождённые дети или с пороками.

Таким образом, как видно причин для возникновения диагноза у новорождённого достаточно, и предотвратить, или обезопасить себя от всех практически невозможно. Но если вы знаете, что какой-либо вид заболевания у вас имеется, то перед зачатием ребёнка рекомендуется сообщить об этом врачу для рассмотрения возможности излечения недуга. О том, как определить, что у ребёнка имеются признаки ВПС, рассмотрим далее.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

сердечная недостаточность; шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа; цианоз.

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

появление одышки; плохой аппетит или его отсутствие; слабое развитие; синюшность кожи; отёчность ног, стоп и живота; учащение сердцебиения; шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

быстрое утомление; слабость, усталость и малоподвижность; одышка; синюшность конечностей; нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

эндокардит; инсульт; сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

Пульсационные боли в голове. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем. Появление одышки. Болевые ощущения в области сердца. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Диагностика

Диагностика заболевания включает в себя следующие виды медицинских мероприятий:

Эхокардиография, которая выполняется фетально. С её помощью осуществляется диагностирование признаков врождённого порока сердца ещё в период беременности. Фонокардиография. Фиксирование шумов для последующей их оценки. Проведение УЗИ сердца после рождения ребёнка. Электрокардиография. Рентген грудной клетки. Посредством рентгена представляется возможность оценивания размеров, контуров и месторасположения сердца. Пульсоксиметрия. Обследование, посредством которого предоставляется возможность к получению информации о содержании кислорода и его недостатка в периферийных тканях. Томография. Используется в случае редкого вида врождённого порока. Анализ крови: общий и биохимический. Благодаря анализу предоставляется возможность оценивания степени насыщения крови.

Стоит заметить, что не все вышеуказанные диагностические мероприятия проводятся для одного случая заболевания. Врач сам решает, какие анализы ему необходимы для постановки точного диагноза.

Лечение

В зависимости от клинической картины заболевания назначается соответствующее лечение. Таким образом, лечение будет осуществляться в зависимости от тяжести и сложности клинической картины недуга. Если у человека с пороком наблюдается картина полной компенсации, то в таком случае он будет жить как здоровый человек. Зачастую такие люди даже и не имеют представления о том, что у них имеется аномальное отклонение сердца. Но чтобы не спровоцировать нарушение состояния компенсации таким людям необходимо соблюдать некоторые рекомендации и следить за своим здоровьем.

Для этого необходимо ограничиться от занятий тяжёлыми видами физических упражнений. Если умственная работа негативно влияет на здоровье больного, то от неё следует отказаться и сменить на более приемлемую.

Больному даже с незначительными признаками порока сердца категорически противопоказаны любые физические нагрузки, которые могут негативно повлиять на состояние пациента. Также важно соблюдать сон, продолжительность которого должна быть не менее 8 часов в день.

Больному с пороком сердца противопоказаны физические нагрузки

Важно также следить за своим питание. Не разрешается питаться жирной, копчёной и жареной пищей постоянно, так как тяжёлые блюда отражаются на работе сердца. Также питание должно быть 3-х разовым, чтобы снизить опять-таки нагрузку на сердце. Стоит отказаться от соли и не рекомендуется употреблять сахар. Питаться необходимо преимущественно варёной пищей, так как она лучше всего переваривается организмом.

Касаемо того, как лечить врождённые пороки сердца у детей, здесь стоит заметить, что имеется такой вид, как медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение включает в себя следующие действия: увеличение сократительной функции сердца, удаление излишнего количества жидкости, урегулирование водно-солевого обмена, а также улучшение обменных процессов в миокарде.

Если во время диагностики было выявлено, что сердце не справляется с простыми нагрузками, то следует прибегнуть к такому способу лечения, как хирургическое вмешательство, посредством которого устраняются дефекты опытными хирургами.

Примерно 30% новорождённых детей нуждаются в срочном лечении посредством операции. Для возможности определения места формирования дефекта в организм ребёнка устанавливается катетер.

Небезызвестно и лечение ВПС посредством способа глубокой гипотермии. При этом подразумевается использование сильного холода. Если у новорождённого сердце имеет размер с грецкий орех, то такой операции не избежать. Используя холод во время операции, хирург осуществляет устранение недуга при полном расслаблении сердечной мышцы.

В настоящее время известно довольно много способов, с помощью которых осуществляется лечение ВПС. Так, например, способ под названием комиссуротомия, посредством которого осуществляется рассечение сросшихся клапанов. После удаления клапана устанавливается протез, в результате чего человек живёт с ним всю жизнь.

Операции на сердце — это довольно серьёзный и ответственный вид мероприятия, за итог которого отвечает хирург. Успех операции зависит от опыта хирурга, поэтому практически во всех случаях такие мероприятия заканчиваются успешно. После операции человек абсолютно нормально себя чувствует и может вести здоровый образ жизни, но исключив из неё тяжёлый труд и физические нагрузки.

…