Что такое врожденный порок сердца | Медик тут!

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана. Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдромы Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту. глухоту. врожденные пороки сердца (тетраду Фалло. транспозицию магистральных сосудов. открытый артериальный проток, общий артериальный ствол. клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия. нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца ; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана. аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом. дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности. эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

• врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
• врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ. коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
• врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна )
• комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло. тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии. давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость. тахикардия. аритмии. одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия. гепатомегалия и др.).

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки. эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки. рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство. предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена. Сеннинга. Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы. отека легких ), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ. биопсия хориона. амниоцентез ) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца — лечение в Москве

Врожденный порок сердца

Врождённый порок сердца – это сердечный дефект, врождённого происхождения. В основном такая патология затрагивает перегородки сердца, поражает артерию, которая доставляет к лёгким венозную кровь или один из главных сосудов артериальной системы – аорту, а также происходит незарастание Боталлова протока (ОАП). При врождённом пороке сердца нарушается движение крови в большом круге кровообращения (БКК) и малом (МКК).

Пороки сердца – это термин, объединяющий в себя определённые сердечные заболевания, главным предпочтением которых является изменение в анатомической структуре аппарата сердечного клапана или крупнейших его сосудов, а также несрастание перегородок между предсердиями или желудочками сердца.

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит ), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Врождённый порок сердца симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения. В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно. А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация. Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим. Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей. Иногда такой симптом выражается бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка. Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Врождённый порок сердца лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания. В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей. Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему. Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения. Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца. Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана. После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Врожденный порок сердца: признаки порока сердца у новорожденных, последствия, классификация

Под термином «врожденный порок сердца» понимают возникшее внутриутробно нарушение или анатомического строения сердца, или выходящих/впадающих в него сосудов, или клапанов, находящегося между основными сердечными полостями. Может присутствовать сочетание различных дефектов между собой или с аномалиями развития внутренних органов.

Выделяют более 100 видов врожденных пороков сердца (ВПС). Одни из них увеличивают количество крови, идущее к легким, другие его уменьшают, третьи не влияют на этот показатель. Кроме того, у каждого порока может быть своя степень выраженности, и это влияет на течение болезни. Поэтому одни аномалии сердца и сосудов видны с рождения и требуют проведения экстренной жизнеспасающей операции, другие протекают не так остро и их лечат медикаментозно (хотя бы некоторое время). В некоторых случаях сердечные пороки проявляются внезапно и не на первом году жизни.

Симптомы сердечных пороков варьируются от незначительных до угрожающих жизни. Это обычно учащенное дыхание, приобретение кожей синеватого оттенка, плохой набор веса, быстрая утомляемость при сосании. Для сердечных пороков боль в грудной клетке не характерна.

Немного анатомии и физиологии

Эта информация будет полезна тем, кто хочет понять, почему определенный порок более опасен и почему он имеет именно такие симптомы.

Сердце – это орган, выполняющий функцию насоса. Он строится из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. Выполнены они все из трех пластов. Внутренний – эндокард – выполняет перегородки между сердечными камерами:

• Между предсердием и желудочком они выглядят как клапаны. Они открываются под нажимом крови, поступившей в предсердие, чтобы пропустить ее в желудочек. После того, как кровь перетечет в желудочек, клапанные створки должны сомкнуться и не пропустить кровь обратно в предсердие. Между левыми камерами сердца находится двухстворчатый митральный клапан, между правыми – состоящий из трех лепестков клапан, который так и называется – «трехстворчатый».
• Два желудочка разделяются межжелудочковой перегородкой – довольно плотной структурой, имеющей толщину 7,5-11 мм, в средине которой – мышечная ткань.
• Два предсердия разделены межпредсердной перегородкой. Она тоньше межжелудочковой, но, как и последняя, не должна иметь никаких отверстий.

Из левого желудочка выходит аорта – крупнейший сосуд диаметром 25-30 мм. Аорта, разветвляясь на множество ветвей меньшего диаметра, отходящих от нее постепенно, по мере появления на ее пути внутренних органов, относит им оксигенированную кровь. Последние ее ветви – это подвздошные артерии. Они питают тазовые органы, а также отдают ветви, идущие к ногам.

«Отработанная», бедная кислородом, но с обилием углекислого газа, кровь отходит от всех внутренних органов по венулам, которые впадают в вены. Последние постепенно тоже сливаются воедино:

• от нижних конечностей, таза, живота собираются в нижнюю полую вену (vena cava);
• от рук, головы, шеи и легких с бронхами – в верхнюю vena cava.

Обе полые вены сверху и снизу впадают в правое предсердие. Полный круг кровь делает за 23-37 секунд.

Это – большой круг кровообращения. В его артериях давление выше, чем в таких же сосудах малого круга.

Малый, легочной круг кровообращения служит для того, чтобы вся артериальная кровь большого круга могла оксигенироваться – насытиться кислородом.

Он берет начало из правого желудочка, который выталкивает кровь в пульмональный ствол, вскоре разветвляющийся на правую (идет к правому легкому) и левую (идет к левому легкому) легочную артерии. Разветвляясь на все более мелкие ветви, артериальные сосуды доходят до альвеол легких. Там они отдают углекислый газ, который человек выдыхает.

Кислород попадает не в артериальную, а венозную кровь малого круга. Венулы с венозной кровью сливаются, образуя вены, и последние, в количестве 4 штук, впадают в левое предсердие. Такой путь (круг) кровь описывает за 4-5 секунд.

Плацентарный круг кровообращения

Пока плод развивается в матке, его легкие не используются, так как нет связи малыша с окружающим воздухом. Но кислород к ребенку все же поступает, и происходит это с помощью плацентарного круга кровообращения. Выглядит он следующим образом:

1. оксигенированная материнская кровь поступает интраплацентарно;
2. из плаценты она идет по пупочной вене, которая разделяется на 2 части:
   • одна идет в нижнюю vena cava и смешивается с кровью нижней половины туловища, которая уже осталась без кислорода;
   • вторая идет к воротной вене, питает важный орган – п ечень, а потом примешивается к крови нижней полой вены;
3. таким образом, по нижней vena cava течет венозно-артериальная кровь;
4. по верхней вена кава течет неоксигенированная кровь;
5. из двух полых вен кровь, как у человека после рождения, поступает в правое предсердие. Но, в отличие от внеутробного кровообращения, правое и левое предсердия сообщаются друг с другом через овальное окно;
6. у плода овальное отверстие широкое: почти вся кровь из правого предсердия поступает в левое, а потом – в левый желудочек;
7. из левого желудочка кровь поступает в аорту;
8. небольшая часть крови идет из правого предсердия в правый желудочек;
9. из правого желудочка кровь попадает в легочной ствол;
10. поскольку легкие спавшиеся, то давление в составляющих легочной ствол артериях выше, поэтому крови приходится сбрасываться в аорту, где давление пока ниже. Происходит это через особый сосуд – боталлов проток, который после рождения должен зарасти. Он впадает в аорту после того, как от нее отойдут артерии к голове и верхним конечностям (то есть последние получают более обогащенную кислородом кровь);
11. 60% кровотока большого круга идет по 2 пупочным артериям (они идут с двух сторон от пупочной вены) к плаценте;
12. 40% крови из большого круга идет к органам нижней части тела.

Именно благодаря особенностям строения плацентарного круга, сформированный врожденный порок сердца не приводит к значительному ухудшению состояния ребенка внутриутробно.

Изменения сердечно-сосудистой системе в норме после рождения

Когда ребенок рождается, у него в течение первого года должно закрыться овальное окно – сообщение между предсердиями. Происходит это потому, что при расправлении легких воздухом увеличивается кровоток в легких. В результате увеличивается давление в левом предсердии, и такая «тяга» приводит к закрытию овального окна. Зарастает оно не сразу: чем больше ребенок кричит, плачет, трудится над сосанием (например, при неврологических проблемах или пороках развития, таких как заячья губа), тем дольше в этом месте не образуется прочная соединительная ткань – «заслонка».

Относительно боталлова протока ситуация сложнее. Он должен закрываться в первые сутки после рождения, но если в легочной артерии сохраняется повышенное давление, он остается открытым. Этому способствует гипоксия, перенесенная в родах, которая приводит к спазму легочных сосудов.

В первые 5-7 суток давление в легочной артерии во время сокращения сердца снижается и должно прийти к норме в течение 2 недель после рождения. Далее оно продолжает снижаться, потому что легочные сосуды подвергаются изменениям: в них уменьшается утолщенный мышечный слой, исчезают мелкие легочные артерии, часть сосудов выпрямляется (ранее они были извитыми). Кроме того, в легких расширяются альвеолы – основные участки, в которых происходит обмен кислородом между попавшим в легкие воздухом и кровью.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца у новорожденных встречается в 0,8-1,2%. В 2013 году он был зарегистрирован у 34,3 миллиона людей всего мира. Он составляет от 10 до 30% всех врожденных аномалий развития и стоит на втором месте после пороков развития нервной системы.

В зависимости от характера диагностики, врожденные пороки сердца могут быть выявлены в 4 – 75 случаев на 1000 младенцев, рожденных живыми. В 0,6-1,9% они протекают среднетяжело и тяжело. Именно врожденные сердечные пороки – основная причина смерти детей от пороков развития. В 2013 году, например, было зарегистрировано 323 тысячи смертей во всем мире, а в 1990 году – 366 тысяч. И если ребенок с врожденным пороком дожил до 15 лет, то не обязательно, что он его «перерос», и риск тяжелых осложнений теперь снижен.

Наиболее часто встречаемые пороки сердца – это:

• дефект межжелудочковой перегородки (1/5 всех врожденных пороков);
• дефекты межпредсердной перегородки (10-15% во всей структуре);
• открытый боталлов проток (10-15% во всей структуре);
• коарктация аорты;
• стеноз аорты;
• стеноз легочной артерии;
• транспозиция магистральных сосудов.

Есть пороки, которые более часто встречаются у мальчиков, есть – характерные больше для девочек, но есть и такие, частота которых приблизительно одинакова у обоих полов. Так, у младенцев мужского пола чаще обнаруживаются стеноз, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. У девочек выявляются открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, триада Фалло. Информация о поле формирующегося плода увеличивает вероятность ранней диагностики характерных пороков.

Наибольшие опасения в плане возможного наличия таких дефектов имеются у недоношенных детей и таких, которые родились с весом менее 3 кг. Именно такие новорожденные требуют скорейшего выполнения всех диагностических мероприятий, чтобы выявить возможные пороки развития как можно раньше.

Почему в сердце может развиться врожденный дефект

Зачастую причину порока сердца у новорожденных обнаружить невозможно. В отдельных случаях это могут быть отдельные причины или их сочетание (чаще всего – сочетание генетических факторов и различных внешних воздействий):

Генетические факторы

• хромосомные нарушения (в 5% случаев): трисомия по 21, 13 и 18 хромосомам;
• генные мутации (в 2% случаев): в генах TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA

Чаще всего данные мутации – спорадические, возникающие случайно и неподвластные прогнозированию до беременности. О том, что ребенок может родиться с врожденным пороком сердца, можно думать, когда в роду уже есть (были) люди, страдающие врожденными пороками сердца, синдромами Дауна, Тернера, Марфана, ДиДжорджи, Холта-Орама, Картагенера, Нунана и другими. Также нужно подозревать порок сердца, если подобный синдром установлен у плода.

Инфекционные болезни

перенесенные беременной женщиной, особенно если это произошло в начале беременности. Наиболее опасны для формирующегося сердца плода: краснуха, вирусы группы ОРВИ (особенно грипп и аденовирусная инфекция), герпетической группы (особенно ветряная оспа и простой герпес), вирусные гепатиты, цитомегалия, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, микоплазмоз.

Экологические факторы

загрязненный воздух, радиационное излучение, проживание в горных районах или в местах повышенного атмосферного давления.

Токсическое воздействие на плод, если беременная:

• принимает определенные медикаменты: антибактериальные и сульфаниламидные средства, противосудорожные и противоэпилептические средства (например, «Триметадион»), препараты лития, обезболивающие и гормональные медикаменты;
• курит;
• принимает наркотики (особенным токсичным влиянием на сердце плода обладают амфетамины);
• работает с лако-красочной продукцией, нитратами;
• употребляет алкоголь, особенно на начальных неделях гестации.

Причины, связанные с метаболизмом матери:

когда она страдает эндокринными болезнями (в особенности, сахарным диабетом), недостаточно питается или, напротив, страдает ожирением.

Если беременная больна таким заболеваниями, как:

системной красной волчанкой, фенилкетонурией, ревматизмом.

В группе риска

Кроме того, можно сказать, что в группе риска по развитию врожденных пороков сердца у детей такие беременные:

• старше 35 лет или моложе 15 лет;
• имеющие мертворождения в анамнезе;
• с самопроизвольными выкидышами в анамнезе;
• с вредными привычками (особенно опасно употребление алкоголя: риск ВПС при этом достигает 40%);
• если ребенок зачат от кровного родственника;
• когда выражен токсикоз I триместра;
• если беременность протекает с угрозой прерывания;
• в семье которых есть родственники с пороками сердца.

В каком возрасте формируется порок сердца

Критический период, когда у вышеуказанных факторов имеется высокий шанс привести к формированию порока сердца, – это первые 3 месяца беременности. В это время формируются сердечные структуры, и влияние на организм плода микробных, лекарственных или производственных токсинов способно остановить их развитие или привести к формированию сердца «как на предыдущем этапе филогенеза» (например, как у рептилий, птиц или земноводных). Сердечные структуры формируются по четко составленному плану, и изменения в нем приводят к образованию того или иного дефекта.

Примерно на 15 сутки внутриутробного развития, клетки, которые дают начало сердцу, находятся в среднем зародышевом слое (мезодерме) в виде двух подковообразных полос. Некоторые клетки мигрируют сюда из участка внешнего зародышевого листка (эктодермы) под названием «нервный гребень» — отдела, который поставляет различные нервные клетки в различные части тела.

На 19 сутки формируется 1 пара сосудистых элементов – эндокардиальные трубки. Они сливаются между собой, клетки между ними подвергаются программируемой гибели, а клетки первичного сердца мигрируют к трубке и к 21 суткам формируют вокруг них кольцо мышечных клеток. К 22 суткам сердце начинает сокращаться, а кровь – циркулировать.

На момент 22 суток сосудистая система представляет собой билатерально симметричную систему с парными сосудами на каждой стороне тела и сердцем, представленным примитивной трубкой, расположенной посредине, в среднем слое тела. Его участки, из которых формируются предсердия, располагаются дальше от головы (хотя должно быть наоборот).

С 23 по 28 сутки сердечная трубка складывается и скручивается. Будущие желудочки двигаются к левой стороне центра, занимая свое конечное расположение, а предсердия – к головному концу туловища. На 28 сутки ткань сердечной трубки расширяется, и за 2 недели здесь формируются 4 полости сердца, разделенные первичной мембранной перегородкой. Если на этом этапе подействует повреждающий фактор, кровь будет протекать между полостями сердца.

Клетки, мигрировавшие из нервного гребня, дают начало формированию сердечной луковице – основному пути оттока из сердца. Луковица должна разделиться на 2 части растущей спиральной перегородкой, и тогда формируются восходящий отдел аорты и легочной ствол. Если разделение перегородкой не заканчивается, формируется порок – персистирующий артериальный проток. А если сосуды располагаются наоборот, получается транспозиция магистральных сосудов.

Две половины выносящего тракта должны занять определенные позиции у определенных желудочков. При воздействии повреждающих факторов на этом этапе, формируется порок «верхом сидящая аорта» (когда сосуд исходит из межжелудочковой перегородки).

Часть клеток первичной перегородки отмирает, формируя отверстие. Одновременно здесь растут мышечные клетки, образуя вторичную перегородку, но зазор между предсердиями остается. Это – овальное отверстие (окно) – шунт, через который кровь попадает из правого в левое предсердие. На этом же этапе формируется боталлов проток – связующий канал между аортой и легочной артерией.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

Классификация врожденных кардиальных пороков

Существует более 100 форм врожденных сердечных аномалий. По характеру изменений кровообращения и, соответственно, основным симптомам, выделяют 2 основных вида пороков – «синие» (при них кожа ребенка имеет синюшный оттенок) и «белые» (кожа младенца бледная). Они тоже имеют свое деление.

«Белые» аномалии:

при них артериальная и венозная кровь не перемешиваются. Но это не исключает возможность сброса крови из области более высокого давления (из левого желудочка, то есть большого круга) в область более низкого (в правый желудочек – «источник» малого круга кровообращения):

• дефекты, при которых объем крови в малом круге увеличивается. Это функционирующий артериальный проток, дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атрио-вентрикулярная коммуникация;
• аномалии, связанные с уменьшением количества крови в малом круге: например, изолированный стеноз легочного ствола;
• пороки, вызвавшие редукцию (обеднение) кровью большого круга: изолированный стеноз аортального отверстия, коарктация аорты;
• без особого сброса крови справа-налево. Это происходит, когда сердце устроено нормально, но располагается не на своем месте, а справа (декстрокардия), посредине грудной клетке (мезокардия), в брюшной полости (брюшная дистопия сердца), шее (шейная дистопия). Подобный тип порока характерен и для двустворчатого аортального клапана (он должен быть трехстворчатым)

«Синие» пороки, когда происходит смешивание артериальной и венозной крови:

• когда происходит обогащение малого круга кровообращения (синдром Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов);
• с обеднением малого круга: тетрада Фалло, дефект Эбштейна.

Как проявляются ВПС

Симптомы порока сердца зависят от вида патологии.

Признаки «синих» пороков

Такие пороки, как незакрытый артериальный ствол, тетрада Фалло, врожденное сращение (стеноз) трехстворчатого клапана, аномалия соединения легочных вен проявляются следующими симптомами:

• губы и носогубной треугольник могут быть синюшными в покое (при значительной выраженности порока), но этот цвет может появляться только при крике, сосании или физических нагрузках;
• синюшные пальцы, которые со временем приобретают вид «барабанных палочек»: тонких полностью, но утолщенных в области ногтевых фаланг;
• грубый шум над сердцем;
• частые инфекционные заболевания, воспаления легких;
• слабость;
• учащение дыхания;
• задержка физического и умственного развития;
• дети низкорослые;
• половое созревание происходит поздно.

Кроме изменения цвета кожи, утомляемости, слабости, одышки, изменения сердечного ритма ВПС нужно подозревать, если у ребенка обнаружена одна из таких аномалий (аббревиатура VACTERL):

• V – аномалии позвоночника (вертебральные);
• A – анальная атрезия;
• C – кардиоваскулярные (сердечно-сосудистые) аномалии;
• T – трансэзофагеальный свищ (аномальные соединения между пищеводом и другими органами);
• E – эзофагеальная (пищеводная) атрезия;
• R – ренальная (почечная) аномалия;
• L – дефекты развития конечностей.

Признаки «белых» пороков

Такие аномалии, которые протекают с обогащением малого круга кровообращения, например, дефект межжелудочковой перегородки, можно заподозрить сразу после рождения ребенка. Это:

• шумы в сердце и учащение сердцебиения, которые обычно сразу же слышны неонатологу, осматривающему ребенка непосредственно после его рождения;
• синюшный оттенок кожи, особенно выраженный в области конечностей;
• дыхание, которое чаще нормы;
• плохой аппетит;
• малый вес;
• отсутствие аппетита или слабое желание сосать грудь;
• малоподвижность;
• ребенок сосет грудь/соску, но быстро утомляется и отпускает ее.

Если дефект перегородки небольшой, и все указанные признаки слабо выражены, то насторожить родителей должен плохой набор веса. Незначительные дефекты могут даже зарасти к 10 годам, но лечение проводиться должно, чтобы уменьшить давление в системе малого круга кровообращения.

Для аномалии межпредсердной перегородки характерны также нарушение сердечного ритма, появление выпячивания грудной стенки в области сердца («сердечный горб»).

Для такой аномалии, как коарктация аорты, характерны чувство тяжести и пульсации в голове, приливы «жара» к голове, головокружение, одышка. На шее видны пульсирующие артерии. Ноги ощущают онемение, слабость в ногах; они мерзнут, при физической нагрузке отмечаются судороги в икроножных мышцах.

Если при «белом» пороке не происходит смешения артериальной и венозной крови, это проявляется такими признаками:

• боль в области сердца;
• учащение сердцебиения;
• головокружение, возможно – с обмороками;
• повышение артериального давления;
• одышка;
• пульсирующие боли в голове.

Осложнения врожденных сердечных пороков

Последствия порока сердца зависят от формы дефекта и его выраженности. Основными осложнениями считаются:

• бактериальный эндокардит;
• кардиальная недостаточность;
• частые воспаления бронхов и легких;
• приступы с одышкой и посинением кожи;
• стенокардия;
• инфаркт миокарда;
• тромбозы периферических вен;
• тромбоэмболии сосудов головного мозга;
• ревматический эндокардит;
• аневризмы сосудов или их ранний атеросклероз (характерно для коарктации аорты).

Диагностика

Некоторые пороки сердца выявляются еще во время беременности – с помощью фетальной эхокардиоскопии. Это исследование выполняется на 18-24 неделе беременности с помощью трансабдоминального или трансвагинального датчика.

Зачастую заподозрить ВПС можно уже после рождения – по характерному внешнему виду, быстрой утомляемости, отказу от груди. Иногда сразу же обращают на себя внимание врача нарушение ритма сердца, сердечные шумы, расширение границ этого органа.

Если при осмотре патологии не выявляется, порок можно заподозрить по плановой электрокардиограмме или рентгенографии грудной клетки, выполненной при подозрении на воспаление легких. Подтверждается порок сердца по эхокардиоскопии с допплерографией (УЗИ сердца с определением тока крови в полостях и по крупным сосудам), но окончательный диагноз ставится в кардиоцентре по данным:

• эхокардиоскопии экспертного класса;
• проведении катетеров в сердечные полости с целью измерения в них давления;
• ангиокардиографии.

Терапия пороков

Лечение врожденных пороков сердца разделяется на медикаментозное и хирургическое. Первый вид применяется при незначительных дефектах, а также на этапах подготовки к вмешательству и после него. Оно направлено на стабилизацию давления в системе легочной артерии или большого круга кровообращения, улучшение миокардиальной трофики и усвоения кислорода внутренними органами. Для этого назначают:

• мочегонные препараты;
• соли калия;
• препараты наперстянки;
• антиаритмические препараты;
• бета-блокаторы;
• индометацин – по схеме. Это единственное радикальное медикаментозное лечение, которое способно полностью решить проблему в случае открытого боталлова протока.

Некоторые сердечные аномалии могут купироваться самостоятельно, без хирургического лечения, но обычно это не относится к «синим» порокам.

Операция при пороке сердца учитывает вид и фазу порока:

1. Если кардиальный порок – в пределах I фазы, до года жизни проводится экстренная операция. Например, при обеднении малого круга – это искусственный стеноз легочной артерии, при переполнении малого круга – наложение искусственного боталлова протока.
2. В II фазе проводится плановая операция, которую проводят после тщательной подготовки, в различное время (обычно – до полового созревания).
3. При декомпенсации, когда порок обнаружен уже в третьей фазе, могут провести только такой вид вмешательства, который немного улучшит качество жизни ребенка.

Если кардиальная аномалия была обнаружена до рождения, то некоторые виды операций уже могут проводить внутриутробно. В случае, когда это невозможно, а дефект представляет собой опасную для жизни аномалию, женщину родоразрешают в специализированном стационаре, после чего сразу же после родов ребенку выполняют нужное вмешательство. При некоторых серьезных пороках возможно проведение пересадки сердца.

Врожденный порок сердца – сколько с ним живут? Это основывается на форме аномалии:

• При функционирующем боталловом протоке, перегородочных аномалиях или стенозе пульмональной артерии смертность на первом году жизни без лечения – 8-11%.
• Тетрада (сочетание 4 пороков) Фалло и патологии строения миокарда вызывают смертность 24-36% у дитя до года.
• Коарктация, стеноз аорты и ее декстрапозиция приводят к 36-52% смертности в первый год жизни. Средняя продолжительность жизни – 12 лет.
• При левожелудочковой гипоплазии, атрезии легочной артерии, общем аортальном стволе за первые 12 месяцев жизни умирает 73-97%.

Чтобы предупредить формирование кардиального порока насколько это возможно, еще до беременности женщине стоит привиться от краснухи, добавлять в пищу йодированную соль и фолиевую кислоту. Во время вынашивания плода мать не должна курить, принимать алкоголь или наркотики. При частых случаях пороков сердца в семье, женщине или мужчине нужно посоветоваться с генетиком и, возможно, не планировать беременность.

Пейте не менее 2-2,5 литров воды в день. Это 8 полных стаканов, но следует учитывать, что чай и кофе ускоряют выведение жидкости из организма, и диетологи рекомендуют после каждой порции кофе дополнительно выпивать еще по 1 стакану воды. Недостаток жидкости в организме отрицательно действует на все ткани и органы и в первую очередь страдает мозг, поэтому при дефиците воды умственные способности снижаются.

Как часто вы принимаете антибиотики?

Сегодня и завтра геомагнитная обстановка спокойная, магнитные бури не ожидаются.