Операция порок сердца у детей | Медик тут!

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз, а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит, вызывающий висцеральные поражения и склеродермия.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося  цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз, обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр., у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

Данная категория представлена разнообразной группой заболеваний, которые могут проявляться как незначительными аномалиями, так и несовместимыми с жизнью патологиями сердца.

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В  зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, головокружение. Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; сердечная астма; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или сифилис, основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст., а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка, эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.

Пороки сердца занимают второе место по патологиям новорожденных

Что такое порок сердца?

Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.

Формы

В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:

Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается. Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера). Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.

Симптомы и признаки

У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:

Учащение пульса. Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником). Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь. Брадикардию. Частые срыгивания. Одышку. Слабое сосание груди. Недостаточную прибавку в весе. Обмороки. Отеки. Потливость.

Почему дети рождаются с пороком сердца?

Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:

Генетическая склонность. Хромосомные болезни. Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет. Возраст будущей мамы больше 35 лет. Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод. Неблагоприятная экологическая ситуация. Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона. Курение в первом триместре. Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия. Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды. Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.

Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.

В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.

Фазы

У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:

Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает. Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно. Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.

Диагностика

Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.

В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.

Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:

Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть. ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.

Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.

Лечение

В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.

Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.

Чаще всего порок сердца у новорожденного можно устранить только путем хирургического вмешательства

Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:

Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться. Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни. Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни. Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.

Сама операция может выполняться двумя способами:

Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика. Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.

До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.

Последствия

В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.

Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).

Детки с пороками сердца больше чем остальные подвержены инфекциям

У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.

Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца

Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.

Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.

Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.

С самого начала беременности будущих родителей неотступно преследует мысль: «Лишь бы ребёнок родился здоровым!». Действительно, едва ли что-то может обеспокоить и напугать больше, чем детские болезни. А когда речь идёт о таком грозном диагнозе как врождённый порок сердца у детей, то многие впадают в отчаяние.

На самом же деле опускать руки не стоит: при своевременной диагностике и правильно проведённом лечении избавить ребёнка от тяжёлого недуга вполне возможно.

Что скрывается за страшным диагнозом

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца – предсердия — поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки – верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды – чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях – даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6–8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода.Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку. Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша.Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности – курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь – на работу сердца.Наследственность. К сожалению, склонность к сердечным патологиям способна передаваться на генетическом уровне. И если среди родственников по материнской или отцовской линии у кого-либо был диагностирован врождённый порок сердца, то наблюдать за беременностью необходимо очень пристально, поскольку риск заболевания крайне высок.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Как проявляется патология

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

Гипоплазия – недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков.Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты – сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме.Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – самый распространённый порок сердца. Характеризуется недоразвитием тканевой стенки между правым и левым желудочками, что приводит к некорректной циркуляции крови.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие.

Бледные, или белые пороки – аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).При таких нарушениях автономия всех сердечных камер нарушена, вследствие чего смешивается артериальная и венозная кровь. Из-за этого кожа приобретает синюшный или сероватый оттенок, что особенно заметно на коже конечностей и в районе носогубного треугольника.

Помимо нездорового оттенка кожи отмечаются следующие симптомы врождённого порока сердца у новорождённых:

сильная одышка;учащённое сердцебиение;быстрая утомляемость;плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания;шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу. Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма;рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов;ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца;эхокардиограмма — изучение функционирования сердца;допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии. Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза). В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Рекомендации родителям

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка. Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Если на УЗИ никаких патологий не выявлено, это ещё не повод терять бдительность, ведь признаки неправильной работы сердца могут проявиться и позже. Даже если ребёнка ничего не беспокоит, врачи рекомендуют делать УЗИ сердца в грудном возрасте, когда малыш будет уверенно сидеть.

В случае когда порок сердца всё же был выявлен, впадать в панику нет причин: необходимо пройти все необходимые обследования и обратиться к специалистам в кратчайшие сроки. Надеяться на авось ни в коем случае нельзя: врождённый порок сердца – коварный и непредсказуемый недуг.

Если операция была отложена, кардиолог даст рекомендации по образу жизни и, возможно, пропишет какие-либо препараты. Необходимо беспрекословно соблюдать все предписания, и при малейших признаках недомогания консультироваться с врачом.

Операции на сердце часто проводят, когда ребёнок находится в сознательном возрасте. В этот период внимание и забота родителей важны малышу как никогда. Если хирургического вмешательства боятся даже взрослые, что уж говорить о детях, для которых это кажется катастрофой. Поэтому психологическая подготовка ребёнка к операции необходима в любом случае.

Сыну или дочери можно рассказать о пользе операции, о том, как врачи помогут сердцу работать лучше и даже о том, что скоро он сможет бегать и заниматься спортом, как и другие дети. Главное – чувствовать себя уверенно: ребёнок чутко уловит любую нервозность и начнёт тревожиться сам.

После операции по возможности следует постоянно находиться рядом: уставшему от боли и страха малышу жизненно важна любовь родителей. Необходимо хвалить ребёнка за стойкость и терпение и всячески подчёркивать, что боль пройдёт, капельницы уберут, повязки снимут и уже скоро ему станет значительно лучше. О педагогике лучше забыть: в такой ситуации детям позволительны любые капризы, если, конечно, они не противоречат схеме лечения.

Врождённый порок сердца у ребёнка сегодня уже не является чем-то катастрофическим. Медицина движется вперёд семимильными шагами, новые и эффективные методы лечения позволяют избавиться от заболевания полностью. Главное – чуткость и внимание родителей к здоровью и самочувствию ребёнка. Только тогда малыш сможет забыть обо всех недомоганиях и жить полноценной жизнью.

Познавательное видео по теме

Советуем почитать: Психосоматические расстройства у детей: когда душевные переживания становятся физическими недугами

Неизвестное всегда, как минимум, настораживает или его начинают бояться, а страх парализует человека. На негативной волне принимаются неверные и поспешные решения, их последствия ухудшают положение вещей. Затем снова страх и – снова неверные решения. В медицине такая «закольцованная» ситуация называется circulus mortum, порочный круг. Как выйти из него? Пусть неглубокие, но верные знания основ проблемы, помогут решить её адекватно и вовремя.

Что такое порок сердца?

Каждый орган нашего тела создан, чтобы рационально действовать в системе, для которой он предназначен. Сердце относится к системе кровообращения, помогает движению крови и насыщаемостью её кислородом (О2) и углекислым газом (СО2). Наполняясь и сокращаясь, оно «проталкивает» кровь дальше, в крупные, а затем и мелкие сосуды. Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено — либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом. Конечно, в результате возникают проблемы для всего организма, более или менее выраженные и разной степени опасности.

Немного о физиологии кровообращения

Сердце человека, как и всех млекопитающих, разделено плотной перегородкой на две части. Левая перекачивает артериальную кровь, она ярко-красного цвета и богата кислородом. Правая – венозную кровь, она более тёмная и насыщена углекислым газом. В норме перегородка (её называют межжелудочковой) не имеет отверстий, а кровь в полостях сердца (предсердия и желудочки) не смешивается.

Венозная кровь от всего тела поступает в правое предсердие и желудочек, затем – в лёгкие, где отдаёт СО2 и получает О2. Там она превращается в артериальную, проходит левое предсердие и желудочек, по системе сосудов достигает органов, отдаёт им кислород и забирает углекислый газ, превращаясь в венозную. Дальше – снова в правую часть сердца и так далее.

Система кровообращения замкнута, поэтому её называют «круг кровообращения». Таких кругов два, в обоих задействовано сердце. Круг «правый желудочек – лёгкие – левое предсердие» называется малым, или лёгочным: в лёгких венозная кровь становится артериальной и передаётся дальше. Круг «левый желудочек – органы – правое предсердие» называется большим, проходя по его маршруту, кровь из артериальной снова превращается в венозную.

Функционально левое предсердие и желудочек испытывают высокую нагрузку, ведь большой круг «длиннее», чем малый. Поэтому слева нормальная мышечная стенка сердца всегда несколько толще, чем справа. Крупные сосуды, входящие в сердце, называются венами. Выходящие – артериями. В норме они совершенно не сообщаются между собой, изолируя потоки венозной и артериальной крови.

Клапаны сердца расположены как между предсердиями и желудочками, так и на границе входа и выхода крупных сосудов. Чаще всего встречаются проблемы с митральным клапаном (двустворчатый, между левым предсердием и желудочком), на втором месте – аортальный (в месте выхода аорты из левого желудочка), затем трикуспидальный (трёхстворчатый, между правым предсердием и желудочком), и в «аутсайдерах» — клапан лёгочной артерии, на выходе её из правого желудочка. Клапаны в основном и задействованы в проявлениях приобретённых пороков сердца.

Видео: принципы кровообращения и работы сердца

Какие бывают пороки сердца?

Рассмотрим классификацию, по изложению адаптированную для пациентов.

Врождённые и приобретённые – изменения в нормальном строении и положении сердца и его крупных сосудов появились либо до, либо уже после рождения. Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные. С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).

I. Врождённые пороки сердца (ВПС)

Нарушения в анатомическом строении сердца ребёнка, образуются ещё внутриутробно (во время беременности), но проявляются только после рождения. Чтобы получить более полное представление о проблеме – смотрите картинки пороков сердца.

Для удобства их классифицировали, взяв за основу кровоток через лёгкие, то есть малый круг.

ВПС с увеличением лёгочного кровотока – с цианозом и без него; ВПС с нормальным лёгочным кровотоком; ВПС с уменьшенным кровотоком через лёгкие – с цианозом и без него.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

ДМЖП встречается чаще всего, обычно в сочетании с другими аномалиями. Через отверстие артериальная кровь из левого желудочка (там выше давление) проходит в правый, увеличивая нагрузку на малый круг, а затем – и на левую часть сердца. Мышечная стенка увеличивается, на рентгене видно «шарообразное» сердце.

Лечение: если отверстие перегородки маленькое и особо не влияет на кровообращение, то операция не требуется. В случае серьёзных нарушений оперативное вмешательство обязательно – отверстие ушивают, межжелудочковая перегородка становится нормальной.

Прогноз: пациенты живут долго, до глубокого преклонного возраста.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой её дефект

Другое название – комплекс Эйзенменгера. Кровь смешивается в желудочках, в ней низок уровень кислорода, поэтому цианоз сильный. Перегружен малый круг кровообращения, сердце шарообразно увеличено. Виден сердечный горб, пульсация справа, для уменьшения одышки больные садятся на корточки (так называемое вынужденное положение).

Лечение: 

важно вовремя сделать операцию, пока стенка лёгочной артерии ещё имеет нормальное строение.

Прогноз: без адекватных мер пациенты редко живут до 20 – 30 лет.

Открытое овальное отверстие

Не зарастает перегородка между предсердиями. Кровь идёт слева – направо, по градиенту давления, стенка правого предсердия и желудочка утолщается, давление возрастает. Теперь идёт сброс уже справа – налево, и сердце увеличивается (гипертрофируется) в левых частях.

Небольшое отверстие не даёт особых проявлений, люди прекрасно живут с ним. Если дефект выражен, то виден акроцианоз, мучает одышка.

Сочетанный порок: незаращённое овальное отверстие и сужение митрального или аортального клапанов. Сердце сильно увеличивается в размерах, образуется «сердечный горб» — грудина выпячивается вперёд, бледность, одышка.

Лечение: оперативное, если дефекты серьёзно выражены и функционально опасны.

Прогноз: при изолированном пороке – положительный, при сочетанном – осторожный (в зависимости от стадии нарушения кровотока).

Незаращение артериального (боталлова) протока

После рождения ребёнка не прервалось сообщение между аортой и лёгочной артерией. Снова тот же принцип: кровь уходит из зоны высокого давления в зону более низкого, то есть из аорты по боталловому протоку в лёгочную артерию. Венозная кровь смешивается с артериальной, малый круг испытывает перегрузку. Сначала идёт увеличение правого, а затем и левого желудочка. Видна пульсация артерий на шее, развивается цианоз и сильная одышка (нехватка воздуха).

Прогноз и лечение: такой порок, если диаметр не заросшего протока невелик, может долго не давать о себе знать и не опасен для жизни. Если дефект серьёзен, операция неизбежна, а прогноз в большинстве случаев – негативный.

Сужение (коарктация) аорты

Наблюдается по ходу грудного и брюшного отделов аорты, чаще – в области перешейка. Кровь не может нормально поступать вниз, развиваются дополнительные сосуды между верхними и нижними частями тела.

Признаки: жар и жжение в лице, тяжесть в голове, онемение ног. Пульс напряжён на артериях рук, а на ногах – ослаблен. Артериальное давление, измеренное на руках, гораздо выше, чем на ногах (измеряем только лёжа!).

Лечение и прогноз: нужна операция по замене суженного участка аорты на трансплантат. После лечения люди живут долго и не испытывают никаких неудобств.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — тяжелейший и самый частый порок у новорожденных. Анатомически – сочетанный, с нарушением выхода из правого желудочка лёгочной артерии и её сужением, большим отверстием в межжелудочковой перегородке, декстрапозицией (располагается справа, а не слева, как в норме) аорты.

Симптомы: цианоз даже после небольших нагрузок, развиваются приступы с тяжёлой одышкой и потерей сознания. Нарушается работа желудка и кишечника, есть расстройства нервной системы, рост и развитие ребёнка замедлены.

Лечение: в не слишком тяжёлых случаях – операция, устраняется стеноз (сужение) лёгочной артерии.

Прогноз: неблагоприятный. С сильным цианозом и глубокими нарушениями развития, к сожалению, дети не могут прожить долго.

Сужение (стеноз) устья лёгочной артерии

Обычно проблема в неправильном развитии клапанного кольца, реже причиной сужения легочной артерии может быть опухоль или расширение (аневризма) аорты. Дети отстают в развитии (инфантилизм), руки синюшные и холодные, иногда виден сердечный горб. Характерен вид пальцев на руках: они становятся похожи на барабанные палочки – с расширенными и утолщёнными кончиками. Основные осложнения – инфаркт (отмирание) лёгкого и гнойные процессы, тромбы, примерно в 1/3 случаев — туберкулёз.

Как лечить: только операция.

Прогноз: в зависимости от наличия и тяжести осложнений.

Резюме: врождённые пороки сердца, в большинстве своём, можно вылечить, как у детей, так и у взрослых. Операций на сердце бояться не надо, сейчас техника совершенствуется и кардиохирурги постоянно проходят обучение. Результат во многом зависит от общего состояния пациента и вовремя сделанной операции.

Видео: врожденные пороки сердца у детей

II. Приобретённые пороки сердца

В период от рождения и до формирования проблемы, сердце имеет нормальное строение, кровоток не нарушен, человек совершенно здоров. Основная причина приобретённых пороков сердца – ревматизм или другие заболевания, с локализацией патологических (связанных с болезнью) процессов именно в сердце и отходящих от него крупных сосудах. Изменённые клапаны могут сужать отверстия для входа и выхода крови – это называется стенозом, или расширять их по сравнению с нормой, формируя функциональную недостаточность клапанов.

Клапаны сердца

В зависимости от степени дефекта и нарушения тока крови, ввели понятия компенсированных (за счёт утолщения стенок сердца и усиления сокращений, кровь проходит в нормальных объёмах) и декомпенсированных (сердце увеличивается слишком сильно, мышечные волокна не получают нужного питания, сила сокращений падает) приобретённых пороков.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие. В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты, и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая застойная недостаточность.

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье, и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики недостаточности кровообращения, требуется замена клапана на протез. Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации. Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Стеноз митрального клапана встречается чаще (в 2 – 3 раза) у женщин, по сравнению с мужчинами. Причина – ревматические изменения эндокарда, внутренней оболочки сердца. Такой порок редко бывает изолированным, обычно он сочетается с проблемами клапана аорты и трёхстворчатого.

Кровь не поступает в нормальном количестве из предсердия в левый желудочек, растёт давление в системе левого предсердия и лёгочных вен (по ним артериальная кровь из лёгких входит в сердце), возникает приступ отёка лёгких. Немного подробнее: в лёгких идёт замена СО2 на кислород в крови, происходит это через мельчайшие, со стенкой всего в одну клетку толщиной, капилляры альвеол (пузырьков). Если повышается давление крови в системе лёгочных капилляров, то жидкая часть «продавливается» в полость альвеол и заполняет их. При вдохе воздух «вспенивает» эту жидкость, усугубляя проблему с газообменом.

Картина отёка лёгких: клокочущее дыхание, розоватая пена изо рта, общий цианоз. В таких случаях сразу вызывайте «скорую», а до приезда врачей усадите человека, если есть мочегонное в ампулах и вы умеете делать уколы – введите препарат внутримышечно. Цель – уменьшить объём жидкости, тем самым снизить давление в малом круге и отёк.

Последствия: по прошествии времени, если проблему не решать, образуется митральное лёгкое со склерозом ткани и уменьшением полезного для газообмена объёма лёгких.

Признаки: одышка, митральный румянец и акроцианоз, приступы сердечной астмы (затруднён вдох, а при бронхиальной астме человеку трудно сделать выдох) и отёка лёгких. Если митральный стеноз появился в детстве, то видно уменьшение грудной клетки слева (симптом Боткина), отставание в развитии и росте.

Лечение и прогноз: важно вовремя определить, насколько критически сужено митральное отверстие. Если сужение небольшое, то человек живёт нормальной жизнью, но при площади менее 1,5 квадратных сантиметров необходима операция. После неё нужно регулярно проходить противоревматические курсы лечения.

Недостаточность аортальных клапанов

Аортальные пороки сердца – на втором месте по частоте, чаще встречаются у мужчин, в 1/2 случаев сочетаются с митральными пороками. Причиной возникновения могут быть как ревматические, так и атеросклеротические изменения аорты.

Во время систолы (сокращения и сжатия) левого желудочка, кровь проходит в аорту, это – в норме. Если аортальный клапан полностью не закрывается, либо аортальное отверстие расширено, то кровь возвращается обратно в левый желудочек во время его «расслабления» — диастолы. Идёт перерастяжение и расширение его полости (дилатация), сначала только компенсаторная (временное «сглаживание» неудобств для сохранения функции), а затем растягивается левое предсердие и митральное отверстие. В итоге получаем застой в малом круге, гипертрофию мышечных стенок сердца.

Признаки: если порок декомпенсирован, при измерении артериального давления нижняя цифра (диастолическое давление) может падать практически до нуля. Пациенты жалуются на головокружение, если быстро меняется положение тела (лёг – встал), приступы удушья по ночам. Кожа бледная, видна пульсация артерий на шее (пляска каротид) и покачивание головы. Зрачки глаз и капилляры под ногтями (видно при надавливании на ногтевую пластину) также пульсируют.

Лечение: профилактическое – при компенсированном пороке, радикальное – вшивается искусственный аортальный клапан.

Прогноз: изолированный порок примерно в 30% находят случайно, при плановом обследовании. Если дефект клапана невелик и нет выраженной сердечной недостаточности, люди даже не подозревают о пороке и живут полноценной жизнью.

Последствие аортального порока — сердечная недостаточность, застой крови в желудочке

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту: для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие, тем более выражена гипертрофия левого желудочка.

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце (стенокардия).

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения. При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия).

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты. Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты, только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге, сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких.

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Недостаточность трикуспидального (трёхстворчатого) клапана

Из-за неплотного закрытия клапана,кровь из правого желудочка забрасывается обратно в правое предсердие. Его способность компенсировать порок невысока, поэтому быстро начинается застой венозной крови в большом круге.

Признаки: цианоз, вены шеи переполнены и пульсируют, артериальное давление немного понижено. В тяжёлых случаях – отёки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Лечение – консервативное, в основном для ликвидации венозного застоя. Прогноз – в зависимость от тяжести состояния.

Стеноз правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Затруднён отток крови из правого предсердия в правый желудочек. Венозный застой быстро распространяется на печень, она увеличивается, затем развивается сердечный фиброз печени – активная ткань замещается соединительной (рубцовой). Появляется асцит, общие отёки.

Признаки: боль и ощущение тяжести в подреберье справа, цианоз с жёлтым оттенком, всегда – пульсация шейных вен. Артериальное давление снижено; печень увеличена, пульсирует.

Лечение: направлено на снижение отёков, но лучше не тянуть с операцией.

Прогноз: нормальное самочувствие возможно при умеренной физ. активности. Если появилась мерцательная аритмия и цианоз – быстро к кардиохирургу.

Резюме: приобретённые – в основном ревматические пороки сердца. Лечение их направлено как на основное заболевание, так и на уменьшение последствий порока. В случае серьёзной декомпенсации кровообращения, эффективны только операции.

Важно! Лечение пороков сердца может иметь больше шансов на успех, если люди будут вовремя приходить к врачу. Причём недомогание, как причина явки к эскулапу, совершенно не обязательна: вы можете просто спросить совета и, при необходимости, пройти элементарные обследования. Умный доктор не допускает, чтобы его пациенты болели. Важная ремарка: возраст врача особого значения не имеет. Действительно важны — его профессиональный уровень, способность к анализу и синтезу, интуиция.

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑